Kinder 10. Semester - Skript - mein

January 15, 2018 | Author: Anonymous | Category: Wissenschaft, Gesundheitswissenschaften, Psychiatrie
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Pädiatrie-Skript für das 10. Semester

basiert auf ein Skript von Gerald Prechtl

aktualisiert und erweitert von Karl Quint bearbeitet von Cornelia Reichardt im SS 2004 / SS 2006

6. Juli 2004 1

KINDERPRÜFUNG Neugeborenenperiode: -

Frühgeborenes allgemein Typische Früh- und Mangelgeborenen-Komplikationen  Wet-lung Syndrom  Surfactantmangel  ARDS  Bronchopulmonale Dysplasie  PDA  Retinopathia prematurorum  Periventrikuläre Leukomalazie  Intrauterine Hypoxie  NEC  Aspiration  Apnoe  Fehlender Schluckreflex  Hirnblutung  Hyperbilirubinämie  Hypothermie  Hypoglykämie  Hypocalzämie  Infektgefährdet

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Ösophagusatresie (S. 83) (140ff) Einteilung nach Vogt (IIIB am häufigsten, untere Fistel mit oberem Blindsack) 1:2500 Geburten K: Hydramnion, Zyanoseanfälle, Hustenattacken, schaumiges Sekret D: Sondierung mit kontrastdichter Sonde im Ösophagussack, Radiologie T: Bis zur OP Absaugkatheter im Ösophagusblindsack, Operation innerhalb 24h (Anastomose und Fistelverschluss) Kompl.: Aspiration, Magensaft über distale Fistel in Lunge DD: Aspiration, Sectio, Choanalatresie, Achalasie, Stenosen

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Duodenalatresie (S. 86) (140ff) 1:3000, Assoziation mit anderen Fehlbildungen, v.a. Trisomie21 K: Hydramnion, Ileus, frühes Erbrechen (evtl gallig), Unterbauch eingefallen D: Rö im Hängen: doubble-bubble (Doppelspiegel: Magen und Duodenum) T: Magensonde (Dauersog); frühzeitige OP DD: Hiatushernie, Stenosen, Salzverlustsyndrom, zerebrales Erbrechen

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Analatresie () (105) 1:3000 – 1:5000; 40% Kombination mit anderen Fehlbildungen (vor allem urogenital) Mit/ohne Fisteln: ♂: Blase, Urethra, Perineum; ♀: Vagina, Vestibulum, Blase, Perineum Hohe/intermediäre/untere Atresien (tiefe A. bessere Prognose wegen Kontinenz nach OP) K: sichtbare Atresie, Fistel mit Stuhlentleerung; wenn keine Fistel: keine Stuhl, aber Erbrechen, aufgetriebenes Abdomen D: Röntgen nach 24 Stunden in Bauchlage / Kopftieflage (zum Sichtbarmachen des Endes des Darms im Verhältnis zur markierten Analrinne) DD: Mekoniompfropfsyndrom, Ganglienzellanomalien (Stuhl gestaut in Darm) T: OP (direkte Anastomose) P: gut (evtl. Kontinenzprobleme bei hohen Atresien weil keine sensible Innervation) 2

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M. Hirschsprung (S. 253) Mangel an Ganglienzellen in Darmwand, 1:5000 (Jungen 3-4x häufiger) K: Subileussymptomatik, aufgetriebens Abdomen, leere, enge Ampulle D: rektale Untersuchung, Kontrasteinlauf , evtl. Histologie T: Operation (entfernen des aganglionären Segmentes) DD: Ileus, Rektumatresie, Chagas

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Cholestase – siehe Gastroenterologie

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Fazialisparese – siehe Neuropädiatrie

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Atemnotsyndrom (S. 98) Veraschiedene Ursachen : Surfactantmangel (v.a. bei Frühgeborenen 2,0  reife Lunge

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Aspirationspneumonie / neonatale Pneumonie () (128) Beruht auf Aspiration von infiziertem Fruchtwasser vor oder Vaginalsekret während er Geburt; Mögliches Vorkommen bei:  vorzeitigem Blasensprung  übelriechendem Fruchtwasser („Amnioninfektionssyndrom“)  Fieber der Mutter und Besiedlung der mütterlichen Vagina mit hochpathogenen Bakterien (Streptokokken Gruppe B, E. coli).  Bei Listeria monocytogenes Infektion (transplazentar, vaginal), hier v.a. schwere Sepsis (Neugeborenensepsis)  Aspiration von Mekonium (Nährboden für Pneumonie (Staph. Aureus  abszedierende Pneumonie))  Chlamydia trachomatis: nach 5-10 Tagen Konjunktivitis und 2-3 Wochen schwere interstitielle Pneumonie (Husten, Tachypnoe, Eosinophilie)  Mykoplasmen, Ureaplasma, RS-Viren: interstitielle Pneumonien  Pseudomonas, Pilze bei intubierten NG K: Atemnot, Fieber, eitriges Trachealsekret; evtl. Sepsiszeichen; frühe Sepsis des NG: an pulmonale Infektion denken (allgemein frühe Sepsis durch Keime der Vagina)! Sepsiszeichen: Irritabilität, Lethargie, Tachypnoe, Temperaturschwankungen, Perfusionsstörungen (Cutis marmorata und verlängerte Reperfusionszeit), Hypotension, blaß-graues Hautkolorit!; auch wenig Zeichen möglich und dennoch Sepsis); Labor: Leukozytose mit unreifen Granulozyten oder Leukopenie mit absoluter Neutropenie; auch normale Leukozytenzahlen möglich; septischer Schock: Thrombozytopenie, DIC D: Thorax-Rö, Mikroskopie und Mikrobiologie des Trachealsekrets T: wie Sepsis: nach Entnahme der Kulturen (Blut, Abstriche, Liquor, Urin) kalkülierte Antibiotikatherapie (Betalactamantibiotikum mit Aminoglykosid oder Cephalosporin); nach Ergebnis der MiBi gezielt. Verdacht auf Chlamydien, Mykoplasmen oder Ureaplasma: Erythromycin Bei RS-Viren bzw. Nachweis ihres Antigens: Ribavirin inhalativ 3

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NEC (S. 124) (168) Nekrot. Entzündung der Darmwand bei Fühgeborenen (ausgetragene Neugeborene selten betroffen); evtl. durch Minderperfusion (Schock, PDA, Hypoglykämie, Hypoxämie...); v.a. dist. Ileum & proximaler Colon Häufigste Ursache für akutes Abdomen beim Frühchen (2.-4. Lebenswoche) K: geblähtes Abdomen, Rückstau von Mageninhalt & Erbrechen, dann Blässe, Apathie, zunehmender Verfall; später Abwehrspannung und fehlende DG ( Peritonitis nach Perforation), Sepsis (Schock, Verbrauchskoagulopathie, DIC); manchmal gleich Sepsis als erstes Zeichen Spätsymptome: Schmerzen, Flankenrötung D: klinische Überwachung, CRP, Blutbild (Leukozytose und Linksverschiebung), Blutkultur, Radiologie – Pneumatosis intestinalis, nach Perforation: freie Luft unter Zwerchfell (Pneumoperitoneum), Sonographie – verdickte Darmwände T: parenterale Ernährung, nasogastr. Magensonde, Ursachenbeseitigung (PDA-Ligatur, Transfusion); bei Sepsis Antibiose, bei Perforation OP mit Resektion des nekrot. Darms P: Sepsis als Prognosefaktor, Letalität 5-10%

Genetik: -

Prader-Willi (S. 51, 133) (76) 1:15000, i.d.R. sporadisch, Mikrodeletion 15q12 paternal, maternales imprinting K: Kleinwuchs, Muskelhypotonie, zuerst Fütterungsschwierigkeiten, später Hyperphagie, Adipositas, kleine Hände und Füße, Hypogenitalismus, Minderbegabung (IQ 40-60) D: FISH

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Trisomie 21 (S. 138) (66) 1:700, Risiko steigt mit Alter der Mutter (35 Jahre: 3/1.000, 45 Jahre: 3/100) verschiedene Formen:  freie Trisomie (95%):  Translokations-Tris. (2,5%): meist mit Chr. 13, 14, 21; hohes Wiederholungrisiko, bei balancierter Translokation 21/21 nur kranke Kinder! – gleiche Klinik wie freie Trisomie)  Mosaik-Trisomie (2,5%; je nach trisom. Zellanteil Down-Syndrom bis hin zu normalem Phänotyp und Intellekt) K: Brachycephalus, nach oben schräge Lidachsen, Epikanthus, kleine Nase, verdickte Zunge (hängt meistens aus Mund heraus, weil zu groß), kleine dysplastische Ohren, kurzer Nacken mit Hautfalten, Vierfingerfurche, Sandalenlücke, muskuläre Hypotonie, Gelenke überstreckbar, Fehlbildungen innerer Organe (Fallot-Tetralogie; AV-Kanal, ASD, VSD, Duodenal-/Analatresie, Pancreas anulare, M.Hirschsprung), Becken charakteristisch (weit ausladende niedrige Darmbeischaufeln, horizontale Hüftgelenkspfannen mit abgeflachten Acetabulum- und Ileumwinkel), Hypothyreose, 10-20x erhötes Leukämierisiko (ALL), geistige Retardierung (IQ 50 und kleiner); Minderwuchs D: Chromosomenanalyse, Suche nach Begleitfehlbildungen T: symptomatisch bei Organfehlbildungen, Physio-, Ergo-, Sprachtherapie, Förderung, medikamentös bei Hypothyreose P: Lebenserwartung (wenn herzgesund) ca. 50% der Normalbevölkerung

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Andere numerische Aberrationen, Trisomie 18 (Edwards-Syndrom) und Trisomie 13 (PätauSyndrom) ( ) (66) Fast alle anderen numerischen Aberrationen führen zu spontanaborten, nur bei Trisomie 13 und Trisomie 18 wird ein kleiner Teil der Kinder lebend geboren. Bei beiden Trisomien sterben ca. 90% der Kinder im ersten LJ

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Stoffwechsel: -

Diabetes mellitus (S. 154) (257 ff) Verschied. Typen IDDM (DM Typ I), NIDDM (DM Typ II), Gestationsdiabetes, MODY IDDM – 16/100.000 zwei Gipfel 4.-6. und 9.-15. LJ K: o langsame Entwicklung: Polydipsie/-urie (das meistens nur bei Diabetes mellitus und Diabetes insipidus!), gelegentlich Enuresis, Gewichstabnahme, Müdigkeit und Leistungsschwäche o rasche Entwicklung: Übelkeit, Erbrechen, Azetongeruch der Atemluft, Kussmaulatmung (metab. Azidose), Kopfschmerzen, Exsikkosezeichen, Adbominalbeschwerden („Pseudoappendizitis“); schließlich Bewusstseinsstörungen bis zum tiefen Koma D: Blutzucker, Glukosurie (sichern Diagnose); HbA1c, diabet. Keto-Azidose (BZ > 300 mg/dl, pH < 7.3, BE < -15 mÄqu/l); OGT (1,75g/kg Oligosaccharide  Nüchternwert 3-4 mm) T: 5-Aminosalizylsäure, Predinisolon bei schwerem Befall, Immunsuppressiva, Proktokolektomie Kompl.: schwere Blutungen, Infektionen, paralytischer Ileus bei toxischem Megacolon; bei chronischer Pankolitis (> 10 Jahre) Gefahr der Karzinomentstehung 9

DD: M. Crohn, akute Enterokolitis, Purpura Schönlein-Henoch, Pseudomembranöse Kolitis, Vaskulitiden mit enteraler Manifestation, P: Heilungen möglich; manchmal Proktocolektomie die einzige Möglichkeit (ist dann auch kurativ); nach > 10 Jahren Erkrankung Ca-Risiko erhöht -

M. Crohn (S. 273) (200) Granulomatöse Entzündung aller Darmschichten (bis Mesenterialansatz), gesamter GI-Trakt, segmentaler Befall; Fistelneigung, Stenosen, Ulzerationen, entzündliche Konglomerattumoren 6-10/100.000 durchschnittliche Manifestation 10.-12. LJ; Durschschnittsalter bei ED: 11 Jahre K: erst oft monate- bis jahrelange Phase mit uncharakter. Symptomen: Bauchschmerzen, Appetitlosigkeit, Wachstumsverzögerung (Größe weniger als Gewicht), Durchfall; Anale Läsionen und Blut im Stuhl; extraintest. Manifestationen: Uveitis, Arthritis, Erythema nodosum, Pyoderma gangraenosum, Psoriasis D: Labor (Anämie, Leukos & Thrombos , α2-Globulin , Vit. B12 und FS; Entzündungsparameter  Aktivitätsgrad; aber klinisch-chemisch nicht zu beweisen), Endoskopie, Sono (Wandverdickung), Biopsie (Beweis), Radiologie (Stenosen, Fisteln, Pflastersteinrelief, Wandstarre) Kompl.: Wachstumsretardierung (häufigste K.), Fisteln (perianale, rektovaginale, enteroenterale), Abszesse, Perforationen, Stenosen; Osteopathie, Nephrolithiasis T: 5-ASA, Salazosulfapyridin, Immunsuppression & Steroide (Prednisolon, Azathioprin) erst in zweiter Linie, Metronidazol bei Fisteln, evtl. OP (Stenosen, Fisteln; aber keine Heilung dadurch) DD: jRA, M. Bechterew, Psoriasis, endokrine Pubertas tarda, Anorexia nervosa, intestinale Tuberkulose, Lymphadenitis mesenterica, Colitis ulcerosa V/P: Sono zur Verlaufsbeurteilung, (Endosk. und Radiol. wichtig bei Indikationsstellung für OP); im Kindesalter meist akuter als beim Erwachsenen; nach Pubertät ruhigerer Verlauf; je nach Kompl. Lebensqualität eingeschränkt

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Cholestase (S. 280) (220) Störung von Bildung, Sekretion und Transport der Galle mit Anhäufung von Gallenbestandteilen im Blut und Defizit im Darm Einteilung:  obstruktiv (intra- oder extrahepatisch) o Cholelithiasis o Kompression der Gallenwege o Cholangitis / Cholangiolitis o Pankreaserkrankungen o Gallengangsatresie / -hypoplasie / -dysplasie o Choledochuszyste  hepatozellulär o Hepatitis (viral / Medikamentös) o Toxisch (Medikamente, Enterotoxine, Pilzgifte) o Angeborene Stoffwechselerkrankungen  Fruktoseintoleranz  Galaktosämie  Tyrosinose  α1-Antitrypsinmangel  Mukoviszidose  Morbus Wilson auch: Rotor-Syndrom (chronische Hyperbilirubinämie ohne Hämolyse, selten), DubinJohnson-Syndrom (v.a. konj. Hyperbilirubinämie ohne Hämolyse, selten)  Gallestau mit Zerstörung von Hepatozyten, Zirrhose K: Ikterus der Haut und Skleren, Braunfärbung des Urins, variabel entfärbte Stühle (acholische Stühle), Juckreiz, Leberfunktionsstörungen 10

D: Bilirubin (direkt, indirekt), Gallensäuren, alk. Phosphatase, γ-GT (empflindlichster Cholestaseparameter), Leberfunktion, Stoffwechselscreening, Sono, Biopsie, Lebersequenzszinti T: je nach Grunderkrankung, Diät bei Stoffwechseldefekten, OP bei extrahepat. Abflussstörung, Leber-TX, symptomatisch: Urocholsäure, Antihistaminika, Cholestyramin (gegen GS-bedingten Pruritus), Substitution der fettl. Vitamine! DD: Glukuronidierungsstörungen, hämolytische Phänomene -

Mukoviszidose (S. 284) (176) Aut. rez. Erkrankung mit Dysfunktion der exokrinen schleimproduzierenden Drüsen (sondern hochvisköses eiweißhaltiges Sekret ab, das sie Ausführungsgänge verstopft und sekundär zu progredienten zystisch-fibrotischen Gewebsveränderungen führt; Defekt in Cl-- und Na+-TransportKanälen); 1:3000 Neugeborene (häufigste Erbkrankheit der weißen Rasse) Folgen:  Pankreas: Fibrose und zunehmende exokrine Pankreasinsuff. mit Maldigestion  Lunge: Einengung und Obstruktion der Bronchioli, manchmal auch der Bronchi; obstruktives Emphysem; chronische Bronchitis, Bronchopneumonie, Bronchiektasie  Die anderen rein serösen Drüsen zeigen nur eine abnorme Zusammensetzung ihres Sekrets: Schweißtest (Na+ und Cl- Gehalt pathologisch) K: im Frühstadium sehr variabel; Mekoniumileus des NG (in 10%); intestinale Sx und Lungenveränderungen; exokrine Pankreasinsuff. (hartnäckige Durchfälle, fettig glänzender und übelriechender Stuhl)  Wachstumsverzögerung, Hypoproteinämie, Anämie; dünne Extremitäten, aufgetriebenes Abdomen pulmonale Komplikationen: anfangs chronische Bronchitis und rezidiv. Bronchopneumonien, später schweres obstr. Emphysem und Cor pulmonale; dann Dyspnoe, Zyanose, eitriges zähes Sputum; Faßthorax, Kyphose der BWS, Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel (alles sekundär); Salzhunger (wegen des hohen Verlusts) und chronische Pan-Sinusitis D: Schweißtest (Na+ u/o Cl- Konz. im Schweiß); Gen-Analyse (ΔF 508 Mutation in 70%, viele andere auch); Screening durch Mekoniumtest ( Albuminkonz.); IRT-Test (immunreaktives Trypsin im Blut;  Werte bei NG mit CF); Thorax-Rö (typische Veränderungen: Faßthorax, Emphysem, Bronchiektasien);  Chymotrypsin und Pankreas-Elastase im Stuhl,  Pankreasenzyme im Duodenalsaft; Pränatale Diagnose durch Chorionzottenbiopsie (8.-12.- SSW; DNA-Analyse, wenn bereits ein CF Kind in der Familie; sog. „Indexfall“) K.: intestinale Obstruktionen, Invagination, Rektumprolaps, biliäre Abflußbehinderung ( Leberzirrhose); Hypovitaminosen (ADEK); Pneumothorax; Sterilität bei männlichen Patienten DD: Malabsorptions- und Magdigestionssyndrome anderer Ursache, chron. Lungenerkrankungen anderer Genese; Shwachmann-Syndrom: exokrine Pankreasinsuff., Neutropenie, Minderwuchs, gelegentlich metaphysäre Dysostosen T: keine kausale Tx; symptomatisch: hochkalorische Diät, Vitaminsubstitution (ADEK), reichlich Kochsalz, Pankreasenzyme zu den Mahlzeiten, Physiotherapie (Atemgymnastik), Mukolytika, Antibiotika; körperliches Training; später Sauerstoffgabe und Cor pulmonale behandeln; Präfinalstadium: Herz-Lungen-Transplantation P: bestimmt durch Lungen-Koplikation und Cor pulmonale, 80% erreichen Erw.-Alter

Luftwege: -

Croup-Syndrom () (426) Kleinkindtypische Manifestation der Laryngitis und Tracheitis, die aufgrund der kleinen anatomischen Verhältnisse schell zur Obstruktion führt. K: inspiratorischer Stridor und Dyspnoe, je nach Ursache auch bellender laryngotrachealer Husten (bei Pseudocroup) Folgende 4 Krankheitsbilder: o subglottische stenosierende Laryngitis: Infektcroup (früher: Pseudocroup) o supraglottische stenosierende Laryngitis: (akute phlegmonöse) Epiglottitis 11

o Kehlkopfdiphterie: „echter“ Croup o eitrige Tracheobronchitis DD (inspiratorischer Stridor): obstruierende Tonsillitis; wenn afebril: Fremdkörperspiration, Glottisödem (Nahrungsmittelallergie, Insektenstich), Laryngospasmus -

Subglottische Laryngitis / Pseudocroup / Infektcroup (S. 301) (304,426) Stenosierende subglottische Laryngitis durch RS-, Parainfluenza-, Influenzaviren v.a. zwischen 1.-3. LJ, auftreten Nachts im Herbst, Spätwinter K: Stadium 1: bellender Husten (Krupphusten) oder Schluckbeschwerden; Heiserkeit 2: inspirat. Stridor, Einziehungen im Jugulum, Epigastrium 3: Stridor, intercost. Einziehungen, Atemnot, Tachykardie, Hautblässe, Angst, Unruhe 4: Stridor, höchste Atemnot, Zyanose, Sopor, Puls klein, frequent, max. Einziehungen D: Klinik: bellender Husten, inspir. Stridor, T: Stadium I: Fiebersenkung (Wadenwickel, Paracetamol/ASS); kühle feuchte Luft (manche reagieren darauf mit Symptomverschlechterung!; Aufsicht!); evtl. Sekretolyse; Corticoide in hoher Dosis (Prednis(ol)on; Solu-Decortin H (SDH)); leichte Sedierung Stadium II: stationär: Adrenalin-Inhalation + evtl. Sauerstoff Stadium III & IV: Intensivstation mit Intubationsbereitschaft; H2O und E-lyte; Azidoseausgleich; Antibiotikum (wg. möglicher maligner Laryngotracheitis, Epiglottitis) (Amoxi 50 mg/kg p.o., Ampi 100 mg/kg i.v., Cefotaxim 150 mg/kg i.v.)) DD: akute Epiglottititis

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Zwerchfellhernie (S. 306) (129, 131) Meist posterolateral li mit Verlagerung von Abdominalorganen in den Thorax 1/2.000, Mädchen 2x häufiger; links 4-8x häufiger als rechts K: meist sofort nach Geburt Atemnot, niedrige O2-Sättigung, fehlendes Atemgeräusch, Darmgeräusche über Thorax; seltener entwickelt sich die ZFH erst in den ersten Tagen p.p. D: Röntgen (Bauchorgane im Thorax, Mediastinalverlagerung); DG über Thorax T: KEINE Maskenbeatmung (Luft geht in Magen und Darm), sofortige Intubation, Magensonde (Luft aus Magen herausbekommen und Verdrängung der Lunge vermindern), OP K: Lungenhypoplasie, Letalität bis 50%

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Obstrukt. Bronchitis (S. 309) (436) Virale (RSV, Adeno-Viren, Rhino-Viren) Infektion der Atemwege mit Schleimhautödem / Hypersekretion bei Säuglingen und Kleinkindern K: expiratorisches Giemen, Brummen, hypersonorer Klopfschall, evtl. Atemnot und respiratorische Insuffizienz D: Giemen, Brummen, Röntgen (Überblähung/Zwerchfelltiefstand, verstärkte Bronchialzeichnung) T: symptomatisch: Sekretolyse (oral, inhal.), β2-Mimetikum, Parasympatholytikum, Theophyllin, evtl. Kortikoide; akute Exazerbationen: Prednison 3-5 Tage in rasch abfallender Dosis (1-2 mg/kg tgl. initial); bei Infektion: Antibiotika 10-14 Tage; primäre Antibiose nicht sinnvoll da viral! DD: Asthma (bei >3 Episoden), Fremdkörperaspiration (akutes Geschehen), laryngotrachela Obstruktion (bellender Husten und inspir. Dyspnoe) Im akuten Stadium folgenermaßen vorgehen: - inhalativ Sotalol und/oder Atrovent - O2-Gabe und feuchte kalte Luft - Absaugen wenn sehr verschleimt - Blutabnahme: Hb, Hkt, BB, Na+, K+, Cl- (evtl.) Fieber senken (Paracetamol, Ibuprofen) - Bei behinderter Nasenatmung: Nasivin, Otriven - Bei ungenügendem Ansprechen: Theophyllin i.v. P: Übergang in Asthma bei entspechender atopischer Disposition (IgE oder Familienanamnese) 12

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Asthma (S. 311) (439) Überempfindlichkeit der Bronchialschleimhaut mit anfallsweiser (reversibler) Atemwegsobstruktion Inzidenz 10%, im Kindesalter vorwiegend allergische Ursache Allergen  Mastzelldegranulation  Histamin/Entzündungsmediatoren  Sofortreaktion (Bronchospasmus, Schleimhaut-Ödem, Dyskrinie/Hypersekretion), Spätreaktion (Entzündung durch Granulozyten) K: Anfall: akut einsetzende Atemnot, Angstgefühl, Schweißausbruch; verlängertes Expirium und Einsatz der Atemhilfsmuskulatur. Giemen, Pfeifen und Brummen bei der Auskultation, hypersonorer Klopfschall (Überblähung); bei hochgradiger Obstruktion „stumme Lunge“ (stark verminderte Ventilation) D: Klinik, Anamnese (Anfallshäufigkeit, Auslösefaktoren), LuFu (erhöhter Widerstand in den Atemwegen und Reversibilität der Obstruktion (im ggs. zu COPD)), Röntgen, Prick-Test/RAST, Provokationstest (siehe auch Allergiediagnostik weiter unten); bei Infektion Abklärung dieser (Art der Infektion und Lokalisation (Sinusitis, Bronchopneumonie)) Allergiediagnostik bei Asthma bronchiale 1. Anamnese (saisonal, perennial usw., Auslöser) 2. Hauttest auf Allergene 3. ggf. IgE im Serum quantitativ 4. ggf. allergenspezifische IgE-AK (z.B. mittels Radioallergosorbent-Test (RAST) 5. Nachweis der akuten Pathogenität eines Allergens durch bronchialen Provokationstest T: 3 Ziele: Dämpfen der bronchialen Hyperreagibilität, Prophylaxe & Senken der Anfallshäufigkeit und Vorbeugen von Spätschäden, z.B. Cor pulmonale) Prophylaxe: Dämpfen der Entzündung: Vorbeugen eines Anfalls

Nedocromil, Chromoglycinsäure (DNCG) Glokokortikoide (lokal/systemisch) und Antileukotriene β2-Sympathomimetikum, Theophyllin, Anticholinergikum

Stufentherapie:

allgemein: Allergenkarenz, meiden unspezifischer Reize (Rauch & Staub, keine Tiere); ggf. Hyposensibilisierung I. (6 Anfälle/Jahr, 1x/Woche, 2x/Monat nachts) DNCG oder Nedocromil zur Prophylaxe, bei Bedarf β2-Mimetikum; wenn nicht genug: inhalative Steroide III. (>1x/Woche, >2x/Monat nachts) inhalative Steroide + langwirksames inhal. β2-Mimetikum/Theophyllin; evtl. Anticholinergika (Atropin); bei Bedarf: kurzwirksames β2-Mimetikum, notfalls Prednis(ol)on oral; möglichst alternierend IV. (ständig Symptome) inhalative, orale Steroide + β2Mimetikum/Theophyllin; bei Bedarf: kurzwirksames β2-Mimetikum, notfalls Prednis(ol)on oral; möglichst alternierend Vorgehen beim schweren Asthmaanfall: (O2 B2 Pred Theo) o geeignete Körperposition mit Entlastung des Brustkorbs; O2 Gabe o schnellwirksames β2-Mimetikum inhalativ über „Inhalationshilfe“/Vernebler (Albuterol, Terbutalin, Fenoterol, etc., kein Salmeterol – zu langsamer Wirkungseintritt) o Prednison 6-8 mg/kg i.v. (nicht inhalativ) o Theophyllin langsam 5-6 mg/kg i.v. o evtl. Terbutalin s.c. o wenn kein genügender Erfolg: Intensivtherapie (Sedierung (Ketamin, Propofol), Intubation und Beatmung) DD: Fremdkörperaspiratin, CF, obstruktive Bronchitis -

Pneumonien (S. 317) (442 ff) 13

Entzündungen des Lungenparenchyms, verschl. Einteilungen nach Ätiologie (bakteriell/viral), Morphologie (Lobär-, Broncho-, interstitielle, atypische Pneumonie, eosinophile Pneumonie, primär abszedierende Pneumonie, Aspirationspneumonie), Klinik, Alter: Neugeborene: B-Streptokokken, gram.neg. Keime, Staph. aureus Säuglinge: Viren, gram.neg. Keime, Pneumokokken, Staph. aureus Kleinkinder: Viren, Pneumokokken, Haemophilus Schulkinder: Mykoplasmen/Chlamydien, Viren, Pneumokokken K: Allgemeinzustand , Fieber, Husten, Dyspnoe (mit Nasenflügelatmung), Tachypnoe, periorale Zyanose, atemabhängige Schmerzen, geblähtes Abdomen, Bauschmerzen; sehr diskreter Befund bei hilusnahen Prozessen (zentrale Pneumonie) D: Klinik, Auskultation, Röntgen, Astrup (resp. Insuff); diff. BB (Ätiologie); wichtig: Impfstatus, Tuberkulintestung; Mikrobiologie T: Maßnahmen, je nach Schwere der Erkrankung, z.B.: Bettruhe, ausreichende Flüssigkeitszufuhr, Expektorantien, Frischluft, leichte physiotherapeutische Maßnahmen, Antipyretika, O2-Gabe bei Hypoxie; Antitussivum bei trockenem Reizhusten und (schmerzhafter) Begleitpleuritis; Rückenlagerung bei Säuglingen (wegen der physiologischen Bauchatmung, die bei Bauchlagerung erschwert wird; schlechte Atmung – schlechte Heilung!) o viral: meist nur symptomatisch; wenn Ätiologie unklar oder erneuter Fieberanstieg: Antibiotika (evtl. bakterielle Superinfektion) o bakteriell: Antibiose nach erwartetem Keim; später Modifizieren nach Antibiogramm o Neugeborene: Ampicillin+Aminoglykosid oder + Cephalosporin 3. Gen. o Säuglinge (2-12 Wochen): Ampicillin+Aminoglycosid+Oxacillin o Kleinkinder (2-6 J): Cephalosporin 2. Generation o Schulkinder: Makrolide, >9 Jahre Doxycyclin o Mykoplasmen/Chlamydien:  Erythromycin  Tetrazyklin bei älteren Kindern o Pneumozystis carinii bei Zytostatika-Therapie oder AIDS  Cotrimoxazol hochdosiert; dennoch hohe Letalität o Bei Säuglingen 10mm (>5mm bei Risikogruppe); Röntgen (Lungenrundherd, Verkalkungen), Lumbalpunktion bei ZNSBeteiligung, Urin („sterile“ Leukozyturie); Mikrobiologie: Anzucht aus Sputum; Bactec; PCR T: immer Kombinationstherapie in der Regel ambulant, bei offener Tbc, schlechtem AZ und resistenten Keimen auch stationär  Pulmonale primäre Manifestation ohne Komplikation: Therapiedauer 6-9 Monate  2 Monate Isoniazid+Rifampicin+Pyrazinamid tgl., danach 4-7 Monate INH+RMP tgl.; alternativ Streptomycin (SM), Ethambutol  Pulmonale primäre Menifestation mit Komplikation: 9 Monate  Meningitis tuberculosa: 2-3 Mon. INH+RMP+PZA+ SM tgl; dann 10 Mon. INH + RMP P: Expositionsprophylaxe (Isolation bei offener Tbc, bis 3 Sputumkontrollen negativ ausfallen) Chemoprophylaxe INH über 3 Monate nach Kontakt mit offener Tbc INH über 9-12 Monate bei Serokonversion ohne Klinik BCG-Impfung nicht mehr empfohlen -

Pleuritis (S. 326) Meist Übergreifen von benachbarter Lunge, entzündliches Exsudat; Pleuritis: sicca, serofibrinosa oder purulenta K: atemabhängige, stechende Schmerzen, evtl. Husten, Fieber, Verminderung der Vitalkapazität (Erguss, Verschwartung) D: Pleurareiben, Klopfschalldämpfung, abgeschwächtes Atemgeräusch, Röntgen, evtl. Punktion T: Antibiose, Drainage, selten Dekortikation DD: Transudat durch Herzinsuffizienz, Hypoproteinämie..., hämorrhagischer Erguss bei Metastasen/malignen Tumoren der Pleura

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Akute otitis media und Akute Mastoiditis () (430) Akute Om: v.a. Säuglinge und Kleinkinder, später wird die Erkrankung seltener; viral (Rhinopharyngitis-Viren & Masern-Virus) und meistens bakterielle Superinfektion; auch direkt bakteriell: Pneumokokken, Haemophilus influenzae, Streptokokken, Staphylokokken; meistens tubogen Viral: einseitig, blande; bakteriell: beidseitig, heftiger K: plötzlich starke Ohrenschmerzen, hohes Fieber, ans-Ohr-Fassen, Tragusdruckschmerz; Fazialisparese bei Otitis media acutissima. D: Otoskopisch: gefäßinjiziertes gerötetes Trommelfell ohne Lichtreflex; bei Grippeototitis: hämorrhagische Blasen; bei Perforation schneller Schmerzrückgang 15

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Säuglinge: kaum stürmische Allgemeinsymptome: Trinkschwäche, Unruhe, evtl. Durchfall  immer Ohr untersuchen! Wenn nach 2 Wochen nicht besser  Verdacht auf akute Mastoiditis. K: Senkung der hinteren Gehörgangswand und Schmerzen und Rötung über Warzenfortsatz. D: Rö nach Schüller, BB, (CT ) Kompl: Einbruch ins Innenohr, Sinus transversus, Schädelinnere. Säuglinge entwickeln leicht chronische Mastoiditis. DD: Otitis externa, Gehörgangsfurunkel mit Lymphadenitis (LK hinter Ohr) T: Amoxicillin oder Erythromycin für 10 Tage schon bei Verdacht auf bakterielle Otitis media, abschwellende Nasentropfen (Tubenbelüftung), b.B. systemische Analgetika; Parazentese bei Innenohrdruck und Fazialisparese. Mastoiditis: operative Eröffnung + Antibiotika P: bei richtiger Therapie nach 1-3 Tage Beschwerdefreiheit und evtl. für einige Zeit Serotympanon Prophylaxe: beseitigen einer behinderten Nasenatmung und Tubenbelüfungsstörungen Bei Kindern mit entsprechender Disposition: chronische Otitis media K: Schleimhauteiterung mit zentraler Trommelfellperforation oder Knocheneiterung mit randständiger Perforation, Cholesteatom, fötide Ohrsekretion und weitere otogene oder endokranielle Komplikationen. Schalleitungsschwerhörigkeit. T: OP: Tympanoplastik evtl. mit Gehörknöchelchenrekonstruktion

Herzkreislauf : -

PDA (S. 333) (466) 10% der angeborenen Herzfehler, v.a. bei Frühgeborenen (Hypoxämie, hohe Prostaglandine; je  Gewicht, desto eher PDA), links-rechts-Shunt, Volumenbelastungvon Lunge/li Ventrikel K:  kleiner PDA: kaum Sx; keine Zyanose oder Ermüdung; evtl. Pulse leicht betont  HG: Lokomotiv-/Maschinengeräusch (hochfrequentes kontinuierliches Crescendo-Decrescendo-Geräusch mit p.m. über 2. ICR parasternal li.; systolisch (und diastolisch) maximale Lautstärke ca. bei 2. HT)  großer PDA: Zeichen der Herzinsuffizienz (Dyspnoe, rasche Ermüdbarkeit, vermehrtes Schwitzen), Gedeihstörungen, wenig Appetit; pulsus celer et altus, periphere Minderversorgung  HG: Maschinengeräusch wie beim kleinen PDA; systolisch und immer auch diastolisch; diastolische Komponente verschwindet bei pulmonaler Drucksteigerung (dann reicht der Druck in der Diastole nicht mehr aus um Blut in die A. pulmonalus zu pumpen); Herzspitzenstoß vermehrt tastbar; evtl. Palmarpulse tastbar (Pulse in den Handflächen); gespaltener 2. HT mit Pulmonalis-Akzentuierung D: syst. Crescendo-, diast. Decrescendogeräusch 2-.ICR links, Schwirren, Linkshypertrophie in EKG, Röntgen, Echo T: Verschluss medikamentös (Indometacin), interventionell (Coils), operativ

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VSD (S. 338) (462) Häufigster angeborener Herzfehler 30-35%, oft mit weiteren Herzfehlbildungen kombiniert Links-rechts-Shunt mit Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie K:  kleiner VSD  kleiner li-re Shunt, normaler Pulmonalisdruck; Kinder beschwerdefrei  lautes Systolikum mit p.m. li. Parasternal 3.-4. ICR; 3-4/6  Tx: häufig Spontanverschlüsse  großer VSD ohne Eisenmenger-Reaktion

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großer li-re Shunt, erhöhter Pulmonalisdruck; schon früh (Säugling) Gedeihstörungen, Trinkschwierigkeiten, vermehrtes Schwitzen, vermehrte Infektanfälligkeit;  2-3/6 Systolikum 3.-4. ICR, betonter 2. HAT  EKG: bi- oder re.-ventrikuläre Hypertrophie  Rö-Thorax: ausgeprägte Kardiomegalie, Lungenüberflutung  Tx: OP-Korrektur im 1. LJ; bei multiplen VSD’s (swiss cheese): Bändelung der A. pulmonalis (künstliche Stenosierung), OP dann später  Großer VSD mit Eisenmenger-Reaktion  Ausgeprägte Widerstandserhöhung im kleinen Kreislauf mit Shuntumkehr (reli)  Subjektiv Besserung des klin. Zustandes (Abnahme des li-re Shunts); progrediente Zyanose  Systolikum verschwindet; 2. HT knallend  EKG: massive RVH  Rö: Hiluszeichnung stark vermehrt, periphere Zeichnung stark vermindert („Hilusamputation“)  Tx: OP kontraindiziert; Lebenserwartung: 20-30 Jahre D: Systolikum 3.-4. ICR li parasternal, EKG (Rechtsherzbelastung bei pulmonaler Hypertonie), Röntgen (Kardiomegalie, pulmonale Hyperämie), Echo T: ( allg) Endokarditisprophylaxe, operativer Verschluss -

Pulmonalstenose (S. 341) (457) Subvalvulär, supravalvulär, valvulär – wie bei der Aortenstenose auch (Verwachsungen, Verklebungen, Dysplasien der Klappen, zu enger Ring); poststenotische Dilatation der A. pulmonalis Rechtsventrikuläre Hypertrophie, evtl. gleichzeitiger rechts-links-Shunt K: selten Klinik bei milden Stenosen; stärkere Stenosen: Belastungsdyspnoe; hochgradige Stenosen: schon im Säuglingsalter akute Rechtsherzdekompensation D: raues Systolikum 2.ICR li parasternal, Fortleitung zum Hals, li. Axilla oder Rücken; systolischer Klick (je schwerer die Stenose desto näher am 1. HT); gespaltener 2. HT ( verlängerte Ejektionszeit im pulmonalen System; je schwerer die Stenose desto gespaltener); EKG (Rechtstyp), Echo, Herzkatheter; Röntgen (Pulmonalisbogen poststenotisch dilatiert) T: Ballondilatation bei valvulären Stenosen, OP (plumpe, dysplastische Klappen) P: auch ohne Therapie Überleben bis ins Erwachsenenalter (bei kleiner Stenose symptomfrei), dann meistens einsetzende Symptome ( Ermüdbarkeit, Symptome der Rechtsherzinsuffizienz)

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Aortenstenose () (458) Valvuläre Stenose; hypertrophierte linke Kammer, poststenotischer Druck in Aorta und Koronarien  (bei zunehmener Hypertrophie des li. Herzens: Koronarinsuffizienz) Supravalvuläre Stenose meistens bei Williams-Beuren-Syndrom (Gnomgesicht, Zahnanomalien, psychomotorische Retardierung) Subvalvuläre Stenose (Subaortenstenose): membranöse oder fibromuskuläre subvalv. Stenosen, subvalv. Tunnelstenosen; auch bei hypertrophischer Kardiomyopathie, K: >70% beschwerdefrei, nur Geräusch über Aortenklappe; später Belastungsdyspnoe, Blässe, stenokardische Beschweden; bei Säuglingen mit kritischer Aost: manifeste Herzinsuff.  hebender Herzspitzenstoß  Schwirren im Jugulum und über Karotiden  Systolisches Geräusch rechts parasternal 2. ICR mit Fortleitung in die Karotiden; vom 1. HT abgesetzt und beginnt kurz danach mit einem Klick  EKG: linksventrikuläre Hypertrophie D: RR-Differenz, Systolikum zw. Schulterblättern, Echo (Druckgradient, Domstellung der valv. Aost), Katheter (Druckgradient, Differenzierung der einzelnen Formen) 17

T: Verbot von Leistungssport (auch bei geringem Schweregrad); Ballonvalvuloplastik oder OP (risikoreiche OP) -

Aortenisthmusstenose / Coarctatio aortae (S. 351) (460) 2 Formen: Präduktal: bei Neugeborenen/Säuglingen, untere Körperhälfte wird über Ductus arteriosus versorgt, in 60% Kombination mit anderen Fehlern Postduktal: adulte Form 4-5% aller Herzfehler, häufig bei Ullrich-Turner –Syndrom K:  Präduktal:  K: Dyspnoe und Tachypnoe in den ersten Lebenswochen; Trinkschwierigkeiten, Ödeme, Lebervergrößerung  Zeichen der kradialen Dekompensation (praktisch wie Vorwärtspumpversagen wegen der Enge); Blaßgraues Hautkolorit und Zyanose der unteren Körperhälfte; bei starker Stenose ist Durchblutung der unteren Körperhälfte vom offenen Ductus arteriosus abhängig: erstmal offenhalten (mit Prostaglandinen)  D: Systolikum am ganzen linken Sternalrand (sofern noch nicht dekompensiert); RR-Differenz obere und untere Extremitäten; EKG: RVH; Rö: Kardiomegalie mit Stauungszeichen/Lungenüberflutung; Doppler-Echo: Flussbeschleunigung im Stenosenbreich; Herzkatheter: obligat, da Druckverhältnisse bekannt sein müssen für OP-Entscheidung und –methodik  T: OP; Therapie der Herzinsuffizienz  P: Letalität zw: 4 - 10 %  Postduktal:  K: erst normale Entwicklung; dann Kopfschmerzen, Schwindel, Nasenbluten (hoher RR obere Körperpartie), kalte Füße und Wadenschmerzen (niedriger RR untere Körperhälfte); wenn’s schlimm läuft: Apoplex; Versorgung der unteren Körperhälfte über die Ausbildung von Kollateralkreisläufen über Rippenarterien (Rö: Rippenusuren durch Pulsationen der Arterien) oder A. mammaria interna  D: fehlende Femoralispulse; Systolikum am rechten Sternalrand und zwischen Schulterblättern (Fortleitung in Richtung Aorta desc.); Echo; Angio (Darstellung des Defekts und der Kollateralen); Herzkatheter (Druckmessungen)  T: OP (je früher desto rückbildungsfähiger der  RR in den oberen Körperteilen); bei Rezidiven Ballondilatation D: (allg.) RR-Differenz, Systolikum zw. Schulterblättern, Echo, MRT, Katheter T: (allg.) medikamentös Ductus offen halten, OP

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Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS) (S. 354) (472) Hochgradige Stenose/Atresie der Aortenklappe oder hochgradige Stenose/Atresie der Mitralklappe = HLHS; linker Ventrikel sehr klein; Aortendurchmesser bis zum Ductus nur im mm-Bereich; Blut zum linken Herzen geht durch Vorhof-Links-Rechts-Shunt (wenn vorhanden) ins rechte Herz und von da über Ductus arteriosus in die unteren Körperpartien; Koronarien retrograd vom Ductus  Aorta ascendens durchblutet; häufigste kardiale Todesursache im Säuglingsalter  Kinder nur durch weitere Fehlbildungen (Shunt, PDA) lebensfähig K: Neugeborene zunächst o.k., dann am 4-7 Tag dekompensieren rasch  kardialer Schock (Ductus geht zu?); blaßgraues zyanotisches Hautkolorit, ausgeprägte Tachy-Dyspnoe; Hepatosplenomegalie (infolge Volumenüberlastung des re. Herzens  Stauung im großen Kreislauf); Azidose; D: EKG: Rechtstyp mit kleiner R-Amplitude links präkordial; Rö-Thorax: Kardiomegalie und Lungenstauung; Echo: Dilatierter rechter Ventrikel und A. pulmonalis, linker Ventrikel oft nur noch kleiner Hohlraum, Aorta ascendens extrem schmal; Injektion von KM in A. axillaris  retrograder Fluß zur Aortenklappe (keine Vorwärtsbewegung des Blutes in diesem Segment) 18

T: OP in drei Schritten, Herz-TX, ansonsten versterben 95% in den ersten 10 Tagen -

Trikuspidalatresie () (472) Es fehlt die direkte Verbindung zwischen re. Vorhof und re. Kammer, wobei meistens keine Klappe angelegt ist. Verschiedene Varianten: immer mit ASD (nötig zum Überleben); rechter Ventrikel hypoplastisch; andere Gegebenheiten können sein: Stellung der großen Arterien normal/pathol., großer/kleiner VSD, Pulmonalstenose/-atresie, PDA. Lungendurchblutung kann , oder  sein K: sehr variabel mit/ohne Zyanose; entsprechende HG bei Pulonalstenose, VSD oder PDA D: EKG: pathognomonisch: Linkstyp, P cardiale, LVH; Echo: rudimentäre re. und dilatierte li. Kammer, rel. einfache Diagnosestellung mit Echo (auch Erfassen weiterer Anomalien: PDA, VSD, Fluss über rechtsventrikuläre Ausflussbahn, etc.) T: PGE1 um Ductus offen zu halten wenn Lungendurchblutung ductus-abh. Ist; Korrektur von / Lungendurchblutung; OP nach Fontan: Schaffung zweier getrennter Kreisläufe bei Fehlen eines funktionstühtigen re. Ventrikels: weitere Einzelheiten kompliziert :o) P: schwer zu beherrschende Herzrhythmusstörungen, Folgen der Einflußstauung (Ödeme, Hepatomegalie, Aszites, Pleura- und Perikardergüsse)

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Fallot-Tetralogie (S. 243) (468) 1. Pulmonalstenose 2. Rechtsherzhypertrophie (als Folge der rechtsventrikul. Obstruktion und des VSD) 3. großer subaortaler VSD 4. Überreitende Aorta (durch Dextro- und Anteroposition) (bekommt Blut aus beiden Ventr.) Häufigster zyanotischer Herzfehler; verminderte Lungendurchblutung durch Pulmonalstenose und (je nach Ausmaß der Stenose) resultierendem li-re- / re-li-Shunt (Zyanose)! K: im ersten Lebensmonat unauffällig; dann Belastungs- und später Ruhezyanose; schlechtes Gedeihen; im 2. LJ hypoxämische Anfälle: durch Schreien/Aufregung/Weinen (‚Luftmangel’) zunehmende Zyanose (Teufelskreis) bis zur Bewusstlosigkeit/Krampfanfällen/Paresen; später körperliche Leistungsfähigkeit stark eingeschränkt; evtl. Trommelschlegelfinger/Uhrglasnägel; Polyglobulie Hochstellung:  Druck im systemischen Kreislauf, re-li-Shunt nimmt ab und Lungendurchblutung wird besser. D: lautes, scharfes Systolikum 3.-4. ICR links parasternal (Pulmonalklappenregion); schwacher 2. HAT; Rö: Herzspitze vermehrt gerundet und angehoben; Echo: dilatierte Aorta, reitend über gut sichtbaren VSD; Herzkatheter T: Unterbrechung des hypoxämischen Anfalls durch Morphium oder Sedierung (Diazepam) + O2Gabe; Propranolol (allg. β-Blocker) prophylaktisch; OP-Korrektur früh und dann im Alter von 3-6 Jahren

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Supravent. Tachykardien (S. 377) (480 ff) Sinustachykardie, -bradykardie und resp. Sinusarrhythmie keine eigentlichen Rhythmusstörungen, sondern Normvarianten Mögliche Ursachen: Fieber, Anämie, HI, Perikarderguss, Medikamente Respiratorische Arrhythmie: Inspiration Zu-, Expiration Abnahme T: in der Regel nicht notwendig; evtl. Katheterablation der akzessorischen Leitungsbahn(en) Tachykardieanfall: SVT vom Reentrytyp im Kindesalter die häufigste akut zu behandelnde HRS  Säugling: Pressen eines mit Eiswasser gefüllten Beutels für 15-30 s aufs Gesicht  Älteres Kind: 1-2 Gläser eiskalten Sprudel schnell trinken oder Vagusstimulation (Vasalva) oder Karotissinusmassage (vom Arzt)  Wenn erfolglos (bei allen Altersstufen) wahlweise o Adenosin-Bolus-Injektion o Elektrokonversion 19

o i.v. Propafenon (kein Verapamil im NG und Säugl.-Alter (UAW!) Dauerbehandlung schon nach 1. Tachykardieanfall, da > 90% Rezidiv (Digitalis, Propafenon; Sotalol, Amiodaron)) – nach 1 Jahr Auslassversuch -

Extrasystolen T: im allgemeinen keine Tx nötig; nur wenn polytop/polymorph, R-auf-T-Phänomen (schnell einfallende ES), unter Belastung zunehmende ES ( Gefahr der ventrikul. Tachykardie oder des Kammerflimmers)

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Ventrikuläre Tachykardien (480ff) Im Kindesalter seltener als SVT. Bei Myokarditis, Digitalisintoxikation, angeborene Herzfehler, nach Herz-OP’s, Herztumoren; bei völlig gesunden Kindern T: allgemein bedarf die VT einer Dauertherapie  wenn bedrohlicher Zustand: sofortige Elektroversion (wenn keine Digitalisintox.); wenn EV nicht möglich: Lidocain als Bolus und Dauerinfusion  Dauertherapie: v.a. bei Herzfehlern: Propafenon, Flecainid, Mexiletin, β-Blocker; wenn kein Erfolg: Sotalol, Amiodaron Keine Therapie, wenn: akzelerierter idioventr. Rhythmus (HF 50 Leukos/µl im Mittelstrahlurin); bei Pyelonephritis (Leukozytenzylinder, CRP, BSG) Sono, MCU (Säuglinge/Jungen, bei Mädchen nach Rezidiv)  Ursachensuche T: Antibiose (7d Cotrimoxazol, danach nach Antibiogramm), evtl. OP, Reinfekt-Prophylaxe; bei Pyelonephritis hochdosierte Antibiose nach Antibiogramm

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Nephroblastom (S. 506) Wilms-Tumor, maligner embryonaler Mischgewebs-Tumor (Adenomyosarkom); 1:100.000, 85% 90%), Stadium IV und V: 60%

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Nierentransplantation (Herold 537) Voraussetzungen: Blutgruppenkompatibilität im A-B-0-System und fehlende KI: Malignome, Psychosen, chron. Infektionskrankheiten (bes.Tbc), fortgeschrittene Arteriosklerose, floride 23

Ulkuskrankheit, biologisches Alter >55-60 Jahre, zytotoxische Antikörper im Empfängerserum gegen Spenderlymphozyten! Vorlauf: Die Spendernieren werden unter Berücksichtigung von Histokompatibilität und Priorität vom Eurotransplantatzentrum (in Leiden/Holland) dem geeignetesten Empfänger vermittelt. Warme Ischämiezeit: max. tolerable Zeitspanne zwischen Kreislaufstillstand des Spenders und Nierenentnahme (15 Min); Kalte Ischämiezeit: max. tolerable Zeitspanne zwischen Nierenentnahme und Transplantation (36 Std). Die Nierentransplantation erfolgt extraperitoneal in die linke oder rechte Fossa iliaca. Wegen der Gefahr der Abstoßungraktionen müssen die Patienten immunsuppressiv behandelt werden T: langfristig mit Ciclosporin A, anfangs zusätzlich mit Kortikosteroiden, evtl auch Tacrolimus oder Mycophenolatmofetil Komplikationen nach Transplantation: o postoperativ: Nierenruptur, Blutungen oder Thrombose der Nierengefäße, Ureterleckage u.a. o Abstoßungsrektionen:  perakut: infolge präformierter zytotoxischer Antikörper  akut: innerhalb 8 Wo nach Transplantation  chron.: nach 8 Wochen Folgen der Immunsuppressiven Therapie: Leukozytopenie, Thrombozytopenie, Immunschwäche, etc.

Hämatologie / Onkologie: -

Sichelzellanämie (S. 453) Häufigste Hämoglobinopathie, Punktmutation  HbS (Aggregation, sichelförmige Verformung bei Hypoxie: Gefahr von Thrombembolien) K: Heterozygote erkranken seltener an Malaria und haben selten Symptome Homozygote bei Abfall des HbF Infarkte, Koliken, Krämpfe, Kopfschmerzen, Sehstörungen, Splenomegalie (später Schrumpfung durch multiple Infarkte) D: BB (Sichelzellen, evtl. nach Sauerstoff-Entzug), Hb-Elektrophorese, hämolyt. Anämie T: symptomatisch (Azidoseausgleich, Flüssigkeitszufuhr, Schmerztherapie), Hydroxyurea (erhöht HbF-Anteil); als kurativer Ansatz: KM-TX

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Aplast. Anämie (S. 456) Panzytopenie mit Verminderung Zellreihen in KM und Blut Ursachen: idiopathisch, genetisch (Fanconi-Anämie, Shwachman-Syndrom), erworben (Medikamente, Strahlen, Infekte – häufig Virushepatitis) K: Blässe, Infektanfälligkeit, Blutungsneigung (Nase, Haut), bei genetischen Formen auch Missbildungen D: Retikulozyten >Jungen, asymmetrischer Befall der großen Gelenke, Uveitis; häufig ANA´s Oligoarthritis Typ 2: HLA-B27-Assoziiert, Jungen>>Mädchen, meist Schulalter, asymmetrische Arthritis, Rückenschmerzen, Iridozyklitis System. Polyarthritis: Still-Syndrom, hohes Fieber, Exanthem, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Polyserositis, Arthritis

K: Fieber, Müdigkeit, Morgensteifigkeit, Gelenkbefall, Tenosynovitis, Bursitis, Wachstumsstörungen (Knochenreifung beschleunigt/verlangsamt) 29

D: Klinik, Alter, BKS/CRP, evtl. ANA´s , Rheumafaktor +/T: NSAR, Basistherapeutika (Gold, Chloroquin...), Glukokortikoide, Physiotherapie, OP (Synovektomie, Korrekturen, Gelenkersatz)

Infektionen: -

Dreitagefieber (S. 588) Exanthema subitum, Roseola infantum; HHV-6 Infektion; häufigste exanthematische Viruserkrankung; fast nur Kinder unter 3 Jahren K: IKZ 5-15 Tage, hohes, unklares Fieber bis 40°C, Kontinua für 3-5 Tage, häufig Fieberkrämpfe; bei kritischer Entfieberung makulopap. Exanthem (Rumpf, Arme, Beine, Hals) (auch Abortivverläufe häufig) D: Klinik, typisches BB (Granulozytopenie mit relativer Lymphozytose), evtl. Serologie T: symptomatisch Fiebersenkung, Diazepam rektal bei Fieberkrampf P: Fieberkrämpfe hinterlassen keine bleibenden Schäden

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EBV (S. 600) Infektiöse Mononukleose, Pfeiffersches Drüsenfieber; EBV-Virus, Übertragung durch Speichel K: IKZ 10-50 Tage, Fieber (bis 3 Wochen), LK-Schwellung, Angina, Hepatosplenomegalie Bei Immunsupprimierten: schwere Verläufe, maligne Lymphome, Haarleukoplakie D: Klinik, BB (Leukozytose mit 90% mononukleären Zellen), Transaminasen, Serologie T: Symptomatisch (Antipyretika, Bettruhe), evtl. Steroide Kein Ampicillin ( Exanthem) K: Meningoenzephalitis, Hepatitis, Milzruptur, Anämie, Nephritis, Perimyokarditis

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Varizellen (S. 612) Exanthematische und enanthematische Erstinfektion (Windpocken) mit Varicella-Zoster-Virus Zweitinfektion (Gürtelrose). Konnatale Varizellen sind definiert als Windpocken des Neugeborenen (in den ersten 10 Lebenstagen oder bei manifester Erkrankung der Mutter 4 Tage vor bis 2 Tage nach der Geburt); akute, hochkontagiöse (2 Tage vor bis 5 Tage nach Exanthem) Erkrankung mit generalisiertem, schubweisem vesikulärem Exanthem K: IKZ 14 – 16 Tage , Exanthem, versch. Stadien nebeneinander, rote Makulae, Bläschen, und Krusten Heubnersche Sternkarte (Sternenhimmelphänomen), Effloreszenzen treten zuerst am Stamm auf und greifen auf Mundhöhle, Gesicht und – ganz typisch – auf den behaarten Kopf über. D: Klinik, evtl. Serologie (Nachweis spezifischer Antikörper im Serum) DD: Scharlach (Exanthem tritt 2-3 Tage nach Fieberbeginn auf, kann aber auch flüchtig sein oder ganz fehlen), Röteln (Keine Bläschen), Masern (Exanthem beginnt hinter den Ohren und breitet sich von dort über den Stamm auf die Extremitäten) T: symptomatisch mit Juckreiz stillenden Mitteln (Schüttelmixturen, Antihistaminika), keine Salizylate ( Reye-Syndrom mit Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Erregbarkeit, Delirium und Koma), bei Risikopatienten Aciclovir K: bakterielle Sekundärinfektionen, Zerebellitis, Enzephalitis, Thrombozytopenie, Hepatitis, Arthritis Prophylaxe: Expositionsprophylaxe, passive/aktive Immunprophylaxe (Risikopatienten), Chemoprophylaxe Konnatales Varizellen-Syndrom: Embryopathie, Haut- Skelettdefekte, Augen-, ZNS-Anomalien Konnatale Varizellen: bei Erkrankung der Mutter kurz vor Geburt, Kind erkrankt am 10.-12. LT, schwere Verläufe mit Pneumonie/Enzephalitis möglich Zoster: Reaktivierung, Fieber, Abgeschlagenheit, neuralgische Schmerzen

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CMV (S. 615) 30

CMV-Virus, v.a. konnatal und bei Immunsupprimierten; verursacht chronisch persistierende Infektion (Eulenaugenzellen :o) Infektionen meist asymptomatisch für Mutter und Kind.; Infektion des Embyros: Abort oder schwere zerebrale Schädigung; 0.1% der NG: gravierende zerebrale oder viszerale CMV-Infektion K:  NG: Mikrozephalie, Hydrocephalus, lymphozytäre Meningitis, periventrikuläre Verkalkungen, NG-Krämpfe, Chorioretinitis; viszerale Sx: Hepatitis, Hepatosplenomegalie, Anämie, Thrombozytopenie, Sepsis;  Geburtsgewicht  Pränatal: (v.a. 1. Trimenon) geistige Retardierung, Schwerhörigkeit  Perinatal: Immunkompetenten: meist asymptomatisch, sonst mononukleoseähnlich; harmlos D: Klinik + Serologie (spezifische IgM, Virusnachweis im Urin/Speichel), „Eulenaugenzellen“ T: Ganciclovir P: NG: schlecht, hohe Letalität; pränatal: geistige Retardierung -

TORCH Merkhilfe für paä- und perinatale Infektionen: soll an Infektionen erinnern, die zur Beeinträchtigung des Embryos, des Feten oder des Neugeborenen führen können: T O R C H

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= Toxoplasma gondii = other infectious microorganisms = Rubella virus = Cytomegalievirus (CMV) = Herpes simplex-Virus

Meningitis (S. 621) Primäre Meningitis : hämatogen (meist viraler Infekt voraus), sekundäre Meningitis : direktes Übergreifen (Otitis media, ZNS-Eingriff…) Typische Erreger nach Alter: 1-3 Monate: B-Strept., E-coli, Listerien Säuglinge/Kleinkinder: Meningo-, pneumokokken, Haemophilus Schulkinder/Erwachsene: Meningo-, Pneumokokken, Borrelia K: Fieber, Erbrechen, Kopfschmerzen, Lichtscheu, meningitische Zeichen (ab Kleinkindalter); bei Säuglingen: Apathie, schrilles Schreien, vorgewölbte Fontanelle, Apnoe D: Lumbalpunktion (Mikrobiologie, Zellzahl, Eiweiß, Laktat, Zucker), Blutkultur, evtl. weitere Diagnostik bei Hirndruck, Rezidiven T: sofortige Antibiose! Kalkuliert mit Cefotaxim/Ceftriaxon, danach nach Antibiogram (Meningokokken/Pneumokokken – Penicillin) Supportive Maßnahmen: Fiebersenkung, Krampftherapie... Pneumokokken: gram+ Diplokokken, Splenektomie als Dispositionsfaktor, Penicillin (zunehmend Resistenzen in Süd-/Südosteuropa), Prognose schlechter, Impfung möglich Meningokokken: gram- Diplokokken, häufige Meningitiserreger, petechiale Blutungen, Waterhouse-Friedrichsen-Syndrom (Endotoxinschock mit DIC), bei adäquater Therapie gute Prognose, Rifampicinprophylaxe, Meldepflicht Weitere: Tbc-Meningitis, Borrelienmeningitis, virale Meningitis

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Pertussis (S. 639) Keuchhusten, B. pertussis, hochkontagiös, Tröpfcheninfektion K: IKZ 1-2 Wochen, Krankheitsdauer 6-8 Wochen o Stadium catarrhale (1-2 Wochen): Husten, Schnupfen, Konjunktivitis, subfebrile Temp. o Stadium convulsivum (2-4 Wochen): Hustenattacken (nachts!), (Typisch sind mehrere stakkatoartige Hustenstöße gefolgt von einer laut hörbaren, tiefen Inspiration (Reprise), gewöhnlich wiederholen sich die sog. Hustenperoxysomen mehrmals, bis schließlich zäher, 31

glasiger Schleim ausgwürgt wird) , Zyanose, Einflussstauung, Apnoen, evtl. Petechien, Konjunktivalblutungen (HustenIntrathorakale Druckanstieg) o Stadium decrementi (1-2 Wochen): abklingende Hustenanfälle D: Klinik (charakteristische Hustenanfälle), Mikrobiologie, Serologie, BB (Leukozytose mit Lymphozytose) DD: Virale Bronchitis, Chlamydienpneumonie, zystische Fibrose oder Fremdkörperaspiration T: Prophylaxe Aktive immunisierung: Hitzeabgetöte toxinhaltige Bakterien (Ganzkeim) ab dem 3. Lebensmonat 3x im Abstand von 4 Wochen, dann mit 12-14 Mo. Erwachsenenimpfung alle 10 Jahre sinnvoll Pertussis azellulär: zellfreier impfstoff mit antigenen Komponenten, Impfung von älteren Kindern und Erwachsenen mit Pa möglich Keuchhusten-Immunglobulin: verleiht für 8-10 Tage Schutz, im Stadium catarrhale wirkt es verlaufsmildernd. Bei Säuglingen bzw. schweren Verläufen: stationäre Aufnahme. Eine durchgemachte Infektion hinterlässt keine lebenslange Immunität. Antibiose (Erythromycin), Salbutamol, evtl. Kortikoide -

Borreliose (S. 650) B. burgdorferi, Übertragung durch Zecken, v.a. Sommer und Herbst K: IKZ ca.7 Tage Stadium 1 (Erythema migrans), evtl. Fieber, Müdigkeit Myalgien, Arthralgien Stadium 2 (frühe disseminierte Infektion) Arthralgien, Myalgien, Hautveränderungen, ZNS (Fazialisparese, Menigitis, Enzephalitis, radikuläre Schmerzen), Myokarditis, Uveitis Stadium 3 (persitierende Infektion) periphere Neuropathie, progressive Enzephalomyelitis, LymeArthritis, Hautveränderungen D: Anamnese, Klinik (Erythema migrans), Serologie (bei Neuroborreliose aus Liquor) T: Stadium 1 (2) Doxycyclin (Arme, Rumpf-, Interkostalmuskulatur beteiligt EMG, Biopsie, Faszikulationen T: nur symptomatisch

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Enzephalitis (S. 707) Entzündung des Hirnparenchymes, häufig in Kombination mit Meningitis, meist viral (Entero, HSV2, CMV, Rubella, VCV, FSME-V) 35

K: katarrhalische Vorgeschichte, Fieber, Kopfschmerz, Erbrechen, Bewusstseinsstörungen, Krämpfe, asymmerische schlaffe Paresen; symptomarmer Beginn ohne Fieber möglich; wenn praenatal E. (Röteln, CMV), dann postnatal Defekte (Mikrozephalus, Zerebralparesen, BNSAnfälle) D: Klinik + o BSG  o CRP: hoch: bakteriell, niedrig: möglicherweise viral o BB: Leukozytose o EEG/ CT/MRT: Herdsymptomatik; Besonderheit bei SSPE: „Radermecker-Komplexe“: intermitierend generalisierte, synchrone Entladungen bei sonst normalem EEG) o LP: Zellzahl (/Leukozytose bei bakt. M.), Glucose (erniedrigt bei bakterieller M.), Eiweiß () o Serologie: DNS oder > 4-facher Anstieg spezifischer AK Komplik.: Hirnödem, Abszeßeinbruch ins Ventrikelsystem, Hirnstamminfektion T: bei V.a. Virus-Enzephalitis Virostatikum, bei bakterieller: liquorgängiges Antibiotikum (Cephalosporin, z.B. Spicef); bei akuter bakterieller Meningitis kann man vor Antibiotika-Gabe einmalig Corticosteroide geben, vermindert Hirndefekt nach Abtöten der Bakterien durch Makrophagen usw.; dennoch vorsichtig damit sein, es schächt ja das Immunsystem! Proph: MMR, FSME: Impfung! SSPE: Subakute, sklerosierende Panencephalitis. Lange IKZ; schleichend progrediente Krankheit durch Masernvirus (typisches EEG) mit Zeichen der Demenz. Dann Myoklonien und schubweiser Zerfall der Willkürmotorik. Im 3. Stadium: vegetative Symptomatik. Endstadium wie Dezerebrationsstarre. T: keine Herpesenzephalitis: hämorrhagisch-nekrotisierende Entzündung v.a. des Temporallappens; fokale neurologische Symptome, Partialanfälle D: EEG, CT/MRT, Liquor, PCR T: Aciclovir schon bei Verdacht (3x10mg/kgKG über 10 Tage) Parainfektiöse Enzephalitis: Immunreaktion nach Virusinfektion (Masern-, Pertussis-, Röteln-, Mumpsenzephalitis) -

MS (S. 712) Bei Kindern selten, evtl. Autoimmunprozess nach Virusinfektion; disseminierte Entmarkunkungsherde im ZNS, schubförmiger Verlauf K: Sehstörungen (Retrobulbärneuritis), Ataxie D: Liquor (Oligoklonale Banden), visuell evozierte Potentiale, MRT, Ausschluss von Tumoren T: Kortikoide, Immunsuppressiva

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Guillain-Barre (S. 715) Polyneuroradikulitis durch Immunprozess nach Infektionen K: Symmetrische, schlaffe, aufsteigende Paresen, Sensibilitätsstörungen, Areflexie D: Liquor (zytalbuminäre Dissoziation), ENG T: Plasmapherese, Immunglobuline K: Herzrhythmusstörungen, Atemlähmung

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Fazialisparese (S. 716) Zentral – peripher (Stirnast beteiligt) Ursachen: idiopathisch, durch Borrelien, bei Otitis media, traumatisch, angeboren K: Ausfall der mimischen Muskulatur, Tränen-/Speichelträufeln, Geschmacksstörungen D: Liquor (Borrelien!), ENG T: bei Borreliose Cephalosporin, sonst symptomatisch (Kortikoide, Augenschutz) 36

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Schädelfraktur (S. 717) Schädel-Hirn-Trauma, Commotio (Bewusstlosigkeit 1h), Compressio cerebri (als Folge von Blutungen) Relativ häufig – großer, exponierter Kopf; an Kindsmisshandlung denken K: Bewusstseinsstörung, neurolog. Herdsymptome, vegetative Symptome D: Unfallhergang, Vitalfunktionen, Neurologie, Begleitverletzungen, CT/MRT Komplikationen: Blutungen (Subduralhämatom – Schütteltrauma!), Ödeme, Infektionen T: Vitalfunktionen sichern, Schockbekämpfung, Hirndrucktherapie, Blutungen ausräumen Bei leichtem Trauma Überwachung für 24h

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Migräne (S. 726) Funktionelle Störung der cerebralen Gefäße, in jedem Alter möglich K: plötzliche, halbseitig wechselde Kopfschmerzen, Lichtscheu, Übelkeit, Blässe, evtl. Flimmerskotome, Aura Komplizierte Migräne: zusätzlich neurologische Symptome Ophthalmoplegische Migräne: Augenmuskellähmungen Basilarismigräne: Schwindel, Übelkeit D: Tumoren/Gefäßveränderungen ausschließen, Anamnese, Klinik T: akut Paracetamol, Prophylaxe: b-Blocker, Ergotaminpräparate, Ca-Antagonisten, Magnesium P: 1/3 verschwinden mit Pubertät, 1/3 Besserung

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Epilepsie (S. 727) Verminderte Krampfschwelle 10%, Gelegenheitskrämpfe 1,5%, Epilepsie (rezidiv. Anfälle) 0,5% der Bevölkerung; Primär generalisierte Anfälle:  Grand mal (Bewußtlosigkeit, tonisch-klonischer Anfall, Terminalschlaf)  Petit mal (teils altersgebunden) Fokale Anfälle :  Herdanfälle (Aura, ohne/mit Bewusstseinstrübung)  Sekundär generalisierte Anfälle fokaler Genese D: Anamnese, EEG, andere Ursachen ausschließen, ZNS-Fokussuche (CT/MRT, Liquor) T: akut: Diazepam, Phenobarbital, Phenytoin Prophylaxe: Altersgebundene Anfälle: Valproat, lokale Anfälle: Carbamazepin, generalisierte Anfälle: Primidon/Carbamazepin Altersgebunden fokale Anfälle:  Rolando-Epilepsie: gutartig; häufigste Form im Kindesalter (2-12 Jahre), aus dem Schlaf sensorische Missempfindungen im Kopfbereich, partielle oder generalisierte Anfälle, tonsichklonische krämpfe im Gesichtsbereich; EEG sharpe-wave-Muster, verschwinden oft in der Pubertät; manchmal persistieren des EEG-Befundes, aber Kinder anfallsfrei Altersgebundene Petit mal:  Neugeborenenkrämpfe: uncharakteristische Symptome (Apnoen, Hypotonie, Myoklonie), Ursachen Hypokalziämie, Hypoglykämie, Infekte, Blutungen  BNS: Säuglingsalter (1-3. LJ), Blitz-Nick-Salam, EEG Hypsarrhythmie (=unregelmäßige Frequenzfolge und Amplituden), Hirnschädigung als Ursache  schlechte Prognose  Myoklonisch-astatische Krämpfe: Lennox-Gastaut, Kleinkindalter, plötzlicher Tonusverlust mit Hinstürzen, Myoklonien  Pyknoleptische Absencen: Schulalter, Mädchen, kurze Bewusstseinspausen, EEG 3/s-Spikewave, gute Prognose  Impulsiv-Anfälle: myoklonisch-impulsives Petit mal, im Jugendalter, v.a. beim Aufwachen, Zuckungen, Aufwach-Grand mal, gute Prognose 37

Fieberkrämpfe / Infektkrämpfe: Alter 1,5-5 Jahre, rascher Fieberanstieg; keine (entzündliche) Mitbeteiligung des Gehirns!; Unterteilung in einfache und komplizierte Fieberkrämpfe  Komplizierte FK: o Vorschädigungen des ZNS o Herdsymptome im Erscheinungsbild des Anfalls oder Herdsymptome nach dem Anfall im EEG o Neurologische Störungen nach dem Anfall o Konstant bleibende Veränderungen im EEG Wochen nach dem Anfall o > 15 min Dauer o Auftreten vor dem 1. und nach dem 4. Geburtstag o Mherere Fieberkrämpfe während eines Infekts o Mehr als insgesamt 4 Infektkrämpfe o Epilepsiebelastung der Familie  einfache FK: ohne diese Erscheinungen T: Wichtig: Fiebersenken, sonst kann man schlecht Krämpfe beenden! Diazepam i.v. oder Rektiole (max. 20 mg/Tag) und prophylaktisch bis zur Entfieberung, Fieber senken (physikalisch, antipyretisch medikamentös); wenn nicht Anfall so zu beenden nacheinander versuchen (ab Phenobarbital-Narkose auf Intensiv): Phenytoin, Phenobarbital, Midazolam-Narkose, Phenobarbital-Narkose (selten nötig) Dosen Diazepam i.v. / Rektiole: 2-5 mg Säuglinge 5 mg bei KG < 15 kg 5-10 mg Kleinkinder 10 mg bei KG > 15 kg 10-15 mg Schulkinder -

Zerebralparese (S. 733) (514) Little-Krankheit, Lähmungserscheinungen, Haltungs-/Bewegungsstörungen nach frühkindlichem (nicht progredientem) Hirnschaden (Blutungen, Hypoxie, Infektionen...); 3-4/1000 Neugeborene Charakteristika der neurologischen Symptomatik: o positive Pyramidenbahnzeichen o gesteigerte Muskeleigenreflexe o spastischer Muskeltonus o extrapyramidal-motorische Zeichen (verschieden ausgeprägt): Choreoathetose, Dystonie o manchmal auch zusätzlich:  geistige Retardierung  Sehstörung  Sprachentwicklungsverzögerung  Anfallsleiden Unterteilung:  spastische Hemiparese: eine Körperhälfte; arm- oder beinbetont; meist gute geistige Entw.  spastische Diplegie: beinbetonte (Arme weniger) spast. Parese; gute geistige Entwicklung  spastische Tetraparese: schwere Lähmungen Arme und Beine; beeinträchtigte geist. Entw.  Dyskinetische Syndrome: EPMS neben Spaszitität und Lähmungen (Basalganglien); geist. Entw. variabel (meist motorische Störungen und motorische Sprachstörungen)  Ataktische Syndrome: Körperhaltungs- und Bewegungskontrolle mit Stand- und Gangataxie, Intentionstremor, Dysmetrie; zusätzlich Spastik, Dyskinesien, Lähmungen; ohne S & L: andere Fehlbildungen oder progerdiente Erkrankungen! K: Spastik, abnorme Reflexe, Dyskinesien, Ataxie; oft kombiniert mit Intelligenzminderung, Anfällen... Komplikationen: Deformierungen, Fehlstellungen, Kontrakturen D: neurologisches Syndrom oft erst im 2.LJ deutlich, vorher Enrwicklungsverzögerung T: Physiotherapie (Verhinderung von Folgeschäden (Kontrakturen); Förderung von vorhandenen Muskelfunktionen); orthopädische Versorgung; wenn nötig operative Korrekturen von Fehlstellungen 38

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ZNS-Tumoren (S. 518) Bei hereditären Syndromen (Phakomatosen, ...), nach Bestrahlung, Karzinogene (Nitrosamine...)... 2.häufigste Tumoren im Kindesalter 20% (häufigste solide Tumoren); versch. Formen: Astrozytome 50% Primitive neuroektodermale Tumoren 20% (Medulloblastom, Ependymoblastom...) Hirnstammtumoren 15% Kraniopharyngeom 8% Lokalisation bei Kindern überwiegend median/infratentoriell (Ventrikelbeteiligung  Hydrozephalus) K: Hirndruckzeichen, fokal-neurologische Symptome D: Anamnese, MRT, Angiographie, wenn möglich Biopsie T: Radiatio, OP, evtl. Chemo Medulloblastom : Kleinhirnwurm, Liquorabtropfmetastasen, Radikal-OP + Nachbestrahlung, Chemo ; 5-JÜR 30-70% Astrozytom : häufigster Hirntumor bei Kindern, Grad 1-4, Radikal-OP, sonst Radiatio; gute Prognose Hirnstammtumoren: unterschiedliche Entitäten mit gemeinsamer infauster Prognose; Bestrahlung Kraniopharyngeom: aus Rathke-Tasche, benigne, intr-/suprasellär, Sehstörungen, endokrine Symptome, OP/Radiatio, Hormonsubstitution

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Commotio cerebri / traumatische Schäden Commotio: Plötzlich einsetzender Bewusstseinsverlust mit Amnesie Contusio: fokale oder multifokale Hirnschädigung Compressio: intrakranielle raumfordernde Komplikationen (Ödem, Blutungen) Meist nicht scharf abzugrenzen (z.B. Commotio mit Contusio und lokalis. Ödem; nach Contusio tritt Compressio auf) D: Anamnese; Bildgebung wenn Komplikationen vermutet werden; stationäre Überwachung 48 h (hier in Erlangen) (Blutungen können mit einer Latenz bis zu 7 Tagen auftreten und sich auch schleichend entwickeln) T: keine nötig, evtl. Vorbeugen eines Hirnödems (keine Glucose-Infusionen: Gluc. wird aufgenommen, dann hat man freis Wasser das ins Gehirn diffundiert)

Psychatrie: -

Enuresis (S. 741) Einnässen nach Vollendung des 4.LJ; primär/sekundär (nach vorübergehender Trockenheit), Enuresis nocturna/diurna D: organische Ursachen ausschliessen (HI, neurolog. Störungen, Fehlbildungen...), Anamnese T: medikamentös Antidepressiva, ADH-Analoga, Verhaltenstherapie („Klingelhose“), Blasentraining

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Anorexie / Anorexia nervosa (S. 766) V.a. bei Mädchen in der (Prä-)Pubertät, von psychischen Faktoren abhängige extreme Gewichtsabnahme bzw. Verweigerung der Nahrungsaufnahme, mit der Befürchtung, zu dick zu werden.; Altersgipfel 14.LJ, Prävalenz bis 1% Anfangs Dinge wie Überwachen der Kalorienmenge mit Kalorienplan usw.; Erbrechen, Laxantien. Bei fast allen übermäßiger Bewegungsdrang. Persönlichkeit: depressive Verstimmungen, Sthenizität, Leistungsehrgeiz, überdurchschnittliche Intelligenz. Zwänge und Rituale bezüglich des Essverhaltens. 39

K: Lanugobehaarung, Cutis marmorata, Harausfall, Speicheldrüsenschwellung, Gewichtsverlust, abnormes Essverhalten, sekundäre Amenorrhoe, BB-Veränderungen (leichte Panzytopenie), ElytStörungen, Labor (Transaminasen & Amylase , Eiweiß & Albumin ), Sport, Laxantienabusus; Störungen Hypothalamus-Hypophysen-Achse; CT: Pseudoatrophia cerebri… T: stationär/ambulant: Ziel: Gewichtsnormalisierung, durch verschiedene Methoden Patienten „dazu zu bringen“ P: Letalität 5-13%! -

Misshandlung (S. 769) Schätzungen: 20.000-400.000 Fälle/Jahr in Deutschland K: unerklärliche Verletzungen (Subduralhämatom, unterschiedlich alte Hämatome, metaphysäre Absprengungen, alte Frakturen..), Ängstlichkeit, intellektuelle Beeinträchtigungen, Verhaltensauffälligkeiten Auffälligkeit bei Eltern (Erklärungsversuche, unkooperatives Verhalten...) T: individuell angepasst (Gespräch mit Eltern bis Entziehung des Sorgerechts)

Haut: -

Arzneimittelreaktionen (S. 808) Sehr vielgestaltig, allergisch/nichtallergisch, von anderen Hauterkrankungen oft schwer zu unterscheiden Exanthematisch: Typ4-Immunreaktion am 2.-3., bzw. 9.-18.Tag nach Arzneimitteleinnahme, Morphologie ähnlich den exanthematischen Kinderkrankheiten, selten Fieber, Allgemeinsymptome D: Medikamentenanamnese, selten Hauttests T: Medis absetzen, Antihistaminika, evtl. Kortikoide Nodös/Erythema nodosum: schmerzhafte Knotenbildung, Hautrötung an Unterschenkelstreckseiten; Ursachen: Tbc, Sarkoidose, M. Crohn, Arzneimittel D: Klinik, Tuberkulintest, Röntgen... T: Bettruhe, Steroidcremes, Salicylate (als Ursache ausschließen) Erytheme exudativum multiforme: akuter Verlauf, kokardenförmige Läsionen, Schleimhautblasen; Ursachen: Viren (HHV!), Streptokokken, Yersinien, Mykoplasmen, Medikamente K: symmetrisches, kokardenförmiges Exanthem, Blasen an Haut/Schleimhaut, Fieber Lyell-Syndrom als Maximalform der bullösen Arzneimittelreaktion („Syndrom der verbrühten Haut“) T: Steroidlotionen, antiseptische Lösungen, bei schwerem Verlauf Intensivtherapie, system. Steroide Lyell-Syndrom: Isolation, Intensivpflege, Flüssigkeits-/Eiweißzufuhr, Plasmapherese Letalität bis 30%, abhängig von Komplikationen

Knochen: -

Osteomyelitis (S. 834) Hämatogene Entzündung des Markraumes, nach Traumen, OP´s; v.a. Streptokokken und Staphylokokken Bei Säuglingen und Erwachsenen Übergreifen auf Gelenk (Pyarthros) möglich, bei Kindern verhindert das die Epiphysenfuge K: häufig zuerst Allgemeininfektion, danach hohes Fieber, Allgemeinsymptome 40

D: Sono (Gelenkerguss), Entzündungszeichen, MRT, Röntgen (erst nach 3 Wochen Veränderungen), Punktion zum Keimnachweis T: i.v.-Antibiose, Ruhigstellung, bei Gelenkbeteiligung Spül-Saug-Drainage Komplikationen: Zerstörung der Wachstumsfuge , Chronifizierung, Gelenkversteifung Chron. Osteomyelitis nach Traumen, Operationen, durch Tbc -

Epiphysiolysis (S. 860) Abgleiten der Hüftkopfepiphyse im präpubertären Wachstumsschub, jungen 3x häufiger, Prädisposition: schnelles Wachstum, hormonelle Faktoren (Dystrophia adiposogenitalis, eunuchoider Hochwuchs); Verlauf akut oder chronisch K: Hüft-, Knieschmerzen, Beinverkürzung, Außenrotation; bei akutem Geschehen klinisches Bild wie Schenkelhalsfraktur D: Röntgen (Launsteinaufnahme in Flexin, Abduktion), Drehmann-Zeichen (Bein weicht bei Beugung mit Abduktion und Außenrotation aus) T: Reposition und Fixation

Drogen / Substanzen: -

Alkoholintoxikation () (643) Bier, Wein, „Kölnisch Wasser“, gelegentlich Alkoholverbände Kleinkinder ab 2 ‰ schnell einsetzendes Koma manchmal ohne Exzitationsstadium K: Lallen, Ataxie, Schläfrigkeit oder Erregung, Übelkeit/Erbrechen, Atemdepression, rasch fortschreitendes Koma, Krämpfe, Hirnödem, Hypoglykämie T: primäre Giftentfernung (Erbrechen), Warmhalten!, 10-40%ige Glucoselösung i.v., Salz-Wasserausgleich; evtl. Beatmung, Hirnödem und Pneumonieprophylaxe (Lagerung, Antibiotika); bei schwersten Vergiftungen Dialyse

Leitsymptome: - Durchfall / Diarrhoe Unter Diarrhoe versteht man: o erhöhte Stuhlfrequenz (mehr als 3/Tag, Säuglinge mehr als 6/Tag sind auffällig) o vermehrtes Stuhlvolumen o erhöhter Wassergehalt des Stuhls Sehr breites Symptom, daher hier nur Versuch einer einfachen DD: o akute Diarrhoe  infektiöse Enteritis (Fieber, Erbrechen, evtl. blutg. Stühle)  Nahrungsmittelvergiftung (Erbrechen, gleiche Sx bei anderen bei gleichem Essen)  Botulismus (Erbrechen, Übelkeit, Paresen, Sehstörungen)  Pseduomembranöse Colitis (bltg/schleimg Stühle, Fieber, vorher Antibiotikagabe)  Antibiotika assozz. Diarrhoe (Antibiotikatherapie, evtl. Erbrechen) o Chronische Diarrhoe im Säuglings- und Kleinkindesalter  chr.D., nicht sekretorisch  hohe Fruktose und Sorbitzufuhr  Kuhmilchproteinintoleranz  Zöliakie  D. bei Störungen im Immunsystem  Folatmalabsorption  Enterokinasemangel  Acrodermatitis enteropathica  Transcobalamin-II-Defekt  chr.D., sekretorisch  Glucose-Galaktose-Malabsorption  Saccharase-(Isomaltase-)Mangel 41

 Familiäre Chloriddiarrhoe  Natriumdiarrhoe  tumorassoziierte Diarrhoe  kongenitale Mirkovilus-Atrophie  idiopathische Enteropathie mit/ohne Zottenatrophie  Kurzdarmsyndrom, erworben; selten kongenital  Syndrom der blinden Schlinge, bakterielle Kontamination  primäre Gallensäure-Malabsorption  chr.D., vorwiegend mit Steatorrhoe  zystische Fibrose  Shwachmann-Syndrom  Abetalipoproteinämie  Hypobetalipoproteinämie  Wolman-Krankheit  chr.D., häufig mit Zeichen einer Kolitis  autoimmune Enterokolitis  eosinophile Enteropathie  M. Hirschsprung o Diarrhoe bei älteren Kindern  D., nichtsekretorisch  M. Crohn  Dermatitis herpetiformis  M. Whipple  D., mit blutigen Stühlen  Colitis ulcerosa -

Synkope anfallsartige, kurz dauernde Bewusstlosigkeit infolge Minderduchblutung des Gehirns; im Unterschied zum epileptischen Anfall zeigt sie meist keine motorischesn Begleiterscheinungen; bei Kindern vor allem wegen gestörter Kreislaufregulation in Form einer vasovagaler Synkope oder einer orthostatischen Dysregulation Vasovagale Synkope: Assoziation zu Ereignissen, die initial zu einem verstärkten Sympathikotonus führen: Angst, Schmerz K: zunächst Schwindel, Gesichtsblässe und Herzklopfen evtl. Verwirrtheit, Schweißausbrüche, Übelkeit oder Hyperventilation Orthostatische Dysregulation: charakteristische Zusammenhang zu Lagewechsel; weitere Auslöser: Hitzestau mit Flüssigkeitsmangel oder Dehydratation K: orthostatischer Kollaps (Ohnmacht), Kopfschmerzen, Schwindel und Verwirrtheitzustände D: Anamnese, Blutdruckmessung, EKG, Pulsoxymetrie, Schellong-Test DD: obstruktive Herzerkrankungen, Ischämien, Hypoglykämie, Hypoxie oder Hyperventilation, neurologische und neuropsychiatrischen Ursachen T: Vasovagale S: nach Bewußtseinsverlust Patient flach lagern; werden präsynkopale Symptome rechtzeitig erkannt, kann das sofortige Hinlegen mit Hochlagerung der Beine den Bewußtseinsverlust vermeiden. medikamentös: ß-Blocker Orthostatische Dysregulation:Kreislauftraining, Gymnasik, Wechselduschen und das Vermeiden von langem Stehen (einfach aber oft effektiv), evtl. Etilefrin (Sympathomimietikum)

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Splenomegalie bei akuten und chron. Infektionen, Speicherkrankheiten, malignes Geschehen o stark: M.Gaucher, chronische Myelose, Osteomyelofibrose o mäßig: chronische Lymphadenose, Haarzellenleukämie, Thalssamie, aktue Leukämien, hämolytische Anämien, M. Hodgkin, infekiöse Mononukease, NHL, Policythaemia vera, primäre Thrombozytose, thrombotisch-thrombozytoopenische Purpura 42

o leicht: megaloblastäre Anämie, Plasmazytom, Präleukämie Eine kongestive Splenomegalie findet sich häufig bei portaler Hypertension; auch: extrahepatischer Pfortader- oder Milzvenenverschluß  Rückstau des venösen Blutes in die Milz  Splenomegalie -

VACTERL – Assoziation Häufige Kombination / Assoziation von Fehlbildungen. V vertebral defects A anal atresia C cardiac defekts T tracheo-esophageal fistula E esophageal atresia R renal defects (dysplasia) L limb defects (radial aplasia)

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Psoriasisarthritis Gemeinsames Auftreten von: Arthritis +   

Psoriasis Daktylitis Nagelveränderungen (Tüpfelnägel, Hyperkeratosen, Oncholyse oder Ölfleck) Psoriasis bei erstgradigen Verwandten

 15% der chron. Athritiden Psoriasis geht selten der Arthritis voraus, aber kann gleichzeitig oder soger Jahre später auftreten. K: Arthritis meist oligoartikulär, gelegentlich polyartikulär; typisch ist Arthritis in den Finger-bzw. Zehenmittel- oder -endgelenken sowie der Befall eines Fingerstrahls D: Klinik, allgemeine Entzündungszeichen oft diskret. HLA-B27 in 30-40%, ANA in 40-60% positiv. T: symptomatisch, medikamentöse Therapie: NSAR, Basismedikamente: Methotraxat, Chloroquin, u.a.; Glukokortikoide

Abkürzungen: Sx: Symptom(e) Dx: Diagnose(n) NB: nota bene! (beachte!) Seitenzahlen: 1. Zahl weiß nicht welches Buch (von Gerhard) 2. Zahl: Niessen Pädiatrie 5. & 6. Auflage

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