L Cas clinique Myxœdème prétibial éléphantiasique, exophtalmie et euthyroïdie

Cas clinique Le piège

Myxœdème prétibial éléphantiasique, exophtalmie et euthyroïdie au cours d’une maladie de Basedow Elephantiasic pretibial myxedema, exophthalmia and euthyroidism in Graves’ disease

Myxœdème prétibial • Maladie de Basedow • Hyperthyroïdie. Pretibial myxedema • Graves’ disease • Hyperthyroidism.

A. Toulon, E. Marinho, E. Larger, B. Crickx, V. Descamps (Services de dermatologie, d’anatomopathologie et d’endocrinologie, hôpital Bichat, Paris)

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a maladie de Basedow est une pathologie auto-immune dont la manifestation clinique la plus fréquente est l’hyperthyroïdie. Elle peut s’associer à une ophtalmopathie, une dermopathie (myxœdème prétibial [MPT]) et une acropathie thyroïdienne. Le MPT apparaît en général après une longue évolution de la maladie ou peut survenir avant, pendant ou après le début du traitement. Alors qu’il est bien établi que les auto-anticorps antirécepteurs à la thyrotropine (antiRTSH) sont directement responsables de l’hyperthyroïdie dans la maladie de Basedow, la physiopathologie des manifestations extrathyroïdiennes est moins bien élucidée. Nous rapportons ici l’observation d’un patient présentant une maladie de Basedow avec manifestations extrathyroïdiennes prédominantes. Observation Un homme âgé de 38 ans d’origine malienne se présente en consultation pour une tuméfaction d’aspect tumoral de la face antérieure de la jambe droite évoluant depuis deux ans. Cette plaque est ferme mais non dure et avait un aspect en peau d’orange (figures 1 et 2). Le patient signale une altération de l’état général avec amaigrissement de 8 kg en deux mois qui a initialement fait orienter le diagnostic vers une pathologie tumorale ou infectieuse. Mais l’examen clinique retrouve également un goitre modéré (figure 4), une exophtalmie (figure 3) et un pouls à 120/mn. L’histologie cutanée de la lésion de la jambe droite met en évidence d’importants dépôts de mucine intradermique après coloration au bleu Alcian, sans mucinose folliculaire, qui confirme le diagnostic de MPT éléphantiasique unilatéral (figure 5). Biologiquement, la TSH est normale, les anticorps anti-RTSH sont positifs à 3,4 UI/l (normal < 1,5UI/l). L’échographie thyroïdienne montre un parenchyme hypoéchogène hétérogène. L’examen ophtalmologique est normal, si ce n’est l’exophtalmie bilatérale et symétrique sans rétraction palpébrale. Cette exophtalmie est mesurée à 5,4 mm par un scanner des orbites. Le diagnostic de maladie de Basedow étant confirmé, le patient est traité par bêtabloquant pour la tachycardie et par dermocorticoïdes pour la lésion de la jambe.

Discussion

Légendes Figure 1. Plaque infiltrée prétibiale unilatérale.

Le MPT survient chez 0,5 à 4,3 % des patients atteints de maladie de Basedow, mais il peut également survenir en cas d’hypothyroïdie primaire ou de maladie de Hashimoto. La topographie des manifestations extrathyroïdiennes est particulière (tissu rétro-orbitaire et tissu membres inférieurs), marquée par l’accumulation de glycosaminoglycanes.

Figure 2. Aspect de peau d’orange.

Notre observation est inhabituelle de par l’importance des manifestations extrathyroïdiennes, consistant en une atteinte cutanée prédominante à l’origine d’un éléphantiasis unilatéral, associées à une fonction thyroïdienne normale.

Figure 5. Présence de mucine après coloration au bleu Alcian (x 10).

L’origine de ces manifestations extrathyroïdiennes reste discutée. Les fibroblastes des tissus rétro-orbitaires et du derme expriment les RTSH. Cependant, la sévérité 22

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Figure 3. Exophtalmie confirmée au scanner orbitaire (flèche). Figure 4. Petit goitre thyroïdien.

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de l’exophtalmie n’est pas corrélée classiquement au titre des auto-anticorps antiRTSH ou au taux de la TSH. D’autres antigènes communs non encore caractérisés (ou avec une parenté moléculaire) pourraient être présents sur ces différents tissus thyroïdiens, rétro-orbitaires et dermiques cibles d’une réaction auto-immune. Le rôle de facteurs de croissance ou de cytokines est aussi discuté (IGF-1, somatostatine). D’autres travaux soulignent le rôle de facteurs locaux tels que l’œdème (insuffisance veineuse ou lymphatique) et les traumatismes parfois rapportés comme facteurs déclenchants. Le traitement du MPT est difficile et n’est pas codifié. Récemment a été signalé à propos de deux cas cliniques l’intérêt de l’association de la corticothérapie locale (propionate de clobétasol ou triamcinolone en injection) et de la pentoxifylline (Torental®) par voie générale. La présentation éléphantiasique unilatérale est une forme clinique de MPT à connaître, les manifestations d’hyperthyroïdie pouvant être au deuxième plan. II

Pour en savoir plus • Rapoport B, Alsabeh R, Aftergood D, McLachlan SM. Elephantiasic pretibial myxedema: insight into and a hypothesis regarding the pathogenesis of the extrathyroidal manifestations of Graves’ disease. Thyroid 2000;10:685-92. • Pineda AM, Tianco EA, Tan JB, Casintahan FA, Beloso MB. Oral pentoxifylline and topical clobetasol propionate ointment in the treatment of pretibial myxoedema, with concomitant improvement of Graves’ ophthalmopathy. J Eur Acad Dermatol Venereol 2007;1:1441-3. • Engin B, Gümüşel M, Ozdemir M, Cakir M. Successful combined pentoxifylline and intralesional triamcinolone acetonide treatment of severe pretibial myxedema. Dermatol Online J 2007;13:16.

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