CIRUPED, Vol 1, No 2, Diciembre de 2011
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Hiperplasia Nodular Linfoide del íleon terminal que simula cuadro de invaginación intestinal: Reporte de Caso Carolina Soto Davila1*, Fernando Fierro1, Lina Jaramillo2, Fernando Rey1 Fundación Hospital de la Misericordia, Departamento de Cirugía, Unidad de Cirugía Pediátrica,1 Unidad de patología2, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá-Colombia.
RESUMEN La Hiperplasia nodular linfoide (HNL) gastrointestinal es un trastorno linfoproliferativo poco frecuente, mejor descrito en niños y caracterizado por la presencia de múltiples nódulos macroscópicos mucosos o submucosos, hallados en la región ileocecal, el recto, y ocasionalmente en el colon y el duodeno. Han sido descritas las asociaciones etiológicas con la giardiasis, el déficit de IgA, el H. pylori entre otras, y dentro de sus manifestaciones clínicas, el sangrado gastrointestinal y el dolor abdominal crónico son las más frecuentes. En este artículo, presentamos niña de 3 años con HNL del íleon terminal que simula cuadro de invaginación intestinal, con el fin de mostrar otros espectros de esta entidad patológica y su morbilidad asociada en los niños. Palabras clave: Invaginación intestinal, hiperplasia nodular linfoide, tracto gastrointestinal, niño
ABSTRACT The lymphoid nodular hyperplasia (LNH) of the gastrointestinal tract is a rare lymphoproliferative disorder, mainly described in children and characterized by the presence of multiple macroscopic nodules mucosal or submucosal, found in the ileocecal region, the rectum, and occasionally in colon and duodenum. Etiologic associations with giardiasis, IgA deficiency, H. pylori have been described, and the most frequent clinical manifestations include gastrointestinal bleeding and chronic abdominal pain. In this article, we present a 3year-old girl with LNH of the terminal ileum that simulate a intussusception, with the objective of present others spectrums of this disease, and its associated morbidity in children. Key words: Intussusception, lymphoid nodular hyperplasia, gastrointestinal tract, children
*Dirección postal: Calle 46 No. 28 – 45 Edificio María Andrea, Apto 706. Barrio Belalcazar Bogotá D.C. Colombia- Tel: 3125868984 e-mail:
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Soto, Fierro, Jaramillo y Rey, Hiperplasia Nodular Linfoide del íleon terminal de seguimiento, niega síntomas gastrointestinales.
Introducción La Hiperplasia nodular linfoide (HNL) es un trastorno linfoproliferativo poco frecuente, mejor descrito en niños y caracterizado por nódulos macroscópicos [2] que se pueden localizar en todo el tracto gastrointestinal [3], y que muestran diversos patrones de presentación clínica. Considerada como hallazgo benigno por algunos autores, cuadros secundarios de invaginación intestinal, sangrado digestivo, dolor abdominal crónico o pérdida de peso [4], cruzan la barrera de la normalidad.
El estudio histopatológico reportó una enteritis erosiva del íleon con grandes folículos linfoides agregados y centros germinales activos, ricos en macrófagos cargados de cuerpos tingibles, por lo que se estableció el diagnóstico de HNL. (Figura 3).
Reporte de caso Paciente femenina de 3 años de edad con antecedente de dermatitis atópica, que consultó en Junio del 2011 al servicio de urgencias, por cuadro de 30 horas de evolución, consistente en episodios de dolor abdominal intermitente, vomito y ausencia de deposición. Al examen físico estaba deshidratada y taquicárdica, con dolor abdominal pero sin signos de irritación peritoneal o palpación de masas abdominales. Se realiza ecografía abdominal (Figura 1) que muestra signos de invaginación intestinal, por lo cual, y considerando el grupo etario se decide realizar laparoscopia diagnóstica. Procedimiento. Por único puerto umbilical y con dispositivo hibrido con guante estéril, se realiza exploración sistemática de la cavidad abdominal, negativa para invaginación intestinal previa o actual. Íleon terminal multinodular a la palpación, por lo cual se realiza enterotomía observando lesiones nodulares de 2-5mm que protruyen hacia la luz (Figura 2), se toman biopsias de las lesiones y se envían a patología para estudio. Durante el postoperatorio, la paciente presentó una adecuada evolución clínica, tolerancia a la vía oral y tránsito intestinal. Se dio egreso al quinto día de hospitalización y en tres meses
Figura 1. Ultrasonografía de abdomen que muestra anillo hipoecoico externo y semiluna hiperecoica interna “signo de la dona”.
Figura 2. Se realiza exposición de íleon por único puerto en (a). Se palpan nódulos y se realiza enterotomía observando lesiones nodulares de 104 2-5mm de diámetro en la mucosa (b).
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pueden localizar en la mucosa y/o submucosa, [6]. La etiología no es clara y es posible que una lesión en el tracto gastrointestinal, permita la entrada de antígenos a través de la mucosa inflamada del intestino, dando como resultado una respuesta inflamatoria reactiva en el tejido linfoide adyacente [7]. También se ha propuesto que podría ser secundaria a una respuesta inmunitaria exagerada [8] a los antígenos de los microorganismos o de los alimentos [9], o, según Rubio et al, por un inadecuado funcionamiento del tejido linfoide intestinal debido a un defecto en la maduración de los linfocitos B, que lleva a un acumulo de precursores de células plasmáticas dentro de los folículos secundarios [10,11]. Su presentación clínica es variable, aunque en la mayoría de las veces es asintomática y usualmente los nódulos regresan espontáneamente [12]. En otros casos sin embargo, la HNL debuta con cuadros de prolapso rectal o una combinación de dolor abdominal crónico y sangrado gastrointestinal [13] a veces masivo [14], que lleva a realizar estudios complementarios para descartar entidades como la Enfermedad Inflamatoria Intestinal [15] o neoplasias.
Figura 3. Mucosa del íleon con folículos linfoides agregados y gran actividad en sus centros germinales que protruyen hacia la luz borrando el aspecto normal de la mucosa. Tinción H&E 40X.
Los síndromes malabsortivos con diarrea, pérdida de peso, déficits nutricionales, infecciones respiratorias recurrentes [16,17], cuadros de invaginación intestinal [17] en asociación con infecciones como el adenovirus o el rotavirus [18] e invaginación recurrente, [19] también se han descrito. Incluso, dentro de un cuadro que simulan morfológicamente la invaginación intestinal como el reportado por Poll L et al, en el 2003, en donde muestran un caso de HNL que no causa invaginación intestinal, pero que muestra signos ecográficos, en TAC y en estudio de contraste por enema [20] de intususcepción. Por otro lado, la HNL también se ha asociado a alergias alimentarias [21], giardiasis [22,23], la vacuna tetravalente contra el rotavirus, el autismo, el síndrome de Gardner, la deficiencia de IgA, el H. pylori [12] y otros síndromes de inmunodeficiencia con niveles de IgA e IgM bajos o ausentes y títulos de IgG disminuidos [4,24, 25,26].
Revisión La HNL del tracto gastrointestinal, también conocida como pseudolinfoma, hiperplasia linfonodular, o ileitis linfoide terminal [4], es un trastorno linfoproliferativo [1], considerado por algunos autores como un hallazgo normal [4], y que se caracteriza por la presencia de innumerables nódulos pequeños [2] mucosos o submucosos, que pueden localizarse a lo largo de todo el tracto gastrointestinal [3], pero se encuentran más frecuentemente en la región ileocecal o el recto. Esta entidad está mejor descrita en los niños, representa una enfermedad poco frecuente y su verdadera prevalencia en pacientes sanos es desconocida, porque el estudio endoscópico esta solo indicado en individuos sintomáticos o con complicaciones de la misma. Macroscópicamente se caracteriza por presentar múltiples nódulos que levantan la superficie mucosa protruyendo en la luz intestinal y que raramente exceden los 5 milímetros de diámetro [1,4,5]. Histológicamente el criterio diagnóstico es la presencia de folículos linfoides secundarios agregados, con centros germinales hiperplásicos activos y zonas del manto normales, que se
La endoscopia de vías digestivas altas, la colonoscopia, la videocámara en caso de sangrado gastrointestinal oculto, y el estudio con enema baritado, son herramientas importantes para realizar el diagnóstico [2], aunque el estudio
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histológico es necesario para su confirmación. La poliposis linfomatoide [27] y el linfoma intestinal son las dos entidades más importantes en el diagnóstico diferencial, pero la presencia de centros germinales reactivos, su prominente vascularidad, las diferentes poblaciones observadas y la confirmación de policlonalidad por métodos de inmunohistoquímica, permiten hacer más claramente una distinción con la patología neoplásica [4]. Por último, aunque la HNL no tiene un tratamiento específico y no hay consenso en cuanto al manejo sintomático [28], la observación esperando una resolución espontánea, los medicamentos [29][30] y la cirugía, se han usado indistintamente mostrando resultados igualmente equiparables [31,32].
4. Bästlein C, Burlefinger R, Holzberg E, Voeth C, Garbrecht M, Ottenjann R. Common variable immunodeficiency syndrome and nodular lymphoid hyperplasia in the small intestine. Endoscopy. 1988;20:272-5. 5. Kasirga E, Gülen H, Simşek A. Ayhan S, Yilmaz O, Ellidokuz E. Coexistence of symptomatic iron-deficiency anemia and duodenal nodular lymphoid hyperplasia due to giardiasis: case report. Pediatr Hematol Oncol. 2009;26:5761 6. Mukhopadhyay S, Harbol T, Floyd FD, Sidhu JS. Polypoid Nodular Lymphoid Hyperplasia of the Terminal Ileum. Arch Pathol Lab Med. 2004;128: 1186-7 7. Wakefield AJ, Murch SH, Anthony A. Ileallymphoid-nodular hyperplasia, non-specific colitis, and pervasiv developmental disorder in children. Lancet. 2010;375:445.
En conclusión, la Hiperplasia nodular linfoide es un trastorno linfoproliferativo benigno, de etiología no clara que se ha relacionado con procesos inflamatorios o una respuesta inmune exagerada. Su presentación clínica varía ampliamente; puede llevar a compromiso sistémico en casos de sangrado masivo, desarrollar cuadros sintomáticos crónicos, causar intususcepción, o como el caso que mostramos, simularla clínica y morfológicamente. Herramientas como la endoscopia y el estudio radiográfico baritado contribuyen a sospecharla pero, sólo la confirmación histológica establece el diagnóstico definitivo. Se han propuesto varias opciones terapéuticas, todas ellas con resultados similares. Es importante por tanto, realizar más estudios acerca de su fisiopatología, apariencia imagenológica y características clínicas para el mejor entendimiento de esta entidad, la HNL.
8. Kokkonen j, Karttunen TJ. Lymphonodular Hyperplasia on the Mucosa of the Lower Gastrointestinal Tract in Children: An Indication of Enhanced Immune Response?, Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 2002; 34:42–6 9. Colon AR, DiPalma JS, Leftridge CA. Intestinal lymphonodular hyperplasia of childhood: patterns of presentation. J Clin Gastroenterol.1991;13:163 -6. 10. Ersoy E, Gundo˘gdu H, U˘gras¸ A case of diffuse nodular lymphoid hyperplasia. Turk J Gastroenterol.2008;19:268—70.
1. Banks PM. Gastrointestinal lymphoproliferative disorders. Histopathology. 2007;50:42–54
11. Rubio-Tapia A, Hernández-Calleros J, Trinidad-Hernández S, Uscanga L. Clinical characteristics of a group of adults with nodular lymphoid hyperplasia: a single center experience. World J Gastroenterol. 2006;12:1945-8.
2. Pickhardt PJ, Kim DH, Menias CO, Gopal DV, Arluk GM, Heise CP. Evaluation of Submucosal Lesions of the Large Intestine Part 2. Nonneoplastic Causes 1. Radiographics. 2007;27:1693-703
12. Khuroo MS, Khuroo NS, Khuroo MS. Diffuse duodenal nodular lymphoid hyperplasia: a large cohort of patients etiologically related to Helicobacter pylori infection. BMC Gastroenterology. 2011;11:36
3. Spodaryk M, Mrukowicz J, Stopyrowa J, Czupryna A, Kowalska-Duplaga K, Fyderek K. Severe intestinal nodular lymphoid hiperplasia in an infant. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1995;21:468-73.
13. Colon AR, DiPalma JS, Leftridge CA. Intestinal lymphonodular hyperplasia of childhood: patterns of presentation. J Clin Gastroenterol. 1991;13:163-6.
Bibliografía
106
CIRUPED, Vol 1, No 2, Diciembre de 2011
14. Choi SO, Park WH, Hwang JB, Kim SP, Kim AS.Diffuse microscopic angiodysplasia and nodular lymphoid hyperplasia in an infant with obscure massive lower gastrointestinal bleeding: a diagnostic challenge. .J Pediatr Surg. 2009;44:852-5.
Giardia lamblia. Endoscopy 2007; 40: E116±E117 23. Milano AM, Lawrence LR, Horowitz L. Nodular lymphoid hyperplasia of the small intestine and colon with Giardiasis. Amer J dis Dis 1971, 16:735-7. 24. Molaei M, Kaboli A, Fathi AM, Mashayekhi R, Pejhan S, Zali MR. Nodular lymphoid hyperplasia in common variable immunodeficiency syndrome mimicking familial adenomatous polyposis on endoscopy. Indian J Pathol Microbiol., 2009;52:530-3.
15. Shaoul R, Eliakim R, Tamir A, Karban A. Ileal Lymphonodular Hyperplasia Is Not Associated With NOD2/CARD15 Mutations. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2006;43:30-4
25. Schwartz DC, Cole CE, Sun Y, Jacoby RF. Diffuse nodular lymphoid hyperplasia of the colon: polyposis syndrome or normal variant?.Gastrointest Endosc 2003;58:630-2.
16. Kasirga E, Gülen H, Simşek A, Ayhan S, Yilmaz O, Ellidokuz E. Coexistence of symptomatic iron-deficiency anemia and duodenal nodular lymphoid hyperplasia due to giardiasis: case report. Pediatr Hematol Oncol. 2009;26:5761
26. Pernas Gómez P, Iglesias Meleiro JM, García Rodríguez C, Martinón Sánchez F. Dos observaciones de hiperplasia nodular linfoide intestinal asociadas a déficits inmunitarios. An Pediatr. 2011;75:72-3
17. Redkar RG, Sathe SS, Dalvi AN, Kulkarni BA, Supe AN, Chandrashekhar. Ileo-caeco-colic intussusception due to extensive benign lymphoid hyperplasia of the ileo-caecal region (a case report). J Postgrad Med 1991;37:176
27. Shteyer E, Koplewitz BZ, Gross E, Granot E. Medical treatment of Recurrent Intussusception Associated With Intestinal Lymphoid Hyperplasia. Pediatrics. 2003;111;682-5.
18. Sigmund H, Daneman A. Intussusception. En: Grosfeld JL, Coran AG, editores. Pediatric surgery. 6ta ed. Philadelphia.Elsevier;2006:131321
28. Louw JH. Polypoid lesions of the bowel in children with particular reference to benign lymphoid polyposis. J Pediatr Surg. 1968;3:195– 209
19. Hasegawa T, Ueda S, Tazuke Y, Monta O, Sakurai T, Takahara N. Colonoscopic diagnosis of lymphoid hyperplasia causing recurrent intussusception: report of a case.Surg Today 1998;28: 301–4.
29. Jantchou P, Bonnin V, Aubert D.Oral steroid is efficient in recurrent intussusception associated with intestinal lymphoid hyperplasia. Archives de Pe´diatrie 2008;15:1420-22
20. Poll L, Lackmann GM, May P, Willnow U, Braunstein S, Engelbrecht V. Follicular lymphoid hyperplasia simulating intussusception in a 6year-old boy: Clinical, radiological and histopathological findings. Australasian Radiology, 2003:47; 453–56
30. Cooper HS. Intestinal neoplasms. En: Sternberg SS, editores. Diagnostic Surgical Pathology. 3rd ed. Philadelphia. Lippincott Williams & Wilkins;1999:1424. 31. Chaix J, Robles-Medranda C, CollardeauFrachon S, Lukashok H, Le-Gall C, Michaud L, et al. Gastrointestinal lymphoid pseudotumoral: report of four pediatric caseshyperplasia: report of four pediatric cases. Endoscopy 2008;40: E267-8.
21. Iacono G, Ravelli A, Di Prima L, Scalici C, Bolognini S, Chiappa S. Colonic lymphoid nodular hyperplasia in children: relationship to food hypersensitivity. Clin Gastroenterol Hepatol. 2007; 5:361-6
32. Shuhaiber J, Jennings L, Berger R. Nodular lymphoid hyperplasia: a cause for obscure massive gastrointestinal bleeding. J Pediatr Surg. 2005;40:E17-9
22. Pérez-Roldán F, Mate-Valdezate A, Villafáñez-García MC, González Carro P, Legaz Huidobro ML. Nodular lymphoid hyperplasia by
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