la calciphylaxie

LA CALCIPHYLAXIE (EN 15 MINUTES) 18E CONGRÈS ANNUEL DE L’ASSOCIATION DES SPÉCIALISTES EN MÉDECINE INTERNE DU QUÉBEC QUÉBEC, 14 MAI 2016

Janie Bertrand, MD , FRCPC Dermatologue

OBJECTIFS

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En tenant compte des facteurs de risques principaux, suspecter une calciphyaxie face à des lésions typiques.

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Poser les indications d’une biopsie et y reconnaître les trouvailles classiques.

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Suggérer le traitement approprié.

INTRODUCTION

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La calciphylaxie est une vasculopathie calcifiante ischémique des petites vaisseaux de la graisse et de la peau qui entraine des zones de nécroses cutanées douloureuses. Calcifications vasculaires systémiques aussi décrites.

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Taux de mortalité de 45-80%. Décès est souvent secondaire aux complications infectieuses chez des patients déjà fragiles.

http://www.sfav.org/Publication/Calciphylaxie.pdf

RECONNAÎTRE UNE CALCIPHYHLAXIE

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Pathologie multifactorielle

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2 formes •

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Urémique: la plus fréquente •

1-5% des patients dialysés

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Augmentation du produit phosphocalcique: hypercalcémie, hyperphosphatémie, chélateur du phosphore avec calcium, supplément en vitamine D, hyperPTH secondaire

Non-urémique: rare •

Associations: hyperPTH primaire, maladie hépatique alcoolique, néoplasie, maladies auto-immunes, état hypercoagulabilité

RECONNAÎTRE UNE CALCIPHYLAXIE FACTEURS DE RISQUE

• Âge moyen: 50-60 ans • Femme, caucasienne, obèse, diabétique • Coumadin, état d’hypercoagulabilité • Hypoalbuminémie

• Traumatisme cutané

http://www.realites-cardiologiques.com/wp-content/uploads/2013/10/Senet.pdf Chetan et al. JAAD 2012

RECONNAÎTRE UNE CALCIPHYLAXIE PRÉSENTATION CLASSIQUE

douloureux ulcère atypique

nécrotique profond

abdomen fesse patient cuisse distribution surtout chez hémodialysé ou sous le genou

RECONNAÎTRE UNE CALCIPHYLAXIE PRÉSENTATION •

Présentation initiale extrêmement douloureuse: •

Nodules

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Plaques indurées, érythémateuses à violacées, étoilées

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Marbrures violacées ressemblant à un livedo réticularis

http://www.congres.eska.fr/pdf/Ppt0000032.pdf

RECONNAÎTRE UNE CALCIPHYLAXIE PRÉSENTATION •

Saignement et bulles hémorragiques possibles

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Évolution rapide vers un ulcère ischémique avec escarre nécrotique, bien délimité et profond

RECONNAÎTRE UNE CALCIPHYLAXIE DISTRIBUTION •

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Proximale: zones adipeuses •

Cuisses, fesses, abdomen

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« Symmetrical kissing pattern »: atteinte bilatérale, symétrique où les faces médiales des membres sont en contact (cuisses)

Distale: •

Jambes, mollets, avant-bras

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Pieds, orteils, mains, doigts

Génitale: pénis

RECONNAÎTRE UNE CALCIPHYLAXIE DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL •

Vasculite (PAN cutanée)

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Pyoderma gangrenosum

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Nécrose au coumadin: 3-10e jour suivant l’introduction du traitement sans couverture héparinique

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Nécrose à l’héparine: site d’injection

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Purpura fulminans: diffus, choc

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Panniculite autre

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Forme distale: ulcère artériel, ulcère hypertension de Martorell

Nécrose induite par le coumadin

http://www.realites-cardiologiques.com/wp-content/uploads/2013/10/Senet.pdf

INVESTIGATIONS UN DIAGNOSTIC CLINIQUE •

Biopsie cutanée suggérée: calcification de la média des artérioles dermiques profondes et hypodermiques, thrombose, pannicule septale, calcifications extravasculaires rapportées •

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Doit être profonde (hypoderme)

Von Kossa

Risque de pathergie, infection et de faux-négatif

Radiographie des tissus mous: calcifications en mailles

Ces examens aident à soutenir votre impression clinique. Gordon et al. American Journal of Medicine. 2015

INVESTIGATIONS

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Fonction rénale

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Calcémie, PO 4-, PA, 25-hydroxyvitamine D

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Albumine, CRP

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PTH

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INR, PT, PTT

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Protéine C et S, antithrombine III, SAP, cryoglobuline, cryofibrinogène (diagnostic différentiel et facteurs aggravants)

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Selon le ddx: ANA, ANCA

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Doppler artériel des membres inférieurs et exploration hémodynamique

Rappelez-vous que les formes non-urémiques sont rares. Am J Kidney Dis 2015

TRAITEMENT CORRECTION DES FACTEURS ASSOCIÉS •

Limitation des apports calciques (chélateur de phosphate noncalcique, optimiser l’efficacité de la dialyse, bain de dialyse pauvre en calcium)

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Limitation des apports en vitamine D

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Arrêt du coumadin à considérer: risque vs bénéfice selon l’indication

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Évaluation nutritionnelle

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Éviter hypotension/hypoperfusion

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Éviter traumatisme cutané

Am J Kidney Dis 2015 https://www.calciphylaxis.net/fr/facteurs-de-risque-et-approches-therapeutiques/

TRAITEMENT THIOSULFATE DE SODIUM •

Publié en 2004

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Pas de dose standardisée (25 g IV 3/semaine, en 30 à 60 minutes), aussi décrit intra-lésionnel

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Aucune étude randomisée et contrôlée

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Soulagement rapide de douleur (quelques jours à semaines), au moins 2 mois avant la guérison de la plaie

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Nausées, acidose métabolique, hypotension, surcharge polémique

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Décrit chez les patients sous hémodialyse, hémodialyse continue, dialyse péritonéale (+ sepsis) et calciphylaxie non-urémique

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$$$

TRAITEMENT AUTRES ALTERNATIVES •

Biphosphonates

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Cinacalcet: alternative médicale à la parathyroïdectomie si hyperPTH

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Corticostéroïdes: quelques rapports de cas VS aussi décrit comme facteur de risque

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Parathyroïdectomie: hyperPTH réfractaire

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Chambre hyperbare…

TRAITEMENT SOINS LOCAUX •

Aucun consensus: •

Débridement chirurgical agressif

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Débridement enzymatique (ex. collagénase Santyl), autolytique (pansement hydrocolloïde)

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Pansement sec sur les ulcères nécrotiques secs et non infectés

Lucilia sericata Rapport de cas: débridement complet et granulation après 3 traitements de 3 jours.

TRAITEMENT APPROPRIÉ À RETENIR •

Aucun consensus, rapports de cas et petites séries

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Thiosulfate de sodium: à considérer

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Approche multidisciplinaire

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Cinacalcet: si hyperPTH

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Contrôle du bilan phosphocalcique

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Contrôle de la douleur

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Éviter les traumatismes cutanés

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Soins locaux à adapter, surtout prévention des infections

RÉFÉRENCES Dermatol Ther. 2011 Mar-Apr;24(2):151-72. doi: 10.1111/j.1529-8019.2011.01392.x. An approach to the patient with retiform purpura. Wysong A1, Venkatesan P. J Am Acad Dermatol. 2012 Dec;67(6):e253-60. doi: 10.1016/j.jaad.2011.06.009. Epub 2011 Aug 6. Calciphylaxis: a systematic review of existing and emerging therapies. Vedvyas C1, Winterfield LS, Vleugels RA. Calciphylaxis: risk factors, diagnosis, and treatment. Nigwekar SU, Kroshinsky D, Nazarian RM, Goverman J, Malhotra R, Jackson VA, Kamdar MM, Steele DJ, Thadhani RI. Am J Kidney Dis. 2015 Jul;66(1):133-46. doi: 10.1053/j.ajkd.2015.01.034. Epub 2015 May 7. Review. http://www.sfav.org/Publication/Calciphylaxie.pdf

http://www.congres.eska.fr/pdf/Ppt0000032.pdf https://www.calciphylaxis.net/fr/facteurs-de-risque-et-approches-therapeutiques/ https://www.clinicalkey.com/#!/content/journal/1-s2.0-S0002934315005690 http://www.realites-cardiologiques.com/wp-content/uploads/2013/10/Senet.pdf

Photos: •

http://jabfm.org/content/25/4/531.full.pdf

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emedecine.medscape.com