Kalsifikasi Ganglia Basalis Idiopatik (Fahr`s Disease)

Kalsifikasi Ganglia Basalis Idiopatik (Fahr’s Disease) Noviandi Herlambang*, Amien Husni** Bagian/SMF Ilmu Penyakit Saraf FK UNDIP / RSUP Dr. Kariadi Semarang ABSTRAK Kalsifikasi Ganglia Basalis Idiopatik (Fahr's Disease) adalah suatu kelainan neurologi yang jarang dijumpai, ditandai adanya deposit abnormal kalsium pada daerah tertentu dari otak. Lokasi yang khas dari endapan kalsium meliputi ganglia basalis, nukleus dentatus dan jarang pada daerah subkortikal. Penyakit ini dapat timbul secara sporadis dan mempunyai suatu pola keturunan berupa autosomal dominant inheritance dengan kelainan terletak pada gene map locus 14q. Onset dapat terjadi pada setiap saat dari anak sampai dewasa. Gambaran klinis bervariasi, pasien dapat datang dengan keluhan gangguan fungsi motor, demensia, retardasi mental, gangguan neuromuskuler dan disartria. Dilaporkan seorang pria usia 40 tahun datang ke RS. Dr. Karyadi dengan keluhan utama jalan sempoyongan yang semakin hari semakin berat, disertai sulit bicara, kalau berbicara suara kecil dan pelan. ± 1 bulan sebelumnya pasien sulit diajak berkomunikasi dan berubah menjadi pendiam. Klinis ditemukan adanya sindroma serebelar dan sindroma parkinson. Pemeriksaan laboratorium dan EEG normal. CT Scan kepala tanpa kontras menunjukkan kalsifikasi multiple pada hemisfer serebelum, ganglia basalis, korona radiata, yang bersifat simetris. Dengan terapi bromokriptin 3x2,5 mg, fluoxetine 1x20 mg dan neurotropik 2x1 tab tampak perbaikan klinis yang bermakna. Kata Kunci : Fahr's disease-sindrom serebelar- sindrom parkinson *

Residen IP Saraf FK UNDIP / RS Dr Kariadi Semarang

**

Staf Pengajar IP Saraf FK UNDIP / RS Dr Kariadi Semarang

Idiopatic Basal Ganglia Calcification (Fahr’s Disease) Noviandi Herlambang*, Amien Husni** Bagian/SMF Ilmu Penyakit Saraf FK UNDIP / RSUP Dr. Kariadi Semarang Abstract Idiopatic Basal Ganglia Calcification (Fahr’s Disease) is a rare neurological disorder, characterized by abnormal calcium deposits in certain areas of the brain. Typical locations of calcium deposits include of basal ganglia, the nuclei of dentate and less commonly the subcortical white matter. This disease can present sporadically and also has an autosomal dominant inheritance, with disorder in gene map locus 14q . The onset may occur at anytime from childhood to adulthood. The clinical varies widely, Patient can present with motor disorder, dementia, mental retardation, neuromuscular impairement, and dysarthria. Reported, a 40 years old male, come to Dr. Kariadi Hospital with difficult in speach , the voice is reduced to a slowed whisper, gait abnormal with small steps. There is difficulty in communication, and become silently. On examination, we found cerebelar syndrome and parkinsonian syndrome. The laboratory finding and EEG were normal. Head plain CT Scan reveals mutiple calcifications on cerebellum hemispheres, basal ganglia, corona radiata. The calcifications were symetric at both sides. We gave medication bromokriptin 3x2.5mg, fluoxcetine 1x20mg, neurotropik 2x1 tab. There was clinical improvement after medication. Key words : Fahr’s disease – cerebellar syndrome – parkinsonian syndrome

* Departement of Neurology Diponegoro University/ Dr. Kariadi Hospital Resident’s ** Departement of Neurology Diponegoro University/ Dr. Kariadi Hospital Lecturer