Demenz - Hertie-Institut für klinische Hirnforschung

Eberhard-Karls-Universität

UKT

Universitätsklinikum Tübingen

Demenz Tobias Wächter Deutsches Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen, Tübingen Klinik für Psychiatrie und Psychotherapie, Geriatrisches Zentrum, Universität Tübingen Zentrum für Neurologie und Hertie-Institut für Klinische Hirnforschung, Universität Tübingen

Definition: Demenz • (lat. dementia „ohne Geist“) • Demenz (ICD-10-Code F00-F03) ist ein Syndrom – als Folge einer meist chronischen oder fortschreitenden Krankheit des Gehirns – mit Störung vieler höherer kortikaler Funktionen, einschließlich Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit, Sprache, Sprechen und Urteilsvermögen im Sinne der Fähigkeit zur Entscheidung. – Das Bewusstsein ist nicht getrübt. – Für die Diagnose einer Demenz müssen die Symptome nach ICD über mindestens sechs Monate bestanden haben. – Die Sinne funktionieren im für die Person üblichen Rahmen. – Gewöhnlich begleiten Veränderungen der emotionalen Kontrolle, der Affektlage, des Sozialverhaltens oder der Motivation die kognitiven Beeinträchtigungen. – Kann bei unterschiedlichen Erkrankungen auftreten.

Prävalenz

Weltweit 24 Millionen Demenzerkrankte! Deutschland > 1 Million

Prävalenz

Weltweit 24 Millionen Demenzerkrankte! Abbildung: DGN Leitlinien Demenz

Deutschland > 1 Million

Häufigkeiten der Demenzen Einteilung nach DGN: • Demenzen:

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- vaskulär - (neuro-)degenerativ - gemischt

Demenzen bei anders klassifizierten Erkrankungen (nach ICD10): Pick-Krankheit, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Chorea Huntington, primärem Parkinson-Syndrom, HIV-Krankheit, Epilepsie, hepatolentikulärer Degeneration (Morbus Wilson), Hyperkalziämie, Hypothyreose, Intoxikationen, Multiple Sklerose, Neurosyphilis, Niacin-Mangel (Pellagra), Panarteriitis nodosa, systemischer Lupus erythematodes, Trypanosomiasis, Vitamin B12-Mangel, zerebraler Lipidstoffwechselstörung, PSP, NPH

Einteilung mit Demenzen Häufigkeiten Alzheimer Demenz

ca. 50-60%

Vaskuläre Demenz

ca. 20 %

gemische Demenzen

ca. 15%

Lewy-Körperchen-Erkrankung und Parkinson-Syndrom

ca. 10-20%

Frontotemporale Demenz

ca. 5-10%

Andere

< 5%

(neuro-) degenerative Demenzen

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Alzheimer Lewy-Körperchen-Erkrankung & M. Parkinson mit Demenz Frontotemporale Demenz

Morbus Alzheimer • •

Erstbeschreibung Alois Alzheimer Neuerkrankungen in Deutschland: 120.000/Jahr (Neuzulassungen VW 2005: 75.956)

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Klinik: anfänglich Kurzzeitgedächtnis-, im Verlauf Langzeitgedächtnisstörung Begleitend: Persönlichkeitsveränderung, Angst, Halluzinationen, Depression Pathologie: Extrazellüläre Plaques, intrazelluläre Fibrillen, Neurodegeneration Therapie: - Acetylcholinesterase-Hemmer: Donepezil, Galantamin und Rivastigmin

- NMDA-Rezeptorantagonisten: Memantin

Auguste Deter

MRT vom Patienten mit M. Alzheimer

MRT vom Patienten mit M. Alzheimer

Lewy-Körperchen-Erkrankung & M. Parkinson mit Demenz • • •

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Erstbeschreibung: Friedrich H. Lewy Geschätzte Zahl in Deutschland: 150.000 Klinik: Vergesslichkeit, Halluzinationen, Parkinsonsyndrom Begleitend: Stürze, Aphathie, "Aberrant motor behaviour" Pathologie: Lewy-Körperchen, eosinophiele Einschlusskörperchen im Zytoplasma in der Hirnrinde und dem Hirnstamm Therapie: - Acetylcholinesterase-Hemmer: Rivastigmin, (Donepezil und Galantamin)

- (NMDA-Rezeptorantagonisten: Memantin)

frontotemporale Demenz • • • •

Erstbeschreibung: Arnold Pick Geschätzte Zahl in Deutschland: ??? Klinik: Wesensänderung, Aphasie, semantische Demenz Unterformen: • • •

• •

Frontale/frontotemporale Verlaufsform mit führender Wesensänderung (Haupttyp) Primär-progressive Aphasie (führende nichtflüssige Aphasie) Semantische Demenz (führende flüssige, semantische Aphasie).

Pathologie: Atrophie des Stirnhirns oder des Schläfenlappens, Einschluss von Protein Tau (Ubiquitin) Therapie: - Serotonin-Wiederaufnahmehemmer - Neuroleptika

Vaskuläre Demenzen •

Multiinfarktsyndrom ischämischen oder hämorrhagischen Insulte mit Untergang einer kritischen Masse an neuronalen Gewebe Strategische Insulte: ausgeprägte kognitive Defizite bei kleinem Läsionsvolumen an entscheidenden Stellen (Thalamus, hinteres Kapselknie, frontales Marklager) Mikroangiopathische Läsionen

• •

– –

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multilakunären Syndroms konfluierende Marklagerveränderungen (subkortikale vaskuläre Enzephalopathie, SVE).

Mikrogefäßveränderungen – –

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Kapillarverlust Blut-Hirn-Schranken-Störungen

genetische Grunderkrankungen – – –

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CADASIL-Erkrankung HERNS-Syndrom familial British dementia (HCHWA-D (Hereditary Cerebral Hemorrhages with Amyloidosis of the Dutch Typ), HCHWA-I (Icelandic Type))

Therapie: wie Schlaganfall, –

ASS?

Vaskuläre Demenzen

Was kann mit Demenz verwechselt werden? • • • • • • • • • • • • •

Depression Einfache „Altersvergesslichkeit“ Verweigerung und Vermeidungsverhalten Deprivationserscheinungen bzw. Hospitalismus mit Regression (z. B. in Altersheimen) Leichte kognitive Störung des Alters Mangel an Vitaminen und Mineralien (z. B. Vitamin B12, Perniziöse Anämie) Schlaganfall Gehirntumore Störungen des Stoffwechsels (beispielsweise Unterzuckerung bei Diabetikern, Entgleisungen des Nierenstoffwechsels etc.) Delir Geistige Behinderung Psychose und Wahn (z. B. Schizophrenie, Manie und psychotische Depression) Flüssigkeitsmangel (Exsikkose)

Anamnese & Untersuchung •

• • •

Eigen-, Fremd-, Familien- und Sozialanamnese unter Einschluss der vegetativen und Medikamentenanamnese Psychiatrische und neurologische Untersuchung Bildgebung (CT oder MRT) / PET? EEG, EKG

Labor •

Labor: Blutbild, Elektrolyte (Na, K, Ca), NüchternBlutzucker, TSH, Blutsenkung oder CRP, GOT, Gamma-GT, Kreatinin, Harnstoff, Vitamin B12. Erweitertes Labor: Differenzial-Blutbild, BGA, Phosphat, HBA1c, Homocystein, fT3, fT4, SDAntikörper, Kortisol, Parathormon, Coeruloplasmin, Vitamin B6, Borrelien-Serologie, Pb, Hg, Cu, LuesSerologie, HIV-Serologie, Drogenscreening, Urinteststreifen, Folsäure. Nervenwasser:

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• – –

Ausschluss Entzündung, Zellen beta-Amyloid-1-42 und gesamt Tau/Phospho-Tau

Neuropsychologische Testung

•

Kurztests: MMS, DemTect, Uhrentest

Einteilung: • MMST 20 bis 26 Punkte: leichte Alzheimer-Demenz • MMST 10 bis 19 Punkte: moderate/mittelschwere AlzheimerDemenz • MMST weniger als 10 Punkte: schwere Alzheimer-Demenz •

MCI: > 24, keine wesentliche Beeinträchtigung der Alltagsfunktion

MMS

Uhrentest

Uhrentest

DemTect

Neuropsychologische Testung

•

Kurztests: MMS, DemTect, Uhrentest

Einteilung: • MMST 20 bis 26 Punkte: leichte Alzheimer-Demenz • MMST 10 bis 19 Punkte: moderate/mittelschwere AlzheimerDemenz • MMST weniger als 10 Punkte: schwere Alzheimer-Demenz •

MCI: > 24, keine wesentliche Beeinträchtigung der Alltagsfunktion

Notfälle

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Verwirrtheit: – – –

Tavor 0,5 mg (Cave: Sucht, Somnolenz, Paradox) Rivotril 0,5 mg (Cave: ParkinsonSyndrom) Seroquel 7,25 mg (Cave: QTc-Zeitverlängerung)

Start low, go slow!