Anestesia en niños con PC - Departamento y Cátedra de

ANESTESIA EN NIÑOS CON PARÁLISIS CEREBRAL .

Dr. Warner Espinosa. Monografía.

Catedra de Anestesiología Prof. Dr. Walter Ayala. Escuela de Graduados. Facultad de Medicina. Universidad de la República. Montevideo – Uruguay. 2009.

Índice : Definición -

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Prevalencia -

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Etiología y factores de riesgo -

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Clasificación -

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Diagnóstico -

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Tratamiento -

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Aspectos de la anestesia en niños con parálisis cerebral -

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Procedimientos quirúrgicos más comunes en niños con parálisis cerebral 19 Medicación que reciben frecuentemente pacientes con parálisis cerebral 20 Preoperatorio -

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Intraoperatorio -

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Monitorización -

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Técnicas regionales -

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Posoperatorio

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Analgesia -

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Dolor crónico en parálisis cerebral -

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Historia 1 -

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Historia 2 -

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Bibliografia -

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Parálisis Cerebral Definición: La parálisis cerebral es un término que engloba un amplio grupo de síndromes no progresivos , con alteraciones de la postura y el movimiento, secundarios a lesiones o malformaciones del cerebro, producidas durante su desarrollo (Koman y Cols. 2004). Como consecuencia, su etiología es heterogénea, y el tipo y la gravedad de la alteración motriz son variables, así como la posibilidad de afectación cognitiva y de otros trastornos asociados. Todas las definiciones incluyen aspectos comunes, inherentes al concepto de Parálisis Cerebral: -

El trastorno motor es persistente, no temporal o transitorio.

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La lesión es estática, no progresiva, lo cual excluye las enfermedades degenerativas. De todas formas, la ausencia de progresión de la lesión no es absoluta, porque la evolución natural de la lesión puede mostrar algunos cambios a medida que el cerebro madura (atrofia, gliosis, calcificación, etc) hasta alcanzar la estabilización.

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La agresión cerebral puede ocurrir antes del nacimiento, durante él o después, pero siempre durante el periodo de maduración cerebral.

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La circunstancia de que la agresión tenga lugar en un cerebro en desarrollo, va a condicionar dos hechos de distinto signo: 1. El trastorno motor se manifiesta antes de que la función se haya aprendido (con lo que el niño no tendrá una experiencia previa del movimiento normal) 2. El hecho de que el sistema nervioso central no haya alcanzado una localización de funciones va a permitir que zonas indemnes puedan tomar a su cargo funciones de las áreas lesionadas, que se establezcan vías suplementarias de transmisión. Así por ejemplo, vemos como grandes lesiones quísticas de un hemisferio cerebral (de origen prenatal) pueden no presentar hemiparesia, o que, en los niños con hemiparesia congénita, no exista diferencia en el posible trastorno del lenguaje según en que lado esta la hemiparesia (1)

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La duración del periodo de maduración es una cuestión aún sin consenso. Para mayoría de los autores este periodo se extiende hasta los 3-4 años, otros lo prolongan hasta los 5 años, e incluso algunos consideran que podría llegar hasta los 10 años.

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El termino Parálisis Cerebral no implica la afectación de todo el cerebro pero si que la lesión es central, por encima del agujero magno.

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Desde el punto de vista clínico, los síntomas y los signos de la Parálisis Cerebral son variables. En los primeros años pueden ocurrir cambios tanto en el tono muscular como en la función motriz, de tal forma que en ocasiones puede resultar difícil el tipo de Parálisis Cerebral antes de los 3 o 4 años.

En algunos niños con la edad, la sintomatología se hace cada vez más evidente por la aparición de reacciones asociadas o por la instauración de patrones de movimiento anormales que junto con el crecimiento óseo, favorecen las deformidades ortopédicas. Finalmente, hay situaciones en las que, como ocurre en la llamada distonía tardía, tras un largo periodo de casi normalidad o aparente curación aparece una distonía (1,2)

Prevalencia Es de los trastornos neurológicos que con mayor frecuencia generan discapacidad en la infancia. La prevalencia global de la Parálisis Cerebral se sitúa en alrededor de 1.5 – 3 mil de los niños nacidos vivos. A lo largo de los últimos 20 años se ha asistido, en los paises desarrollados, a un descenso significativo de algunos tipos de parálisis cerebral, como la parálisis cerebral discinética secundaria a hiperbilirrubinemia; sin embargo las expectativas iniciales de descenso del número total de niños con Parálisis Cerebral, basadas en la mayoría de la asistencia perinatal, no se han cumplido, probablemente debido a la mayor supervivencia de prematuros de muy bajo peso. El riesgo de Parálisis Cerebral está fuertemente asociado con la edad gestacional y con el peso al nacer. Así el riesgo de Parálisis Cerebral en los nacidos pretermino de muy bajo peso, es de alrededor de 1 por cada 20 supervivientes, mientras que es de menos de 1 por 1000 en los recién nacidos de mas de 2.500 kgrs. De todas formas las causas de Parálisis Cerebral no se conocen bien, por lo que el mantenimiento de su prevalencia constituye un aspecto preocupante; incluso algunos estudios destacan un ligero aumento en los recién nacidos de termino con peso adecuado, por factores no bien conocidos (3,4)

Etiología y Factores de Riesgo a) Factores perinatales: En 1862 se relaciono por primera vez la presencia de trastornos neuromusculares con la asfixia neonatal y la prematurez. El concepto de la asfixia perinatal como causa principal de la Parálisis Cerebral prevaleció hasta que estudios epidemiológicos demostraron que más del 90 % de los recién nacidos con hipoxia durante el trabajo de parto no desarrollaban Parálisis Cerebral En otro estudio más de 40.000 niños nacidos entre 1959 y 1966 y con seguimiento hasta los 7 años; encontraron que el 68 % de los niños con Parálisis Cerebral habían tenido en el periodo neonatal una prueba de Apgar y un examen neurológico normal y solo el 13 % de los recién nacidos de termino que luego

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desarrollarían Parálisis Cerebral habían tenido una puntuación Apgar igual o inferior a 5. Así, pues la mayoría de los niños con Parálisis Cerebral no tienen historia de sufrimiento perinatal. Los niños con asfixia que luego desarrollaron Parálisis Cerebral tenían con frecuencia otros factores de riesgo asociados como infección intrauterina o trastornos de la coagulación, lo cual sugiere que más que un factor aislado, lo que produce la Parálisis Cerebral es una suma de factores. b) Factores prenatales: Dentro de este grupo además de las causas genéticas que son una minoría, se han de tener en cuenta factores de riesgo maternos (infecciones intrauterinas, alteraciones de la coagulación, enfermedades autoinmunes, tóxicos, etc) y factores de riesgo fetal (gestación múltiple, retraso del crecimiento intrauterino, etc) El embarazo múltiple es un factor de riesgo de Parálisis Cerebral. El riesgo de Parálisis Cerebral aumenta con la pluralidad, la prevalencia en trigéminos es más alta que en gemelos y en estos mayor que en la gestación de feto único. c) Factores posnatales: Las infecciones sobre todo las meningitis o las sepsis tempranas, las intoxicaciones y los traumatismos, son las causas más frecuentes de Parálisis Cerebral (5) d) Factores de riesgo de parálisis cerebral:

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1.Factores prenatales 1.1 Factores maternos. Alteraciones de la hipercoagulablidad Enfermedades autoinmunes Hipertension (preeclampsia) Infeccion intrauterina Traumatismo materno Uso de sustancias toxicas Disfuncion tiroidea 1.2 Alteraciones de la placenta Trombosis en el lado materno (restricción del crecimiento,muerte fetal) Trombosis en el lado fetal (riesgo de embolia sistemica o cerebral) Cambios vasculares cronicos Infeccion con liberación de mediadores inflamatorios 1.3 Factores fetales Gestacion multiple Hidropesía fetal Polihidramnios Retraso del crecimiento intrauterino Trauma intrautero Malformaciones,trastorno de la migración neuronal

2.Factores periparto –intraparto Prematurez Hipoglicemia mantenida Asfixia perinatal Fiebre materna durante el parto Traumatismo

3.Factores neonatales Infeccion del SNC o sistemica Hipoglicemia mantenida Factores de hipercoagulabilidad pueden predisponer a infarto cerebral ECMO ,cirugía cardiaca

4.Factores postnatales Infecciones ( meningitis,encefalitis) Traumatismo craneal Estatus convulsivo Paro cardiorrespiratorio Intoxicación Muerte subita abortada,casi ahogamiento. Deshidratación grave. Tabla 1:Factores de riesgo de paralisis cerebral 7

Clasificación de la Parálisis Cerebral Se han propuesto varias clasificaciones de la Parálisis Cerebral según la neuropatología, la etiología o las manifestaciones clínicas. La clasificación basada en criterios clínicos como el grado de afectación, la sintomatología predominante y la extensión de la lesión es la mayor utilidad, pues el tipo de tratamiento y el pronóstico dependerán del tipo de afectación. Así Hagberg y Cols (1972) clasifican la Parálisis Cerebral en espástica, discinetica, ataxica, hipotónica y mixta (la coexistencia de distintos tipos de afectación es de relativa frecuencia) Según la distribución anatómica de la afectación motriz se clasifica en: displejia (disparesia) cuándo se afectan las cuatro extremidades con claro predominio en las inferiores; hemiplejia (hemiparesia) cuándo se afectan la extremidad superior e inferior de un mismo lado (por lo general la repercusión funcional es mayor en la extremidad superior); tetraplejia (tetraparesia o cuadriplejia) cuándo se afectan las cuatro extremidades. Las formas de afectación de tres extremidades, triplejia, o exclusivamente de una, monoparesia, son poco frecuentes. La frecuencia de las diferentes formas clínicas varía según las diferentes series: tetraplejia 40-44%, displejia 17-33% y hemiplejia 21-23% (Komen y Cols 2004) Según el grado de discapacidad, normalmente se clasifican en leve, moderada y grave o profunda. Los niños con afectación leve presentan dificultades en la coordinación y el movimiento con escasa repercusión funcional; los que tienen repercusión moderada sufren limitaciones en la marcha , en los cambios posturales y la manipulación , y necesitan asistencia para participar en actividades propias de la edad. Los pacientes con afectación grave son dependientes de otras personas, no tienen ningún control postural, en estos casos la patología asociada es muy frecuente (1,6)

1) Parálisis cerebral espástica: 1a Tetraplejia espástica 1b Displejia espástica 1c Hemiplejia espástica 2) Parálisis cerebral discinética 3) Parálisis cerebral atáxica 4) Parálisis cerebral hipotónica 5) Parálisis cerebral mixta Tabla II_ Clasificación de parálisis cerebral.

1) Parálisis Cerebral Espástica. La Parálisis Cerebral espástica es el tipo más frecuente. En alrededor del 70% de los pacientes con Parálisis Cerebral predomina la espasticidad. Por espasticidad se entiende un incremento del tono muscular dependiente de la velocidad, asociado con un reflejo miotático exagerado. Se considera que el incremento del tono muscular

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refleja la pérdida de las aferencias inhibidoras descendentes (retículo espinales), lo cuál conduce a un aumento de la excitabilidad de las motoneuronas alfa y de las neuronas del huso muscular. La espasticidad es uno de los componentes del síndrome de motoneurona superior, debido a lesiones corticales o de la vía piramidal. El paciente con Parálisis Cerebral espástica presenta una resistencia excesiva al movimiento pasivo, mayor cuánto más rápido es este. Otra característica es la contracción exagerada de grupos musculares agonistas y antagonistas, y la hipertonía en los músculos antigravitatorios (con debilidad relativa de sus antagonistas). La clínica más evidente en el niño con Parálisis Cerebral espástica es la disminución de la movilidad espontánea, la disminución de la amplitud y la imposibilidad de realizar determinados tipos de movimientos. Las reacciones asociadas, es decir, reacciones de aumento de la espasticidad que aparecen asociadas, por ejemplo con actividades que requieren esfuerzo o por algunos estímulos nociceptivos como dolor, constituyen otra característica de la espasticidad. En la espasticidad, el trastorno de tono predomina en unos grupos musculares sobre otros, por lo que librada a su evolución , derivará en contracturas y deformidades; debe intentarse la prevención mediante técnicas fisioterápicas, ortopédicas o farmacológicas. La Parálisis Cerebral espástica es clínicamente heterogénea, por lo que realizaremos la descripción clínica de los distintos grupos: Tetraplejia espástica: Es la forma más grave de Parálisis Cerebral espástica. Afecta las cuatro extremidades, con frecuente predominio de las superiores. Constituyen un 5% del total de las Parálisis Cerebral. La etiología de esta forma es compleja. En un buen número de casos se evidencian antecedentes perinatales. En un porcentaje alto, los exámenes complementarios muestran el origen prenatal de las lesiones: malformaciones cerebrales, infecciones intrauterinas e hidranencefalia, entre otras. Solo en un 10% de estos niños no sé aprecian antecedentes conocidos. En los últimos años, por la utilización de técnicas como resonancia nuclear magnetica es posible el diagnóstico de las lesiones subyacentes. Las alteraciones más frecuentes son la encefalomalacía multiquística, la leucomalacia subcortical, las displasias corticales como la paquigiria o la esquizencefalia, y las lesiones bilaterales de los ganglios de la base. Cuadro clínico: En la mayoría de estos niños desde los primeros meses de vida, son evidentes signos de daño cerebral grave. Se observa tanto un retraso en las adquisiciones como un aumento generalizado del tono muscular con predominio en las extremidades superiores, tendencia a hiperextensión de la nuca con ausencia o dificultad del enderezamiento cefálico, así como persistencia de reflejos arcaicos. Los movimientos voluntarios están disminuidos, situación que condiciona alteraciones vasomotoras de las extremidades. La mayoría de los niños presenta signos seudobulbares con grandes dificultades de la deglución, con riesgo de aspiración de material alimentario. Son muy frecuentes la atrofia óptica, el estrabismo, la microcefalia y la epilepsia. La mayoría de los estudios establece una asociación entre la gravedad de la tetraplejia espástica y el grado de retardo mental (que suele ser grave). Las deformaciones más frecuentes son cifoescoliosis, contractura en flexión en las rodillas y la cadera y sobre todo subluxación de cadera (secundaria a un mal

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desarrollo articular por falta de apoyo, al predominio de espasticidad en aductores y a la frecuente asimetría) (5,6) Displejia espástica: Presentan espasticidad bilateral con predominio en las extremidades inferiores. Es una de las formas más frecuentes de Parálisis Cerebral espástica. Este subtipo se relaciona especialmente con la prematurez. Tanto la edad gestacional como el bajo peso al nacer son los dos factores más relacionados con esta forma de Parálisis Cerebral El progreso en los cuidados neonatales ha llevado a la disminución de la mortalidad entre los niños prematuros, sin embargo estos avances no han tenido el mismo impacto en la morbilidad. Alrededor del 10% de los recién nacidos de muy bajo peso desarrolla Parálisis Cerebral, lo cuál supone en ésta población un riesgo de Parálisis Cerebral 30 a 40 veces superior que en los recién nacidos de término. La causa en la mayoría de ellos es la leucomalacia periventricular (L.P.V) El diagnóstico de leucomalacia periventicular habitualmente se establece mediante la ecografía transfontanelar , pero ésta no siempre detecta la extensión del daño cerebral, por lo que la resonancia magnética puede aportar mayor información para el diagnóstico. Cuadro clínico: El diagnóstico de la displejia es más difícil que el de la tetraparesia. Durante los primeros 4 a 6 meses el trastorno motor puede ser muy engañoso. El patrón de marcha del niño displejico consiste en la mayoría de los casos, en flexión de caderas, hiperlordosis lumbar, balanceo del tronco y apoyo plantar en equino. En las formas más leves puede ser exclusivamente distal (equinismo) La atrofia óptica y el estrabismo, así como trastornos del lenguaje, son trastornos asociados frecuentes. La epilepsia es poco frecuente. El retardo mental es mucho menos frecuente que en los tetraplejicos: el 31% en la serie de 186 pacientes presentada por Hagberg (1975), tenían un coeficiente intelectual