Épilepsie

Société Suisse de Neurologie (SSN) Une information de la SSN aux médecins généralistes, internistes et pédiatres

10.1

Épilepsie Klaus Meyer, Stephan Rüegg La classification de la Ligue internationale contre l’épilepsie, datant de 1981, fait la distinction entre les crises partielles simples et les crises partielles complexes, en fonction de la présence ou non d’altérations de la conscience. Durant les crises, les dysphasies, les akinésies ou les états d’excitation émotionnelle peuvent à tort être considérés comme des troubles de la conscience, raison pour laquelle il est nécessaire de rechercher la présence de signes indirects (tab. 1).

Crises partielles complexes

Les crises partielles (focales) complexes (autrefois appelées crises psychomotrices, crises limbiques, etc.) représentent 40  % des crises d’épilepsie et sont les plus fréquentes. En fonction de leur origine, les crises partielles sans (partielles simples) ou avec altérations de la conscience (partielles complexes) peuvent débuter par des modifications du vécu et des perceptions ainsi que par des symptômes psychiques, somato-sensoriels, sensoriels (auditifs, visuels,

olfactifs, vertigineux), autonomes et moteurs. Elles peuvent ensuite évoluer vers une crise généralisée tonico-clonique, encore appelée « grand mal ». La plupart des crises de grand mal se manifestant à l’âge adulte ont un point de départ focal. Lors des crises temporales, qui sont les plus fréquentes, le patient est dans un état de confusion, le plus souvent amnésique, mais il n’est pas inconscient. Il peut être sujet à des automatismes gestuels simples comme lécher, mâcher bruyamment, avaler, mastiquer ou encore toucher, pincer et frotter. Parfois, le patient peut faire des gestes pseudo-ordonnés. L’expression du visage est figée ou laisse paraître des sensations d’angoisse, de peur, de douleur ou de béatitude. Le patient peut également présenter des symptômes végétatifs associés tels que la chair de poule, une transpiration excessive, une hypersalivation ou une augmentation de la fréquence cardiaque. Les crises latéro-temporales, en plus des symptômes mentionnés ci-dessus qui sont typiques en cas

Sommaire Thème principal  : Épilepsie Crises partielles complexes......................................................................1 Les possibilités thérapeutiques................................................................2 Diagnostic différentiel...............................................................................2 Les assurances..........................................................................................3 Risques liés aux crises épileptiques.........................................................4 Pharmanews..............................................................................................4

Chères lectrices, chers lecteurs, L’épilepsie, qui est la deuxième affection la plus fréquente du système nerveux central, doit être différenciée d’autres maladies internes, neurologiques et psychiatriques afin d’éviter toute erreur de diagnostic. En cas de crises partielles complexes, il est essentiel de tenir compte de la sémiologie des crises pour évaluer les risques au quotidien et choisir le traitement approprié. Particulièrement dans les épilepsies pharmaco-résistantes, les aspects sociaux doivent être pris en compte à côté des aspects médicaux. A cet effet, le soutien des institutions et des assurances peut revêtir une importance toute particulière Dr Klaus Meyer Dr Stephan Rüegg de point de départ mésio-temporal, débutent souvent par des manifestations dysphasiques, sensorielles, auditives, optiques ou vertigineuses. Par contraste, les crises frontales débutent et se terminent de façon brusque et ont généralement une durée plus courte, inférieure à 30 seAuteurs de ce numéro : Dr. Klaus Meyer, Neurorehabilitation, ParkinsonZentrum, Epileptologie, Klinik Bethesda Tschugg, 3233 Tschugg BE; Dr. Stephan Rüegg, Abteilung für klinische Neurophysiologie, Neurologische Klinik, Universitätsspital Basel, Petersgraben 4 4031 Basel

2 Tableau 1

Important en cas de crises partielles complexes Anamnèse par le patient et toujours par les témoins de la crise Signes directs d’une crise d’épilepsie : • Symptômes subjectifs • Manifestations motrices (clonies, phénomènes toniques, automatismes de localisation latérale ?) Signes indirects d’une crise d’épilepsie : • Lacunes dans l’anamnèse • Pertes d’urine • Morsures de la langue • Le patient se retrouve dans des situations inhabituelles et inexplicables Symptômes post-critiques : • Confusion • Aphasie pure • Limitations cognitives spécifiques • Parésies Calendrier des crises fiable : • Consignation des facteurs déclenchants et des effets indésirables

condes. Sur le plan moteur, ces crises comportent davantage de composantes toniques (stéréotypies posturales en partie bilatérales), des clonies ainsi que des mouvements plus étranges et parfois théâtraux (gigotements répétitifs de jambes, bodyrocking, applaudissements, position d’escrime). Parmi les symptômes psychiques figurent la peur et une hypermotricité affective (diagnostic différentiel voir tab. 4 sur www.neurology.ch). Les absences d’origine fronto-polaire, caractérisées par une brève perte de conscience et éventuellement par des symptômes moteurs discrets, peuvent uniquement être différenciées des absences généralisées classiques (pointes-ondes à 3/s) au moyen de l’EEG. Certaines crises frontales surviennent principalement la nuit. Dans ce cas, des phénomènes toniques discrets avec réveils ou symptômes plus complexes de parasomnie peuvent survenir. Pour le diagnostic différentiel, un enregistrement vidéo-EEG nocturne peut être indiqué (tab. 3 sur www.neurology.ch). Dans les crises pariétales ou occipitales, qui sont beaucoup plus rares, les symptômes somato-sensoriels et visuels sont prédominants. En raison de la propagation de l’activité épileptique au cours de la crise, les symptômes localisés typiques peuvent s’en-

10.1 tremêler. Pour cette raison, le début de la crise est très important. Sur le plan neurologique, il convient de préciser le syndrome épileptique, ce qui est essentiel pour le pronostic et le traitement des crises partielles.

Les possibilités thérapeutiques

Plus de 20 antiépileptiques sont disponibles, chacun d’entre eux pouvant théoriquement conduire à une dégradation des crises. Néanmoins, ce cas de figure est nettement plus rare en cas de crises partielles par rapport à la décompensation des crises épileptiques généralisées avec absences et myoclonies. Il est impératif de tenir un calendrier des crises (tab. 1). En effet, en cas de pharmaco-résistance, la chirurgie de résection devrait être envisagée après 2 années de traitement avec au moins deux antiépileptiques. L’efficacité de l’intervention chirurgicale peut être significativement supérieure à celle du traitement médicamenteux, avec une disparition des crises dans 80 % des cas versus 10  %, en cas d’épilepsie mésio-temporale avec sclérose hippocampique et symptômes épileptiques correspondants, activité EEG épileptique et diagnostic neuropsychologique. En revanche, pour les crises partielles complexes extra-temporales, le taux de succès de la chirurgie est inférieur à 60 %, même en cas de délimitation préalable des foyers épileptogènes au moyen de la stéréo-EEG, qui est une technique diagnostique plus complète et le plus souvent encore invasive. Les effets cognitifs et antidépresseurs positifs de la stimulation du nerf vague, qui est une intervention extra-cérébrale, sont contrecarrés par une disparition des crises uniquement dans moins de 10 % des cas et par une réduction des crises de plus de 50 % chez seulement env. 30-60 % des patients. En raison de la stigmatisation sociale persistante des problèmes psychologiques et psychiatriques, qui ne sont pas si rares, les facteurs sociaux ont une importance essentielle, particulièrement chez les patients souffrant d’épilepsie résistante aux traitements. Il est primordial de savoir si le patient vit seul ou avec sa famille, s’il est bien intégré, s’il

est exclu socialement ou s’il est déjà placé dans une institution. De plus, si le patient présente déjà une invalidité, s’il est limité dans ses activités et s’il est confronté à des problèmes et à des situations conflictuelles sur son lieu de travail ou dans sa vie privée. Le cas échéant, ces facteurs devraient être approfondis avec le patient, ses proches et d’autres spécialistes, voire être clarifiés dans une unité d’épileptologie avec des travailleurs sociaux, des neuropsychologues et éventuellement des psychiatres.

Diagnostic différentiel

Comme il est rare de pouvoir observer les crises d’épilepsie en direct, le diagnostic est généralement un processus basé sur des indices, et notamment sur les renseignements anamnestiques (par les témoins) ainsi que sur l’examen clinique neurologique et les examens instrumentaux supplémentaires. Par ailleurs, il est essentiel de connaître les diagnostics différentiels et de savoir qu’environ un tiers des patients référés dans un centre en raison d’un diagnostic d’épilepsie souffrent en fait d’une autre maladie. Sur le plan épileptologique, il est tout particulièrement indispensable au cours du processus diagnostique d’obtenir une anamnèse complète et fiable (par les témoins) et de pratiquer un enregistrement vidéo-EEG de longue durée. Parmi les principaux diagnostics différentiels possibles figurent la syncope, l’hypoglycémie, les hyperkinésies paroxystiques (réactions dystoniques aiguës, myoclonies non épileptiques, spasmes hémifaciaux, etc.), les phénomènes associés au sommeil (tels que les parasomnies, la cataplexie et les myoclonies d’endormissement), les crises de migraine avec aura, les accidents ischémiques transitoires, l’amnésie globale transitoire et les crises dissociatives (« psychogènes ») non épileptiques. Les syncopes sont des évènements médicaux très fréquents, caractérisés par une perte de conscience et une perte du tonus postural de courte durée. 40 à 65 % de la population présentent des myoclonies ou des contractures toniques brèves. Cette proportion s’est même élevée à 90 % chez des volontaires sains jeunes. En 2002, Sheldon et al.

3

10.1 ont publié un score simple basé sur les indications anamnestiques, capable de différencier une syncope d’une crise d’épilepsie avec une sensibilité et une spécificité élevées (>90 %) (tab. 2). La Figure 1 présente une comparaison des autres manifestations cliniques des deux affections. Les pertes de conscience liées à une hypoglycémie se caractérisent également par des signes prodromiques végétatifs et elles surviennent exclusivement en cas de glycémie équivalente à 1 mmol/l. Elles sont presque uniquement possibles en cas de diabète de type 1 clairement connu ou d’erreur de dosage d’insuline. Pour les phénomènes associés au sommeil, l’épilepsie doit principalement être distinguée des parasomnies non associées au sommeil paradoxal, comme le somnambulisme, l’ivresse du sommeil, les terreurs nocturnes, le bruxisme, etc. Il faut notamment faire la distinction avec les crises d’épilepsie frontale nocturne (hypermotricité). L’échelle Frontal lobe epilepsy and parasomnia (FLEP) de Derry et al. peut constituer une aide utile (tab. 3 sur www.neurology.ch). Les auras des crises de migraine durent souvent plus longtemps que les crises d’épilepsie, elles sont suivies de céphalées unilatérales typiques et les patients présentent généralement une anamnèse de migraine. Les auras ophtalmiques des patients migraineux sont caractérisées par des troubles visuels monoculaires, en noir et blanc, sous forme de lignes (saccadées), alors que les phénomènes optiques liés à l’épilepsie sont majoritairement binoculaires (hémianopsie), circulaires, colorés et souvent distordus (métamorphospies). Les accidents ischémiques transitoires (AIT) sont fréquents chez les personnes âgées présentant des facteurs de risque vasculaire et/ou cardiaque. Tandis que les symptômes positifs (clonies, paroles, etc.) sont rares dans les AIT (type « limb shaking »), ils sont fréquents lors des crises épileptiques. A l’inverse, des symptômes négatifs (paralysie, perte de la sensibilité, aphasie, cécité) sont souvent présents dans les AIT mais ils sont rares en cas de crises épileptiques. Par contre, des symptômes négatifs post-critiques de type paralysie de Todd peuvent survenir dans les crises épileptiques.

Des difficultés d’élocution se rencontrent dans les deux syndromes (AIT  : dysarthrie  ; crise épileptique  : «  speech arrest  »). Les AIT ne sont presque jamais associés à une perte de conscience alors que les pertes de conscience sont fréquentes lors des crises partielles complexes. L’amnésie globale transitoire se distingue de l’amnésie transitoire épileptique (ATE) par la durée  : le premier type d’amnésie devrait durer au moins 1 heure (durée moyenne de 5-8 heures) tandis que le deuxième type devrait durer au max. 1 demi-heure (durée médiane de 90-120 sec.). Par ailleurs, pour poser le diagnostic d’ATE, une épilepsie doit déjà être connue. Les crises dissociatives (psychogènes) non épileptiques sont souvent très difficiles à différencier des véritables crises épileptiques, surtout des crises frontales. Les indications cliniques anamnestiques et l’observation exacte de la crise (par Reuber) sont présentés dans le tableau 4 (www.neurology.ch). Pour le diagnostic différentiel, le rôle primordial de la vidéo-EEG de longue durée doit être souligné.

Les assurances

Jusqu’à l’âge de 20 ans, l’assurance-invalidité reconnaît l’épilepsie congéni-

tale comme une infirmité congénitale (n° 387) et prend en charge l’intégralité des frais de traitement. Il en est de même lorsque l’épilepsie se manifeste uniquement au cours de l’enfance et qu’aucune autre cause postnatale univoque n’est présumée être à l’origine de l’épilepsie. Le syndrome psychoorganique (n° 404), le polyhandicap (n°  390) et les légers troubles moteurs cérébraux (n° 395) sont également des infirmités congénitales. Quant à l’allocation pour impotent, l’Art. 9 LPGA stipule que les personnes épileptiques ne sont pas considérées comme impotentes malgré la survenue de crises périodiques si elles ne sont pas en permanence dépendantes de l’aide d’un tiers. Ainsi, l’attribution de cette allocation dépend des capacités fonctionnelles entre les crises. De plus, l’assurance-invalidité prévoit des prestations d’assistance sous forme de supplément pour soins intenses en cas d’épilepsie grave ainsi que des prestations pour moyens auxiliaires (comme les casques). Par ailleurs, les personnes épileptiques souffrant de confusion et ayant besoin d’assistance reçoivent un billet d’accompagnement pour les voyages en train. Pro Infirmis et Pro Senectute peuvent apporter leur soutien.

Tableau 2

Score basé sur l’anamnèse pour différencier une crise épileptique d’une syncope cardiaque / neuro-cardiogénique (adapté d’après Sheldon et al.) Question

Points (si « oui »)

Morsure de la langue après l’évènement ?

2

Impression de « déjà-vu » ou de « jamais vu » avant l’évènement ?

1

Stress émotionnel avant-coureur en rapport avec l’évènement ?

1

Observation par les témoins d’une rotation de la tête vers un côté durant l’évènement ? Observation par les témoins d’une absence de réaction suite à une sollicitation verbale, d’une posture corporelle inhabituelle, d’extrémités tremblantes, de pertes de mémoire après l’évènement ? (si réponse « oui » uniquement à une des quatre questions, comptabilisation du point) Observation par les témoins d’un état de confusion après l’évènement ?

1

1

1

Vertiges croissants avant l’évènement ?

-2

Sueurs avant l’évènement  ?

-2

Position assise ou debout prolongée immédiatement avant l’évènement ?

-2

Somme ≥1: crise d’épilepsie; somme