Kinderradiologie - Institut für Diagnostische und Interventionelle

Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie I

Sektion Pädiatrische Radiologie

Kinderradiologie – Vom Fetus bis zum Erwachsenen Hans-J. Mentzel

Mangel an Kinderradiologen

Fakten Jeder 6. Einwohner Deutschlands ist jünger als 15 Jahre Jeder 100. Radiologe ist Kinderradiologe 60 Radiologen auf 1 Mio. Einwohner 4 Kinderradiologen auf 1 Mio. Kinder

Kinderradiologie, was ist das Besondere …

Kinder sind keine kleinen Erwachsenen ! • Andere Krankheitsbilder

(z.B. Neonatalzeit, Syndrome, Tumore)

• Unterschiedliche Krankheitsverläufe • Höhere Lebenserwartung • Kleine Körpermasse = höhere Volumendosis • Kindliche Organe sind strahlensensibler

Besondere Rolle des Strahlenschutzes im Kindesalter !

Kinderradiologie, was ist das Besondere …

Lange Lebenserwartung

(Summationseffekt)

Erbträger

(Gonadendosis, Risiko der Weitergabe geschädigter Erbinformation)

Stoffwechsel aktiv

(höhere Sensibilität)

Verteilung des Knochenmarkes

Kinderradiologie, was ist das Besondere …

Strahlensensible Organe • Schilddrüse • Brustdrüse • Gonaden häufig im Nutzstrahl • Rotes Knochenmark

Whether stout or thin, the x-ray makes the whole world kin (1897)

• Nach neueren Erkenntnissen auch Lunge, Magen, Darm

50 % der jährlichen Strahlenbelastung sind medizinisch bedingt

Kinderradiologie, was ist das Besondere … Eine strenge Indikationsstellung ist der effektivste Strahlenschutz ! • Erfordert die Krankheitsschwere eine Rö- Aufnahme ? • Gibt es alternative nicht strahlengebende Methoden ? • Rechtfertigt der erwartete Nutzen die Rö- Aufnahme ? • Ergibt sich aus dem Rö- Befund ein Therapieentscheid ? • Ist der erhobene Befund „sicher“ ?

Kinderradiologie, was ist das Besondere …

Alternativen zur ionisierenden Strahlung

- Beispiele:

Schädelsonographie statt Röntgenaufnahme oder CCT MRT oder Szintigraphie anstatt von CT bei Wirbelsäulendiagnostik Sonographie oder/und MRT der Nieren und Harnwege statt Ausscheidungsurogramm, Szintigraphie Endoskopie/Kapsel anstelle einer Magendarmpassage, MR-Sellink statt Röntgen-Sellink

… wenn Röntgen, dann

ALARA-Prinzip

- as low as reasonably achievable

Adäquate Bildqualität anstelle von maximaler Bildqualität Algorithmen zu den häufigsten Fragestellungen Angepaßte Technik

… wenn Röntgen, dann Kindgerechte Technik - as low as reasonably achievable

(I)

Feldgröße

weites Einblenden der Aufnahme

Spannung

> 60 kV

Belichtung

kürzest mögliche Schaltzeit

Filterung

1 mm Al + 0,1 mm Cu Zusatzfilter - 0,2 mm Cu; Cu reduziert 50%

Raster

frühestens ab 8 Jahren bei Rö.-Thorax

Kassetten

Kohlefaser, Digitale Systeme, Detektoren

PERSONAL

Speziell geschulte MTRA/Ärzte für kindgerechte Untersuchungen

- je höher kV desto durchdringungsfähiger - bei gleicher Schwärzung geringere Dosis

… wenn Röntgen, dann Kindgerechte Technik - as low as reasonably achievable Spezieller Strahlenschutz Abdecken von Organen am ob. und unt. Bildrand Gonadenschutz (Ovarialblende, Hodenkapsel) Schilddrüsenschutz, Linsenschutz Aktive Kompression, Bauchlage Fixation (Babixhülle)

(II)

Kinderradiologie – … bis heute

Sonographie

B-mode, THI, 3D, 4D, FKDS, Power-mode, KM

Nuklearmedizin Röntgen

Übersicht, Durchleuchtung

Computertomographie

MSCT, Dual source CT

Magnetresonanztomographie

MRT, MRS, fMRT

Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie I

Sektion Pädiatrische Radiologie

Kinderradiologie – Vom Fetus bis zum Erwachsenen Thorax

Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie I

Sektion Pädiatrische Radiologie

Thorax Fetus

Fehlbildungen

Neugeborene

ANS/RDS, CLD/BPD

Kleinkind

Aspiration, Pneumonien

Schulkind

Asthma bronchiale, Mukoviszidose

Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie I

Sektion Pädiatrische Radiologie

Thorax Fetus

Fehlbildungen

Kinderradiologie – beginnt im Mutterleib

Vorteile fetaler MRT Untersucherunabhängige(re) Methode Hohe Reproduzierbarkeit u. Demonstrabilität führen zu hoher Akzeptanz Hoher Weichteilkontrast Großes Field of View

Jacques Fabien Gautier D‘Agoty (1717-1785)

Kinderradiologie – beginnt im Mutterleib

Aufgaben der fMRT 1) Lungenentwicklung 2)

Fehlbildungen - Ausdehnung - Management

Kinderradiologie – beginnt im Mutterleib T2-Signal nimmt zu

Aufgaben der fMRT 1) Lungenentwicklung

relativ zu Leber u. Muskel; zw. 20.-28. SSW; Produktion v. Lungenflüssigkeit u. Surfactant (T1) Monitoring Glukokortikoid-Gabe

Lungenreifung -

T2-Signal nimmt zu

Lungenvolumetrie

axial T2 3-4mm FOV 200-230mm**

Kinderradiologie – beginnt im Mutterleib

Aufgaben der fMRT 2) Fehlbildungen

Zwerchfellhernie Congenitale cystisch adenomatoide Malformation Sequester Bronchogene Zyste Hybridfehlbildungen ………..

Kinderradiologie – beginnt im Mutterleib

Zwerchfellhernie 1:3.000 Lebendgeborene wenn kombiniert mit anderen Fehlbildungen, dann sterben > 50 % in der Neugeborenenzeit bei 60 % ist es eine isolierte Fehlbildung Eine schwere Lungenhypoplasie u./o. pulmonale Hypertonie sind verantwortlich für den Tod von ca. 1/3 der Neugeborenen Die pränatale Beurteilung der Lungenhypoplasie ist für die Prognose enorm wichtig !

Kinderradiologie – beginnt im Mutterleib http://www.sonoworld.com/fetus/page.aspx?id=229

Zwerchfellhernie pränatale Sonographie Lung-to-head ratio (LHR)

pränatale MRT

Zwerchfellhernie

a - coronar T1w zeigt hell die hernierten gefüllten Darmschlingen b - coronar T2w zeigt hell die Lunge re. (unterbr.ochene Pfeile) u. „Restlunge“ li. (Pfeilspitze), c- sagittal T2w zeigt den hellen flüssigkeitsgefüllten Magen, d - axial T2w zeigt den Magen (Pfeil) u. das nach re. verlagerte Herz (unterbr. Pfeil)

Zwerchfellhernie

Kinderradiologie – beginnt im Mutterleib

Congenital cystisch adenomatoide Malformation (CCAM) Pulmonale Entwicklungsstörung mit Fehlen des normalen Bronchialknorpels u. –drüsen; adenomatoide Proliferation der Bronchiolen; in der 6.-16. SSW; fast immer einseitig; häufig Polyhydramnion

1/3 zeigen in utero eine spontane Regression

Typen nach Stocker Typ I

50-75 %; einzelne oder multiple Zysten > 2 cm ausgekleidet von Zylinerdepithel mit Zilien; evtl. raumfordernd oft Hydrops fetalis u. Lungenhypoplasie

Typ II

10-40 %; multiple kleine Zysten < 1 cm ausgekleidet von kubisch bis zylindrischem Epithel mit Zilien

Typ III ca. 10 %; nicht zystische Fehlbildung, die gewöhnlich eine Mediastinalverschiebung verursacht

Congenital cystisch adenomatoide Malformation CCAM Typ I

Congenital cystisch adenomatoide Malformation = adenomatoide Proliferation der Bronchiolen

Therapie

Lobektomie

Diagnostik

pränatal Sono, MRT postnatal Sono, MRT, (CT)

CCAM Typ III

Kinderradiologie – beginnt im Mutterleib

Lungensequester = Lungenbezirk ohne Verbindung zum Bronchialbaum arteriell versorgt aus Aorta (va. abdominelle Aorta), venöser Abstrom in Pulmonalvenen, Pfortader, systemische Venen A – Intralobäre (intrapulmonale) Sequestration

98 % Lungenunterlappen, va. Links; sehr selten assoziierte Fehlbildungen; späte Diagnose

B – Extralobäre Sequestration

25 % aller Sequester; 90 % links; Stiel zum Mediastinum; assoziierte Fehlbildungen wie Darmduplikaturen, Perikarddefekte, Wirbelsäulenanomalien; Knaben viel häufiger; häufig klinisch stumm

RÖ oval-dreieckförmig weichteildichte Zone, va. Links basal US solie, relativ hohe Echogenität, systemisch arterielle Versorgung MR präoperativ nötig zur Klärung der Gefäßsituation. Th Resektion (intralobär Lobektomie, evtl. Segmentresektion)

Sequester T2w helleres Signal Dark blood Technik

Bronchogene Zyste = sehr seltene Fehlbildung PG

infolge abnormer Knospung bronchialen Gewebes; Lokalisation abhängig von Entstehungszeitpunkt Ventilmechanismus kann zu Größenzunahme führen; meist singulär, Größe 2-10 cm rechts häufiger als links; Knaben gering häufiger betroffen als Mädchen

A

Mediastinale bronchogene Zyste

B

Intrapulmonale bronchogene Zyste

RÖ

typisch – rundlich scharf begrenzte Aufhellung, v.a. im Unterlappen, gefäßlos

DD

Pseudozyste, CCAM, ZF-Hernie, Abszeß, Kong. Lobäres Emphysem

Th

Offene Resektion – Verhindern der Kompression, Infektionsprophylaxe, Vermeidung eventueller maligner Transformation

häufiger, früher entstanden, Lokalisation im Carinabereich, paratracheal, hilär, paraösophageal seltener, später, aber vor der CCAM, im Parenchym im Unterlappen, kommunizieren häufig mit Tracheobronchialsystem

Bronchogene Zyste I-intrapulmonal rund/oval luftgefüllt, Spiegel, unilokulär, 2/3 Unterlappen li.

II - mediastinal rund/oval homogene Masse, unilokulär

6-Tage, w, 80kV

Hybridfehlbildung = Kombination aus den vorgenannten Fehlbildungen

Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie I

Sektion Pädiatrische Radiologie

Thorax Fetus

Fehlbildungen

Früh-/Neugeborene

ANS/RDS, CLD/BPD

¾CAVE

Thymus

meist aus zwei Lappen erhebliche Varianz in Form und Größe

Spinakerzeichen

¾Fluid

Rö

lung - Wet lung

rundlich unscharf begrenzt flaue Eintrübung kleine Pleuraergüsse geringe Kardiomegalie DD ANS I/II

Verlauf

nach 10 - 12 h

retikulogranuläres Muster

nach 48 - 72 h

komplett zurückgebildet

¾RDS

/ ANS

Respiratory distress syndrome / Atemnotsyndrom 15.-25. SSW

>25. SSW

Urs

Surfactantmangel

wann

Frühgeborene, Mehrlingsschwangerschaft, Sectio, Diabetes Asphyxie, Infektion, Sepsis, MAS

Ther

Surfactant; pränatal Glukokortikoide

Ko

Alveolenruptur, Pulmonal interstitielles Emphysem, Blutungen

¾RDS

/ ANS

Respiratory distress syndrome / Atemnotsyndrom

RDS Grad I retikulogranulär infolge kollabierter Alveolen

¾RDS

/ ANS

Respiratory distress syndrome / Atemnotsyndrom

RDS Grad II retikulogranulär Aerobronchogramm bis peripher

¾RDS

/ ANS

Respiratory distress syndrome / Atemnotsyndrom

RDS Grad III retikulogranulär Aerobronchogramm Unschärfe Herz u. Zwerchfell

¾RDS

/ ANS

Respiratory distress syndrome / Atemnotsyndrom

RDS Grad IV “weiße” Lunge luftfrei

¾RDS

/ ANS

Respiratory distress syndrome / Atemnotsyndrom

Therapie Surfactant-Gabe

Rö.-VK

¾RDS

/ ANS

Respiratory distress syndrome / Atemnotsyndrom

Komplikation: Barotrauma (Pneumothorax), Spätschäden

¾RDS

/ ANS

Respiratory distress syndrome / Atemnotsyndrom

Komplikation: Barotrauma (Pneumothorax), Spätschäden

CLD / BPD Chronic lung disease / Bronchopulmonale Dysplasie

Unreife plus Barotrauma

CLD / BPD

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Thorax Fetus

Fehlbildungen

Neugeborene

ANS/RDS, CLD/BPD

Kleinkind

Aspiration, Pneumonien

Aspiration Verschleppter Fremdkörper

Anamnese: mögliches Aspirationsereignis -> damals plötzlicher Husten / Atemprobleme Beschwerdefreies Intervall… -> asthmaähnliche Symptome -> Husten, -> rez. Pneumonie

Aspiration Fremdkörperaspiration akut - „chronisch“ Röntgenaufnahmen des Halses in 2 Eb. Röntgenaufnahmen des Thorax in 2 Eb. Nur 50 - 65 % Pathologie

W 1,6 J.

Rö-dichte Fremdkörper = einfach aber zumeist sind Fremdkörper nicht röntgendicht high voltage-copper-filter-technique Kontrast zw. Luft u. Weichgewebe (FK) nimmt zu

M 2,5 J.

Ä: pCO2 ↑ - Vasokonstriktion - pulmonale Perfusion ↓ - „weniger“ Gefäße

Aspiration Fremdkörperaspiration

Ventilmechanismus ?

M 1,11 J.

Röntgen in In- und Exspiration erhöht die Nachweisrate Mediastinalshift zur gesunden Seite Tiefstand des Zwerchfells ipsilateral Transparenz höher ipsilateral

Aspiration Anamnese Auskultationsbefund ? Perkussionsbefund ? Röntgen ? Th: Flexible / starre Bronchoskopie

Pneumonie Entzündliche Lungenerkrankung, die Alveolarraum u. Interstitium betreffen kann. Bei NG hämatogene Infektion, bei älteren Kindern meist Folge einer Erregerinhalation oder Aspiration

Bronchopneumonie

Rö

initial

Viruspneumonie mit diffus interstitiellem Befall, beginnt perihilär, breitet sich nach peripher aus Erreger: häufig RSV, Enteroviren peribronchial streifige Zeichnungsvermehrung bihiläre Lymphadenopathie laterobasale Überblähung

später fleckige (alveoläre) Zeichnungsvermehrung dystelektatisch infiltrative Areale

Pneumonie Entzündliche Lungenerkrankung, die Alveolarraum u. Interstitium betreffen kann. Bei NG hämatogene Infektion, bei älteren Kindern meist Folge einer Erregerinhalation oder Aspiration

Lobärpneumonie

Bakterielle Pneumonie mit Alveolarraumbefall Lappen oder Segment Erreger: Streptococcus pn., seltener Hämophilus, Mycoplasma pn., Chlamydia pn., Staph. aur.

Rö

teils konfluierende alveoläre Verdichtungen homogene segmentale oder lobäre Verschattung positives Bronchogramm „Rundpneumonie“ Volumenvermehrung des Lappens

Sono

echoarmes leberähnliches Areal in luftgefüllter Lunge

Pneumonie Entzündliche Lungenerkrankung, die Alveolarraum u. Interstitium betreffen kann. Bei NG hämatogene Infektion, bei älteren Kindern meist Folge einer Erregerinhalation oder Aspiration

Opportunistische Infektionen bei Immunsuppression Ätiologie K

häufig Aspergillus, Candida, Pneum. carinii, CMV Fieber, Husten, Sepsis

Rö/CT

bronchopneumonisch, rundlich/ovale Infiltrate, keilförmig, halbmondartige Luftsichel in Verschattung (air crescent sign)

Mykose

Pneum. carinii symm. Schleirig Eintrübung, retikulo-interstitiell, Emphysem, Endstadium weiße Lunge

CMV

multiple disseminierte Rundschatten, Bronchialwandverdickung, geringer Erguß

Pneumonie Entzündliche Lungenerkrankung, die Alveolarraum u. Interstitium betreffen kann. Bei NG hämatogene Infektion, bei älteren Kindern meist Folge einer Erregerinhalation oder Aspiration

Komplikationen Pleuraerguß und Pleuraempyem Rö

Verschattung des pleuralen Randwinkels bis zu Hemithoraxverschattung Empyem: Anreicherung der Pleura, evtl. Septen

Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie I

Sektion Pädiatrische Radiologie

Thorax Fetus

Fehlbildungen

Neugeborene

ANS/RDS, CLD/BPD

Kleinkind

Aspiration, Pneumonien

Schulkind

Asthma bronchiale, Mukoviszidose

Asthma bronchiale Häufigste chronische Erkrankung !

Deutschland ca. 10 – 13 %

Asthma bronchiale Definition: Entzündliche Erkrankung der Atemwege mit bronchialer Hyperreagibilität und variabler Atemwegsobstruktion

Asthma bronchiale “Typisches” Röntgenzeichen ist ein Lungenemphysem Weitstellung des Thorax Tonnenförmiger Thorax Weite Zwischenrippenräume Waagerechter Verlauf der hinteren Rippen Kleine Herzsilhouette Schmaler Mittelschatten

Asthma bronchiale Röntgen in Inspiration

ap/pa

In Inspiration ! Höhe des rechten Zwerchfellschenkels NG

8. Rippe dorsal

6 Mo

8. ICR

12 Mo

9. Rippe

10 J

10. Rippe

Asthma bronchiale Bronchuswandverdickung

zentral unscharf, peribronchiale

Zeichnung, Ringschatten

Hilusprominenz

pulmonaler Hypertonus, chron. Infekt mit LKS

Zwerchfellabflachung ZF tief, flacher Recessus Transparenzvermehrung

v.a. Unterfelder

Plattenatelektasen häufig Segmentatelektasen selten, Mukospfropf Pneumonie viral Allergische bronchopulm. Aspergillose Pneumomediastinum häufiger als Pneumothorax Weichteilemphysem

Asthma bronchiale Computertomographie HR-CT

Kriterien: Bronchuswandverdickung Air trapping

(high resolution CT)

Mukoviszidose

Klinisches Bild

Schweißtest

(Cl-)

3 x positiv: CF Genuntersuchung

Mukoviszidose ¾Respirationsstrakt

Sinusitis Chronische Bronchitis Bronchiektasien Rezidivierende oder chronische Bronchopneumonie Lungenfibrose Lungenemphysem

Mukoviszidose •Röntgen in 2 Ebenen Im ersten Lebensjahr zumeist normal. Auffälligkeiten durch akute Veränderungen bedingt Vermehrtes Lungenvolumen infolge Überblähung kann bei Säuglingen u. Kleinkindern erster Hinweis auf CF sein ! - Abflachung des Zwerchfells - vermehrte Konvexität der BWS u. des Sternums – vergrößerter ap-Diameter

Mukoviszidose Initiale Atelektasen u. Pneumonien v.a. im Oberlappen Chronisch beidseitige Pneumonien

Mukoviszidose Hilusschwellung durch Lymphknotenschwellung u. pulmonale Hypertonie

Bronchopneumonische Herde Lungenabszesse Pneumatozelen Fibrotische Veränderungen Interstitielles Emphysem

Mukoviszidose Hilusschwellung durch Lymphknotenschwellung u. pulmonale Hypertonie

Bronchopneumonische Herde Lungenabszesse Pneumatozelen Fibrotische Veränderungen Interstitielles Emphysem Hilusraffung

Mukoviszidose Hilusschwellung durch Lymphknotenschwellung u. pulmonale Hypertonie

Bronchopneumonische Herde Lungenabszesse Pneumatozelen Fibrotische Veränderungen Interstitielles Emphysem Hilusraffung Bullae

Mukoviszidose Hilusschwellung durch Lymphknotenschwellung u. pulmonale Hypertonie

Bronchopneumonische Herde Lungenabszesse Pneumatozelen Fibrotische Veränderungen Interstitielles Emphysem Hilusraffung Bullae Pneumothorax

Mukoviszidose VOLLBILD Ausgeprägtes Emphysem mit Vorwölbung von Sternum u. zunehmender Kyphose Gefüllte u. leere Bronchiektasien Atelektasen Infiltrate Emphysembullae Oberfelder v.a. betroffen Verdichtete u. vergrößerte Hili; Cor pulmonale Röntgen Thorax in 2 Ebenen

Mukoviszidose ¾Typische ¾Lineare

Veränderungen

Verdichtung

¾Rundliche

durch peribronchiale Entzündung

Fleckschatten bis 0,5 cm; Pneumonie, gefüllte Ektasien

¾Ringschatten ¾Bandförmige

leere Bronchiektasien

Schatten

¾Flächenschatten

Fleckschatten

sekretgefüllte Bronchiektasien Infiltration, Atelektasen

Streifenschatten

Ringschatten

Mukoviszidose Röntgen-Scoring - Crispin-Norman Crispin and Norman 1974; Shwachman; Brasfield et al. 1979, 1980

- NIH

Sockrider et al. 1994

Speziell für junge Kinder - Weatherly

Weatherly et al. 1993

Mukoviszidose Computertomographie

¾HR-CT

ist konventionellem Röntgen klar überlegen, MORPHE

Indikation Unklare Komplikation Invasive Aspergillose Vor Lungentransplantation NNH-CT präoperativ

Mukoviszidose Computertomographie

Bronchiektasien zentral u. peripher v.a. zylindrische BE; seltener zystische u. variköse BE

Peribronchiale Verdickung Mukosretention zentrale oder zentrilobuläre Knoten; tree-in-bud; segmentale Atelektasen Mosaikperfusion, Air-trapping HR-CT-Scoring-System nach Bhalla et al. 1991

Mukoviszidose MR-Tomographie Entzündung der Bronchien, Mukosretention Anatomische Zuordnung Flußmessung hilärer Gefäße Funktionelle Aussagen (Ventilation, Perfusion)

Kartagener Syndrom

Situs inversus totalis Chronische Sinusitis Bronchiektasen Ziliendysfunktion als Ursache

k n a D n e l e i V

http://www.kinderradiologie.uniklinikum-jena.de [email protected]