Est-ce une craniosténose? Pièges et conduite à tenir. CAFCIM 28 septembre 2013

Est-ce une craniosténose? Pièges et conduite à tenir.

CAFCIM 28 septembre 2013

Pour débuter (1)

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Bregma: environ 12-18 mois, lambda: 2 mois Suture métopique: 3 mois-3 ans

Pour débuter (2) 

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Craniosténose (craniosynostose): c’est la fermeture prématurée d’une (ou plusieurs) suture(s) crânienne(s) Il s’agit le plus souvent d’un phénomène dynamique qui débute pendant la vie intrautérine et se poursuit après la naissance

Pour débuter (3)  

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Le diagnostic est avant tout clinique L’imagerie ne fait que confirmer le diagnostic clinique La palpation de la suture atteinte objective l’existence d’un bourrelet ou d’une crête synostosique au lieu d’une dépression

Pour débuter (4) 

La déformation induite du crâne (+/- de la face) est le plus souvent caractéristique pour chaque type de craniosténose, elle est présente d’emblée et s’accentue avec le temps sous l’effet de la poussée cérébrale, selon la loi de Virchow: diminution de la croissance perpendiculaire à la suture atteinte, majoration compensatrice de la croissance parallèle aux sutures normales

Pour débuter (5)

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Vue supérieure: déformations crâniennes des craniosténoses simples unisuturaires

Pour débuter (6)

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Suture absente ou rétrécie (ponts osseux), linéaire et non sinueuse, avec berges condensées et/ou saillantes

Pour débuter (7)   

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Prévalence: environ 1/2000 à 2500 Monosuturaires ou multisuturaires Craniosténoses non syndromiques isolées primitives (plusieurs hypothèses étiologiques): les plus fréquentes Craniosténoses syndromiques (familiales): plus rares, malformations associées de la face et des extrémités

Pour débuter (8) 

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Hypertension intra-crânienne, atrophie optique, retard mental: toujours possible mais concerne essentiellement les craniosténoses multisuturaires Chirurgie: 6 à 8 mois environ (4-12) Diagnostic différentiel essentiel: plagiocéphalie postérieure posturale (back to sleep depuis début des années 1990)

Scaphocéphalie (1)

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Atteinte de la suture sagittale: le crâne est rétréci en largeur et allongé vers l’avant et/ou l’arrière La plus fréquente, environ 50% Garçons 3/4

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Diagnostic différentiel: crâne de siège

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Scaphocéphalie (2)

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1 et 2 mois

Scaphocéphalie (3)

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5, 6, 7 et 14 mois

Scaphocéphalie (4)

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2 et 5 mois

Trigonocéphalie (1) 

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Atteinte de la suture métopique: le front est rétréci et déformé en proue de bateau, hypotélorisme Environ 15-20% Garçons 3/4 Diagnostic différentiel: « crête métopique »

Trigonocéphalie (2)

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2 mois …

Trigonocéphalie (3)

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6 et 7 mois

Plagiocéphalie par synostose coronale unilatérale (1) 

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Atteinte unilatérale de la suture coronale: c’est une asymétrie antérieure frontofaciale, effacement frontal avec orbite attirée vers le haut l’arrière et l’extérieur, strabisme possible Environ 10-15% Filles 2/3

Plagiocéphalie par synostose coronale unilatérale (2)

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1 et 3 mois

Plagiocéphalie posturale (1) 

Recommandations pour le couchage => asymétrie postérieure pariéto-occipitale, front et orbites restent +/-symétriques avec déformation losangique possible, avancée de l’oreille du coté aplati, maximum correction ► 6 mois mais pas audelà de 18 mois, peut s’ « améliorer » vers 6 mois

Plagiocéphalie posturale (2) ANT

POST

Plagiocéphalie posturale (3)

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8 mois

Plagiocéphalie posturale (4)

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6 mois …

Plagiocéphalie posturale (5)

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7 mois (TDM pour vomissements itératifs)

Plagiocéphalie posturale (6)

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5 ans (IRM pour TED)

Plagiocéphalie posturale (7) 

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Association possible avec une craniosténose Diagnostic différentiel: synostose lambdoïde unilatérale (environ 1%): oreille du coté aplati reculée vers l’arrière, s’aggrave progressivement

Plagiocéphalie posturale et par synostose coronale unilatérale

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6 et 9 mois

Synostose lambdoïde unilatérale

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7 mois

Brachycéphalie (1) 

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Atteinte bilatérale des sutures coronales: le crâne est raccourci selon l’axe antéropostérieur avec partie inférieure du front reculée et partie supérieure bombante, le crâne est élargi transversalement Moins de 5% Filles 2/3 Hypertension intracrânienne possible

Brachycéphalie (2)

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7 mois

Oxycéphalie (1) 

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Non congénitale donc non diagnostiquée à la naissance, apparaît secondairement (vers 1 à 3 ans) Atteinte multisuturaire: bi coronale, sagittale et/ou métopique Moins de 5% Hypertension intracrânienne

Oxycéphalie (2)

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3 et 9 mois

Craniosténoses syndromiques (1) 

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Maladie de Crouzon: environ 1%, FGFR2, craniosténose complexe avec hypoplasie du maxillaire supérieur, hypertélorisme, malformation de Chiari Syndrome d’Apert: - de 1%, FGFR2, bi coronale avec hypoplasie du maxillaire supérieur, anomalies de la ligne médiane, syndactylies

Craniosténoses syndromiques (2) 

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Syndrome de Pfeiffer: - de 1%, FGFR 1&2, craniosténose complexe, exorbitisme, syndactylies Syndrome de Saethre Chotzen, …

Craniosténoses syndromiques (3)

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Maladie de Crouzon, 4 ans

Pour terminer 

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Craniosténose: diagnostic clinique (examen visuel et palpatoire) Phénomène dynamique dans le temps Fréquence des déformations postérieures posturales Si doute clinique et/ou radiologique: Cs CHU Dr E.GIMBERT 05-56-79-55-43