Diagnostic d `une maladie de Parkinson

Diagnostic d  une maladie de Parkinson

•  Lésions dopaminergiques (dégénérescence nigro-strié ⇒ carence en dopamine = symptômes parkinsoniens)

•  Lésions non-dopaminergiques

–  En parallèle (⇒ signes axiaux)

–  En série (démence, sphincters)

•  Déterminer la réponse à la L-dopa ++

Diagnostic d  une maladie de Parkinson

•  Anamnèse

–  Age

–  Date de début des troubles

–  Symptomatologie au début

–  Traitement médicamenteux +++

–  Antécédents familiaux

Diagnostic d  une maladie de Parkinson

•  Traitement médicamenteux +++

–  Neuroleptiques (attention, si ATCD psychiatrique, Tiapridal®, Noctran®, Dogmatil®, etc…)

–  Traitement des bouffés de chaleur (Agréal®)

–  Antivertigineux (Sibelium®)

–  Antiémétisant (Vogalène®, Primpéran®)

–  Autres: toxiques (CO), drogues (Cocaïne etc…)

Diagnostic d  une maladie de Parkinson

•  Le syndrome parkinsonien

– Tremblement de repos

– La rigidité plastique distale

– L  akinésie

Diagnostic d  une maladie de Parkinson

•  Le syndrome parkinsonien

–  Tremblement de repos,

•  Le tremblement est lent, présent au repos, disparaissant lors du mouvement volontaire, et son amplitude est augmentée par le calcul mental ou l émotion

•  Se voit à la marche++

•  Epargne le chef, mais peut toucher le menton, la langue

MALADIE DE PARKINSON

Tremblement de repos

Diagnostic d  une maladie de Parkinson

•  Le syndrome parkinsonien

–  La rigidité plastique distale

•  la rigidité plastique du parkinsonien dite en tuyau de plomb ou cédant par à coup (la roue dentée)

Diagnostic d  une maladie de Parkinson

•  Le syndrome parkinsonien

–  L  akinésie

•  Retard à l initiation du mouvement (marche)

•  Anomalies de son exécution : diminution de la vitesse (bradykinésie) et de l amplitude (hypokinésie; balancement du bras, micrographie).

•  L akinésie touche un membre ou un segment de membre mais peut s exprimer à travers une fatigue précoce, une mimique figée (hypomimie)

MALADIE DE PARKINSON

•  Parkinson sans traitement

Diagnostic d  une maladie de Parkinson

•  Réponse franche et clair au traitement dopaminergique

•  Un syndrome akinéto-rigide et / ou tremblant, initialement asymétrique, d installation progressive et franchement amélioré par le traitement, affirme le diagnostic

Diagnostic d  une maladie de Parkinson

•  Se méfier si

–  Absence ou réponse faible au traitement +++

–  Troubles cognitifs

–  Trouble de l  oculomotricité

–  Rigidité axiale (antecolis)

–  Dysarthrie sévère et précoce

–  Trouble de déglutition précoce

–  Chutes précoces

–  Troubles génito-sphinctériens

Diagnostic d  une maladie de Parkinson

•  Réponse à la L-Dopa++

–  Introduction prudente, dompéridone (Motilium®), surveillance effet secondaires

–  Savoir augmenter les doses

–  Évaluation objective++

Diagnostic d  une maladie de Parkinson

•  Ce qui n  est pas une maladie de Parkinson

–  Réponse initial < 50%, pas de fluctuations ou de dyskinésies

–  Paralysie de la verticalité

–  Dysautonomie sévère et précoce

–  Démence sévère et précoce, apraxie,

–  Chutes précoces

–  Myoclonies sévères



Diagnostic d  une maladie de Parkinson

•  Si incertitude, adresser en milieu spécialisé

–  Imagerie cérébrale

–  Neuropsychologie

–  Bilan uro-dynamique

–  Enregistrement des mouvements oculaires

Diagnostic d  une maladie de Parkinson

Tableau II!: caractéristiques cliniques des syndromes parkinsoniens atypiques Maladies

Réponse à la L-dopa

Caractéristiques cliniques

Dégénérescence striatonigrique

Médiocre

Paralysie Supranucléaire Progressive

Nulle

Instabilité posturale et chutes précoces, rigidité axiale, syndrome frontal, signes pyramidaux, syndrome pseudobulbaire, paralysie supranucléaire de la verticalité

Dégénérescence corticobasale

Nulle

Syndrome akinéto-rigide unilatéral fixé sévère, apraxie, troubles sensitifs, signes pyramidaux, dysarthrie sévère.

Démence à corps de Lewy

Binswanger (encéphalopathie athérosclérotique)

Variable

Nulle

Dysautonomie précoce et sévère, signes pyramidaux, hypophonie sévère,

Hallucinations précoces et récurrentes, détérioration cognitive précoce avec fluctuations prononcés dans l’attention et l’éveil comportemental, chutes répétés, syncopes, perte de conscience transitoire.

Multiples AVC, évolution par à-coups, troubles cognitifs, pyramidaux, pseudo-bulbaires, trouble de la marche.

Diagnostic d  une maladie de Parkinson

–  Diagnostic clinique +++

–  Identifier les signes parkinsoniens

–  Réponse à la L-Dopa

On ne peut pas trancher ⇒ attitude pragmatique ++



Traitement d  une maladie de Parkinson

– Objectifs

•  rétablir la transmission dopaminergique

•  Améliorer la qualité de vie

•  Prévenir les complications

•  Variables en fonction de l  âge, de la profession et de la catégorie sociale du patients

Traitement d  une maladie de Parkinson

•  L-Dopa (+inhibiteur de la dopadécarboxylase)

–  Sinemet® 100, 250, 100LP, 200LP

–  Modopar® 62.5, 125, 250, 125LP,

–  Modopar®125 dispersible

•  Effets secondaires: troubles digestifs, hypoTA, troubles psychiques

Traitement d  une maladie de Parkinson

•  Agonistes dopaminergiques

–  Dérivés de l  ergot de seigle: bromocriptine (Parlodel®), lisuride (Dopergine®), pergolide (Célance®), piribédil (Trivastal®), cabergoline

–  Dérivés non ergoté: ropinirole (Requip®), pramipexole

•  Effets secondaires: troubles digestifs, hypoTA, troubles psychiques,

•  Contre indication après 70 ans +++

Traitement d  une maladie de Parkinson

•  Anticholinergiques (tremblement, sujet jeune)

–  Artane® , Parkinane®

•  Effets secondaires: troubles digestifs, hypoTA, troubles psychiques

•  Contre indication: après 70 ans (trouble de la mémoire, confusion +++), glaucome, adénome de prostate

Traitement d  une maladie de Parkinson

•  Autres

–  IMAO

•  sélégiline (Déprényl®, [O]-trasel®)

–  Effet symptomatique discret de l  amantadine (Mantadix®, mais effets secondaires)

Traitement d  une maladie de Parkinson

•  Le traitement initial(conf. de consensus)

–  Pas de traitement médicamenteux si :

-  absence de handicap

-  absence de retentissement fonctionnel

•  Proposer, la kinésithérapie, la relaxation etc…

Traitement d  une maladie de Parkinson

•  Le traitement initial (conf. de consensus)

•  Avant 60 ans

-  Sous couvert de dompéridone (Motilium),

-  Privilégier les agonistes dopaminergiques ++

-  Combinaison d agoniste et de dose la plus faible possible de L-Dopa (introduite dans un second temps)

-  Anticholinergiques si tremblement prédominant (facultatif)

-  Amantadine

Traitement d  une maladie de Parkinson

•  Le traitement initial(conf. de consensus)

•  Entre 60 ans et 65 ans

-  Sous couvert de dompéridone,

-  Combinaison d agoniste et de L-Dopa,

-  L-Dopa seul

Traitement d  une maladie de Parkinson

•  Le traitement initial(conf. de consensus)

•  Après 70 ans

-  Éviter les anticholinergiques, l amantadine, les agonistes dopaminergiques.

-  Préférer la L-Dopa en monothérapie, sous couvert de dompéridone.

Traitement d  une maladie de Parkinson

•  Le traitement initial(conf. de consensus)

•  Doses minimales efficaces, surveillances des effets secondaires

•  Prise en charge sociale

•  Kinésithérapie, balnéothérapie

•  Orthophonie

•  Massages

Évolution d  une maladie de Parkinson

•  lune de miel 

•  Complications motrices provoquées par la L-dopa

–  Fluctuations des performances motrices, dyskinésies provoquées par la L-dopa.

•  Signes non dopaminergiques

–  Troubles cognitifs, de la marche, de la posture, troubles psychiques, dysautonomie

COMPLICATIONS MOTRICES Phénoménologie

•  Fluctuations motrices (Quinn, 1998)

–  Absence ou retard d  effet d  une prise

–  Aggravation de l akinésie en début d  effet

–  Akinésie de fin de dose (« wearing off »)

–  Effet on/off  

–  Yoyoing

COMPLICATIONS MOTRICES Phénoménologie

•  Dyskinésies provoquées par la L-Dopa

–  Dystonie de  off 

–  Dyskinésies monophasiques (milieu de dose)

–  Dyskinésies diphasiques (début et de fin de dose)

COMPLICATIONS MOTRICES Phénoménologie

•  • 

Dystonie de OFF

Dysk. de début et de fin de dose

COMPLICATIONS MOTRICES PROVOQUÉES / L-DOPA

•  Constituent la principale source de handicap de la maladie

–  Retentissement social (perte d emploi)

–  Affectif (vie de couple et familiale)

–  Souffrance personnel du malade



•  Patients les plus jeunes +++

COMPLICATIONS MOTRICES PROVOQUÉES / L-DOPA

•  Constituent la principale source de handicap de la maladie

–  Retentissement social (perte d emploi)

–  Affectif (vie de couple et familiale)

–  Souffrance personnel du malade



•  Patients les plus jeunes +++

UN ESPOIR THÉRAPEUTIQUE

La stimulation du noyau subthalamique (corps de Luys)

Le noyau Subthalamique

Résultat !

Parkinson= -80%

Dyskinésies= -80%

L-Dopa= -80/100 %

Résultat !

Parkinson= -80%

Dyskinésies= -80%

L-Dopa = -80-100 %