Données générales

Ch 2 - APPAREIL CIRCULATOIRE CARDIOPATHIES CONGENITALES -peuvent associer, des malformations des chambres cardiaques ainsi que des dispositifs vasculaires afférents et efférents étiologie : 1-facteurs exogènes: -péristatiques, peuvent contrarier l'organogénèse cardiaque; -agents chimiques (quinine, thalidomide, stéroïdes, antimétabolites); -infections virales(-rubéole, responsable de communication interauriculaire ou CIA, de sténose pulmonaire, parfois même d'une triade caractéristique avec surdité, cataracte et CIA ; influenza ; -virus Coxsackie B); -carences alimentaires; -irradiations durant la grossesse. 2-facteurs endogènes: -génétiques: -trisomie 21 (syndrome Down): communication interventriculaire et surtout de canal atrioventriculaire; -syndrome de Turner -affections transmises par hérédité récessive ou prédominante : -syndrome de Kartagener: trouble de motilité des cils vibratiles + dilatation des bronches + sinusite + situs inversus ; -maladies héréditaires du tissu conjonctif (des fibres élastiques) 3-idiopathiques pour 90 % des cases -les conséquences hémodynamiques qu'elles peuvent entraîner sont deux : -shunt gauche-droit ou droit-gauche (A) -obstructions (B) A. LES SHUNTS définition = communications anormales entre: -les chambres du coeur -les gros vaisseaux -les chambres et les gros troncs => elles peuvent siéger à différents niveaux du coeur et de ses gros vaisseaux afférents. le shunt droit-gauche - avec cyanose précoce 1.- la tétralogie de Fallot : 1 - communication interventriculaire (DSV) 2 - atrésie ou sténose de la voie d'éjection pulmonaire (a. P.) 3 - hypertrophie importante du ventricule droit 4 - transposition de l'aorte vers la droite clinique: cyanose précoce conséquences: -abcès cérébral -embolie paradoxale -épisodes de cyanose avec anoxie cérébrale la survie est de 10 à 25 ans, sans du traitement variantes: a. la trilogie de Fallot : 1 - communication interatriale (DSA) 1

2 - atrésie ou sténose de la voie d'éjection pulmonaire (a. P.) 3 - hypertrophie importante du ventricule droit b. la péntalogie de Fallot : la tétralogie de Fallot + association du foramen ovale ou pérsistence du canal artériel 2. - le tronc artériel commun un seul vaisseau qui reçois le sang de deux ventricules en même temp 3. - transposition des gros troncs : l’aorte né du ventricule droit, la pulmonaire du ventricule gauche => un mixage des deux circulations par le canal artériel patent le shunt gauche-droit - avec cyanose tardive -dans les communications interauriculaires le shunt => bidirectionnel 1. le défaut du septe auriculaire (DSA) -l'ostium primum : 5 % du DSA = situé dans le sept auriculaire sd. Down -l'ostium secundum : 90 % du DSA = la persistance du trou de Botal communication souvent inférieure à 2 cm -le sinus venosus : 5 % du DSA = situé en haut prés de la veine cave -le coeur triloculaire biventriculaire = agénésie de la cloison interauriculaire, la cloison étant totalement absente ou réduite à un mince cordon évolution : -les défauts septales interauriculaires, même larges, sont bien tolérées jusqu’a la vie adulte quand s’installe une -insufficience du coeur droite -hypertrophy du coeur droite 2. le défaut du septe interventriculaire -le plus fréquante = anomalie de développement des septa qui assure le cloisonnement du ventricule -localisation et dimenssions variables -le coeur triloculaire biauriculaire = agénésie de la cloison interventriculaire réduite à une crête musculaire située à la partie inférieure du ventricule unique; les gros vaisseaux artériels, provénant d'un infundibulum commun, présentent, dans ce type de malformation, deux dispositions : l'une transposée, la plus fréquente ; l'autre normale. les conséquences dépendent de la taille de cette communication : -á la naissance = lorsqu'elle est égale ou supérieure au calibre de l'aorte, le shunt gauche-droit se manifeste très important => decès -plus tard => hypertension artérielle pulmonaire avec dilatation des gros troncs, hypertension ventriculaire droite et cyanose = le complexe d'Eisenmenger. -le coeur biloculaire = agénésie des cloisons auriculaires et ventriculaires: les deux cavités auriculaires et les deux cavités ventriculaires communiquent par un orifice commun, pourvu d'un seul dispositif valvulaire ; l'aorte est transposée en avant de l'artère pulmonaire qui est atrésique. 3. le canal artériel patent (PDA) - le role dans la vie intrautérine -isolé en 90 % des cases, avec une longueur et un diamètre variable 2

-au début – asymptomatique -plus tard – HTP, HVD et le shunt gauche-droit - avec cyanose tardive B. Les anomalies congenitales obstructives 1. La coarctation de l'aorte (de coarctare = rétrécir) porte sur l'origine de la portion descendante du vaisseau, dans la zone ou le canal artériel le rejoint -type topographiques : -la coarctation en amont du canal artériel -la coarctation en aval du canal artériel M: -extérieurement, c'est une portion déprimée de l'aorte descendante avec attraction adventitielle en arrière et en haut ; -à l'ouverture du vaisseau, c'est un diaphragme court correspondant à l'épaississement de l'intima m : -cône de fibrose + fibres élastiques pariétales, irrégulièrement agencées -tapissée par un épaississement nodulaire intimal, maximum à l'apex du cône, et attribué à une « endartérite d'hyperpression » -en aval: athéromatose conséquences : abondante circulation de suppléance = artères intercostales artères scapulaires artères mammaires internes  thrill  des souffles évolution : bien supportée jusqu'à l'âge adulte complications : endocardite bactérienne in situ ou à distance hypertrophie ventriculaire gauche insuffisance cardiaque 2. La sténose orificielle aortique = diaphragme serré dans un dispositif d'apparence univalvulaire 3. La bicuspidie aortique 4. L'atrésie mitrale = l'absence de la lumière de la mitrale + d’orifice mitral coexistant + hypoplasie des cavités gauches + communication interauriculaire associée (DSA) = la maladie de Lutembacher 5. L'atrésie tricuspidienne => un obstacle (par atrésie) sur la circulation pulmonaire + une hypoplasie du ventricule droit + DSA 6. La malinsertion tricuspidienne est encore appelée maladie d'Ebstein : -la valve antérieure de la valvule tricuspide et une partie de la valve postérieure restent insérées à l'anneau -la valve septale et l'autre partie de la valve postérieure s'insèrent en bas de l'anneau, sur le ventricule, par des cordages courts + une atrophie du myocarde ventriculaire droit sus-jacent aux insertions tricuspidiennes => la partie proximale du ventricule est «auricularisée » + une communication interauriculaire (DSA) complique le tableau Les conséquences sont dominées par le fait que: -seule la valve antérieure demeure fonctionnelle -les contractions du myocarde ventriculaire sont limitées à la partie distale de ce ventricule 3

Le prolapsus valvulaire mitral ou syndrome de Barlow = bombement anormal ou ballonnement de l'une ou des deux valves dans l'oreillette gauche au cours de la systole ± insuffisance mitrale (par manque d'accolement des valves) étiologie : dégénérescence mucoïde du tissu conjonctif (syndrome de Marfan).

LA MALADIE RHUMATISME étiologie : streptocoque hémolytique du groupe A mécanisme: hypersensibilité avec -de complexes immuns pathogènes déposées dans les parois vasculaires et la substance fondamentale conjonctive -l’induction d'un état auto-immunitaire L'atteinte cardiaque représente le phénomène anatomoclinique majeur du rhumatisme articulaire aigu. Données générales Les premières manifestations: rhinopharyngite aiguë fébrile fluxions articulaires (mobiles fugaces et résolutives) ! Le coeur est touché dès cette première attaque dans plus de 60 % des cas, au niveau de: -l'endocarde -du myocarde => un souffle orificiel -du péricarde => récidive -ou de plusieurs de ces tuniques à la fois age: enfance avec un maximnm entre 9 et 12 ans

La lésion élémentaire : I. le nodule d'Aschoff -localization: présent dans le tissu conjonctif des régions atteintes : articulations, séreuses, myocarde. -m: nodule arrondi ou allongé plusieurs stades successifs : -nécrose fibrinoïde -granulomateux -cicatriciel -le stade de la nécrose fibrinoïde - plage de nécrose circonscrite -en périphérie - congestion sanguine, lymphoplasmocytes -le stade granulomateux - autour de la plage nécrotique -cellules Anitschkoff (cytoplasme basophile et noyau vésiculeux dont la chromatine, condensée au centre, linéaire ou nodulaire selon les incidences de coupe, apparaît reliée à la membrane nucléaire par de fines expansions en rayon de roue ou en barreau d'échelle) -cellules d'Aschoff (cytoplasme est fortement basophile avec des noyaux, souvent multiples, de morphologie variable : vésiculation ou au contraire, pycnose) - lymphocytes, plasmocytes, hystiocites, fibroblastes -le stade cicatriciel - fibroblastes → une trame de fibres de collagène. Ainsi se constituent des cicatrices concentriques en bulbe d'oignon, très évocatrices de l'étiologie rhumatismale II. Le reodule ou nodosité de Meynet : -souscutané, juxta-articulaire, non adhérent à la peau -sa structure est comparable à une agglomération de nodules d'Aschoff. 4

Organes touchés par le rhumatisme : cœur, articulations, poumon, vaisseaux, cerveau, etc.

LE COEUR a) Endocardite rhumatismale

-localisation: surtout les dispositifs orificiels valvulaires des cavités gauches (valves mitrales et sigmoïdes aortiques) Aspects morphologiques M: -petites élevures de 3 à 5 mm -gris ou brun-rougeâtre -fermes et indurées -rangées en ligne ou en formations acuminées sur le bord libre des valvules ou sur leur commissure situées sur l'un des versants valvulaires et sur les cordages = endocardite verruqueuse m : dêpot de fibrine + léucocytes Evolution – cicatricielle les aspects topographiques varient suivant les localisations: I. LA VALVULITE MITRALE CICATRICIELLE = la séquelle la plus fréquente, frappant près de 80 % des sujets atteints de rhumatisme cardiaque. -prédomine chez la femme âge : en moyenne entre 30 et 40 ans. Le rétrécissement mitral => -l'induration et de l'épaississement des valves -fusion et de la rétraction des cordages. -fusion plus ou moins complète des commissures => plusieurs formes de sténose : - en diaphragme - en gueule de poisson - en entonnoir Les conséquences hémodynamiques : -obstacle à l'évacuation de l'oreillette gauche, d'autant plus important que le diamètre orificiel mitral est plus petit => -distension considérable -la paroi auriculaire: épaissie, endocarde = -blanchâtre + plages calcaires; -de gros thrombi sur la cloison interauriculaire ou l'auricule -au niveau du poumon, les veines sont le siège de modifications précoces d'endophlébite et de sclérose pariétale : -le lit capillaire se distend -la paroi des artérioles musculaires s'hypertrophie + sphincters précapillaire => un barrage protecteur à l'entrée de la circulation pulmonaire, mais transposant la surcharge hémodynamique vers les cavités cardiaques droites => poumon cardiaque. -les cavités cardiaques droites se dilatent. L'insuffisance mitrale = par suite de la rétraction des valves et des cordages. 5

Les conséquences hémodynamiques : comparable à celles de la sténose mitrale, surout par l'adjonction d'une fuite systolique se répercutant sur le ventricule gauche. II. LA VALVULITE AORTIQUE CICATRICIELLE = dans 50 % environ des cas rhumatismaux âge: 50 ans consequences : sclérose, rétraction et symphyse commissurale => Le rétrécissement aortique = induration des cuspides fusion de leurs commissures Les conséquences hémodynamiques : sont de deux ordres : a) le flux systolique réduit entraîne, à l'effort, une ischémie relative => angor et syncopes ; b) obstacle â l'éjection ventriculaire => hypertrophie concentrique du ventricule gauche L'insuffisance aortique => hypertrophie → dilatation á la suite d’une rétraction et d'un affaissement du dispositif valvulaire => répercussion ventriculaire est précoce et marquée → insuffisance mitrale → insuffisance ventriculaire gauche III. LES VALVULITES TRICUSPIDIENNES et PULMONAIRES CICATRICIELLES = rares -l'atteinte tricuspidienne, associée à d'autres valvulites → rétrécissement avec répercussions sur la circulation veineuse périphérique -l'atteinte pulmonaire, aussi associée à d'autres valvulites → rétrécissement orificiel b) Myocardite rhumatismale deux types principaux en sont individualisés: -la myocardite interstitielle diffuse (dans le rhumatisme cardiaque grave de l'enfant): -infiltrat lymphoplasmocytaire -histiocytes -polynucléaires éosinophiles -la myocardite nodulaire : -nodules d'Aschoff typiques c) Péricardite rhumatismale -exsudate fibrineuse peu abondante -prolifération volontiers intense des cellules mésothéliales -nodules d'Aschoff d) Pancardite rhumatismale = altération concomitante de: -l'endocarde -du myocarde -du péricarde LES CRITERES DE JOHNES pour le diagnostique DE LA MALADIE RHUMATISMALE a) Majeurs: 1. erythema marginatum = des lesions tegumentaires planes avec les bords érythèmateuses rouges et les centre pâle 2. cardite = d’habitude une pancardite 3. fluxions articulaires = mobiles, fugaces et résolutives, affectant les grandes articulations 4. le reodule ou nodosité de Meynet = souscutané, juxta-articulaire, mobile 5. la chorée aiguë (La chorée Sydeham) est plus rare = de grands mouvements désordonnés involontaires. b) mineurs: 1. fièvre 2. léucocitose 3. artralgie 6

ENDOCARDITE ABACTERIENNE THROMBOSANTE persons favorisés: -les débilités -les cacheetiques -les cancéreux en période avancée (carcinome pancréatique ou bronchique) La pathogénie: -troubles de la coagulation sanguine -ou des modifications mineures du tissu conjonctif valvulaire. M: petites végétations fibrinoeruoriques non inflammatoires, sur les valves mitrales ou aortiques. évolution : embolies dans le cerveau, la rate, le rein et les artères coronaires.

ENDOCARDITE DE LIBMAN ET SACKS étiologie : polyarthrite rhumatoïde lupus érythémateux disséminé M: petites verrucosités rouge-brunâtre m : magma fibrinoplaquettaire des corps nucléaires colorables par l'hématoxyline

ENDOCARDITE INFECTIEUSE étiologie : 1. bactéries (endocardite bactérienne) -streptocoques hémolytiques du groupe B -les staphylocoques pathogènes -le pseudomonas -l'entérocoque

pour l’endocardite aiguë

-le streptocoque viridans - pour l’endocardite subaiguës et lentes

2. champignons (endocardite fungique) -candida -aspergillus - dans des circonstances assez précises : -antibiothérapie au long cours - prothèse valvulaire chirurgicale -perfusion intraveineuse 3. l'endocardite des héroïnomanes - due au staphylocoque doré, elle frappe surtout les valves tricuspides et pulmonaires ; elle récidive dans la règle lors de la reprise de la toxicomanie. L'antibiothérapie, combinée à la chirurgie cardiaque, en a modifié l'évolution qui, naguère était mortelle. Deux formes principales en sont classiquement décrites : -l'endocardite aiguë dont les dégâts valvulaires, mutilants, entraînent la mort dans 50 % des cas environ ; 7

-l'endocardite subaiguë ou lente, dite encore maladie d'Osler, dont les lésions moins extensives et moins destructices peuvent évoluer vers la réparation et ne sont fatales que pour 10 à 15 % des malades. Actuellement : deux aspects anatomocliniques d'une même entité Endocardite infectieuse aiguë localisation: -les valvules mitrale et aortique -les valvules tricuspidienne (exceptionnelle autrefois) á cause des perfusions intraveineuses prolongées ou de toxicomanie M : -végétations irrégulières gris-verdâtre friables et émboligenes -sur les lignes d'occlusion valvulaires et les commissures -lésions nécrotiques => endocardite ulcéro-végétante m : fibrine et de plaquettes sanguines + multiples micro-organismes -implantées sur un endocarde ulcéré -d’ autres lésions: pilier rompu septum interventriculaire perforé aorte fissurée Endocardite infectieuse subaiguë (endocardite lente maligne d'Osler) M : végétations très fines (de quelques millimètres), émboligenes -rougeâtres -sur la surface des valves mitrales ou aortiques ± ruptures de cordages m : amas irréguliers de fibrine + plaquettes sanguines + micro-organismes et reposant sur un socle valvulaire sans endothélium, très inflammatoire, néocapillaires sanguins et en éléments lymphoplasmocytaires et histiocytaires. évolution : -lésions plus superficielles que dans l'endocardite aiguë -l'inflammation lèse toutefois les dispositifs valvulaires -perforations plus rares conséquence: -des anévrysmes cupuliformes, véritables hernies valvulaires Evolution et complications des endocardites infectieuses Les manifestations cardiagues: -destructions valvulaires -lésions myocardiques => l'insuffisance cardiaque -abcès septicémiques du myocarde (dans l’ endocardite aïguë) Les manifestations extracardiaques: causées par embolies, septiques ou non - dans le le cerveau, la rate ou le rein => infarctus multiples abcès métastatiques - anévrysme mycotique dans l’endocardites subaiguës: -artériolocapillarite infectieuse ou toxinique dans -l'encéphale -le rein = glomérulite focale typique 8

-la pulpe des doigts ou elle forme un petit nodule rouge, douloureux, dit faux panaris ou nodule d'Osler, regressant en quelques jours sans suppurer. PATOLOGIE DE VALVULES ARTIFICIELLES -utilisées depui une quarantaine d’années -pour les valvules -lesées au cours d’une endocardite -rhumatismale -infectieuses -malformées congenitales -le terme de garantie : aprox. 10 ans -patologie : thrombose thromboœmbolie hémorragies => colmatation ? déhiscence des sutures CARDIOPATHIES ISCHEMIQUES définition : syndromes essentiellement myocardiques consécutifs à une insuffisance de la perfusion sanguine coronariennes Pathologie des artères coronaires étiologie : l'athérosclérose anomalies congénitales des a. coronaires embolies périartérite noueuse endocardites infectieuses gendre/âge : la prépondérance masculine (jusqu'à la cinquième - sixième décennies) facteurs favorisants : diabète hypercholestérolémie familiale hypertension artérielle sédentarité tabagisme obésité facteurs endocriniens : - l'hypothyroïdism - effect athérogène -le rôle protecteur des aestrogènes chez la femme jusqu'à la ménopause Infarctus du myocarde définition : nécrose ischémique d'un foyer du myocarde plus ou moins étendu M: -pendant les premières heures, l'identification du foyer est aléatoire -après 6-12 heures : une zone rouge foncé avec consistance quelque peu mollasse -après 2 jours : des plages jaunâtres, friables, à contours irréguliers, apparaissent, au centre du secteur ramolli. Elles y progressent rapidement : -dès 5 jours : nécrose totale, jaune vif, ponctuée d'ecchymoses, séparée du myocarde sain par un fin liseré rougeâtre -entre 7 et 20 jours : substitution par un tissu de granulation rougeâtre → cicatrice blanchâtre et avasculaire => une plaque uniforme => la zone est parcellaire, multifocale: îlots scléreux confluents 9

de bandes fibreuses, nacrées, enchâssées dans le myocarde -apres l'épaisseur de la nécrosé du paroi cardiaque on distingue: infarctus massif, transmural, affectant toute la tunique musculaire, de l'endocarde à l'épicarde ; infarctus partiel : superficiel (sous-épicardique) profond (sousendocardique) médiomural -les dimensions de l'infarctus du myocarde : minimum 2 cm infarctus touchant la presque totalité d’une paroi ventriculaire Aspects topographiques : -le ventricule gauche dans près de 80 % des cas : la paroi antérieure la pointe -accessoirement le ventricule droit -puis les oreillettes -l'infarctus postérieur (occlusion de l'artère coronaire droite) -l'infarctus latéral isolé est assez rare (occlusion de l'artère circonflexe gauche) m: -modifications précoces (en microscopie électronique) : -disparition totale du glycogène dans les fibres myocardiques -discrète vacuolisation = myocytolise (tuméfaction mitochondriale + dilatation des systèmes tubulaires + lyse myofibrillaire débutante) -sidération des activités enzymatiques du cycle de Krebs (succinodéshydrogénase) détectée par l'analyse histo-enzymologique microscopic optique : entre 12 et 24 heures -stéatose des fibres myocardiques -altérations du matériel contractile : rétraction ; bandes de contraction (condensation en granules et en bandes transversales irrégulièrement espacées); stries Z (dislocation des traits scalariformes) entre 1 et 5 jours -nécrose de coagulation avec : -contours cellulaires respectés -perte de la striation transversale -agglomération de la myosine en blocs oxyphiles, réfringents -pycnose nucléaire -réaction inflammatoire : congestion, oedème interstitiel, polynucléaires neutrophiles -nécrose de liquéfaction (la régle des 3 a) -extravasation sanguine précoce entre 6 et 7 jours : les premiers éléments du blastème de régénération au pourtour du foyer -néocapillaires sanguins -macrophages -fibroblastes a 20 jours environ = remplacement de la nécrose par un tissu mésenchymateux jeune et richement vascularisé → la production de fibres de collagène s'intensifie, tandis que la cellularité et la vascularisation diminuent après plusieurs mois : organisation définitive → cicatrice fibrohyaline aspects biochimiques : Les produits de la désintégration des cellules musculaires nécrosées: -sérum glutamooxaloacétique transaminase (SGOT) -lacticodéshydrogénase (LDH) cliniquement : 10

choc initial poussée fébrile élévation de la VSH complications : 1. la mort subite ou précoce (dans les 48 heures) 2. troubles du rythme cardiaque (tachycardie et fibrillation ventriculaire) 3. rupture cardiaque (pendant la première semaine) -la paroi myocardique antérieure (=> tamponade cardiaque) -le septum ventriculaire (=> communication interventriculaire acquise) -le pilier du ventricule gauche (=> insuffisance ventriculaire gauche suraiguë) 4. la péricardite fibrineuse ou hemorragique le syndrome postinfarctus de Dressler : apparition : 2 à 5 semaines après l'infarctus -fièvre -douleurs précordiales -atteinte pleuropulmonaire -arthralgies mécanisme : immunopathologique 5. anëvrysme pariétal du coeur (=hernie vers l'extérieur: cavité tapissée d'un endocarde nacré et cicatriciel; la paroi anévrysmale, blanche, dure, mince) MYOCARDITE INFECTIEUSE définition = lésions de nature inflammatoire du myocarde ; étiologie = virases : grippales, paragrippales, Enterov., HIV, Coxackie, ECHO, de la rubéole bactériennes : diphtérique, tuberculose, de la fièvre typhoïde rickettsioses : typhus exanthématique fungique : candidose, actinomycose ou histoplasmose

classification : aiguë chronique

dépendent de l'intensité des lésions

cliniquement: l'insuffisance cardiaque rapide troubles du rythme cardiaque la mort subite Myocardite aiguë M: hypertrophie ou dilatation du coeur m : un infiltrat intersticielle avec polynucléaires neutrophiles, lymphocytcs et histiocytcs les fibres myocardiques : tuméfiées,vacuolisées, dégénératives ou même nécrosées Myocardite chronique M: -hypertrophic-dilatation plus marquée, avec de bandes ou de tâches fibreuses -à la coupe : le myocarde rouge et ferme + des petites zones fibreuses blanchâtres, punctiformes ou linéaires m : fibrose, lymphoplasmocytes, néocapillaires sanguins. CARDIOPATHIES ESSENTIELLES -affections rares étiologie : inconue âge : adulte jeune 11

évolution : vérs la mort de façon plus ou moins rapide 1. Myocardiopathie obstructive (hypertrophique) cliniquement : symptomatologie fonctionnelle aortique - avec angor syncopes d'effort étiologie possible : susceptibilité particulière aux catécholamines facteur congénital

M : hypertrophie asymétrique du ventricule gauche = -le septum à 3 cm en moyenne de l'orifice aortique -la paroi antérieure du ventricule gauche

m : disposition irrégulière des faisceaux musculaires fibrose interfasciculaire hébergeant de nombreux ramuscules nerveux m.é. : fibres myocardiques riches en mitochondries irrégularité d'orientation et de répartition des myofibrilles 2. Myocardiopathie non obstructive (dilatative) M : hypertrophie-dilatation globale manifeste thromboses intracavitaires (risque d'embolies périphériques) à la coupe : le myocarde est ferme, charnu évolution : insuffisance cardiaque rapidement irréversible 3. Cardiomégalie familiale possible transmission héréditaire : autosomique dominante (AD) étiologie : idiopathique cardiopathie dysgénétique M : le poids du coeur peut être supérieur à 1 000 g hypertrophie-dilatation de toutes ses cavités évolution : mort subite l'insuffisance cardiaque rapide plusieurs formes: a) Fibrose endomyocardique -plus frequante dans Afrique (Ouganda) = plaques fibrohyalines confluentes remplacent l'endocarde et la partie profonde du myocarde ± incrustées parfois de sels calcaires étiologie : on soupçonne le rôle d'infections répétées virales bactériennes parasitaires : ex. microfilaires M : le coeur est moyennement hypertrophié et dilaté les thrombi muraux y sont fréquents évolution : comme une valvulopathie ou une péricardite constrictive. b) Maladie endomyocardique de Loeffler patogenie : possible hypersensibilité autoimmunisation rencontrée dans les régions tempérées accompagnée d'une éosinophilie sanguine élevée localisation : l'endocarde et les couches profondes du myocarde ventriculaire m : nécrose en plages 12

→ granulome polymorphe → épaississement fibreux riche en fibroblastes c) Fibro-élastose de l'endocarde = épaississement conjonctif et élastique de l'endocarde âge: chez le nourisson l'enfant l'adulte M: l'endocarde blanchâtre, nacrée ou dépolie de plusieurs millimètres d'épaisseur predomine dans le ventricule gauche => inextensibilité diastolique => insuffisance cardiaque

TUMEURS Les tumeurs primitives sont très rares TUMEURS DE L'ENDOCARDE ET DU MYOCARDE Myxome – très rare M : masse assez volumineuse arrondie et pédiculée implantée sur la cloison interauriculaire m : cellules ovoïdes ou étoilées stroma très abondant, myxoïde, riche en mucopolysaccharides neutres et acides Le papillome valvulaire localisation: -sur une valve M : tumeur molle, friable translucide, grise ou parfois rouge-brunâtre Elle est, de ce fait, à l'origine d'embols de tissu myxomateux obstruant spécialement les artérioles de la grande circulation, comme celles du rein ou du cerveau. Autres tumeurs : le rhabdomyome (chez les sujets souffrant de sclérose tubéreuse), le lipome, le fibrome, l'hémangiome et leur variantes malignes

PATOLOGIE DU PERICARD A. Epanchement péricardique inflammatoire -péricardite = inflammation dans la séreuse péricardique aiguë ou chronique Péricardite aiguë Péricardite aiguë sérofibrineuse M: initiale (péricardite sèche ou fibrineuse) congestion de l'épicarde et du péricarde pariétal les dépôts fibrineux : jaunâtres et forment des spicules acuminés secondairement - liquide jaunâtre, ± un peu trouble m : congestion intense 13

exsudats oedémateux diapédèse leucocytaire évolution : la réaction inflammatoire peut disparaître => petits épaississements fibreux superficiels étiologie : microbienne (b. Koch, streptocoque, staphilocoque) virale (virus Coxsackie B, virus ECHO, oreillons) infarctus du myocarde insuffisance rénale évolution : résolution complète Péricardite suppurée contamination : voie hématogène propagation par contiguïté (foyer infectieux pulmonaire ou médiastinal) inoculation directe (par plaie thoracique) M: le pus dissocie la graisse épicardique et entame parfois le myocarde Péricardite chronique = séquelle cicatricielle de l'une des inflammations précédentes formes anatomocliniques: 1. les adhérences et symphyses péricardiques → péricardites fibrineuses interventions chirurgicales 2. la symphyse médiastinopéricardigue (postrhumatismale) => -comblement partiel de la cavité séreuse -brides fibreuses qui collent le sac péricardique aux structures voisines => gène mécanique considérable au fonctionnement du coeur 3. la péricardite constrictive = la plus grave forme chronique étiologie : virale rhumatismale M : coque fibreuse ou fibrocalcaire (1 cm d'épaisseur ou plus) qui engaine le coeur m : plages fibreuses et hyalines infiltrat inflammatoire polymorphe conséquence : insuffisance cardiaque avec retentissement hépatique épanchement pleural et péritonéal (syndrome de Pick). B. Epanchement péricardique non inflammatoire l'hémopéricarde étiologie : -fissure ou la rupture d'un -infarctus du rnyocarde -anévrysme du sinus de Valsalva -anévrysme disséquant de l'aorte -traumatisme thoracique -métastases péricardiques des different cancers conséquence : la tamponade cardiaque l'hydropéricarde = transsudat accumulé progressivement dans la cavité péricardique étiologie : insuffisance cardiaque ou rénale conséquence : accumulation lente du liquide => adaptation du coeur, pour plus de 500 cm3 gata !

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