Le syndrome de l`homme raide Du diagnostic au traitement

CLINIQUE

Le syndrome de l’homme raide Du diagnostic au traitement Le syndrome de l’homme raide (SHR) fait partie des syndromes d’hyperactivité neuromusculaire, anomalie de la contraction musculaire d’origine centrale ou périphérique. Lorsque l’origine centrale est retenue et que les causes infectieuses, toxiques et les lésions focales de la moelle épinière sont éliminées, on parle de SHR. David Calvet*

LA FORME TYPIQUE Tableau 1 - Critères diagnostiques de SHR, d’après Brown et coll. (2). Décrit initialement par Moersch et Woltman en 1956 (1), la forme classique du syndrome de l’homme 1 – Raideur et rigidité des muscles axiaux (les muscles proximaux des membres raide (SHR) a des critères diapeuvent parfois être touchés) gnostiques stricts récemment redé2 – Posture anormale (habituellement, accentuation de la lordose lombaire) finis par Brown et coll. (2) (Tab. 1). La forme clinique typique de ce 3 – Spasmes musculaires surajoutés provoqués par les mouvements volontaires, syndrome, qui survient chez l’adulte les émotions, les bruits et les stimuli somesthésiques d’âge moyen, est caractérisée par 4 – Absence de signes d’atteinte du tronc cérébral, pyramidaux, extrapyramidaux et la survenue progressive d’une rigid’atteinte du 2e motoneurone, de trouble sphinctérien et de la sensibilité, de dité abdominale et paraspinale se troubles cognitifs compliquant parfois d’une hyperlordose, par des spasmes muscu5 – Activité motrice continue affectant au moins un muscle axial laires douloureux déclenchés par les émotions, les stimulations tactiles ou les bruits (2, 3). Cepen- cette activité disparaît pendant le peuvent également être détectés, dant, au début de la maladie, les sommeil. dirigés contre la thyroïde, le muscle troubles peuvent être discrets et Le liquide céphalorachidien est lisse, les récepteurs de l’acétyln’être perçus qu’à la marche. Une normal ou présente quelques bandes choline, les surrénales, la peau ou atteinte proximale des membres oligoclonales d’immunoglobulines l’estomac. Environ 40 % des patients se voit dans quelques (4). Dans 90 % des présentent une maladie autoimcas (2). Par contre, il cas, cette forme clas- mune. 90 % de ces formes de SHR n’y a pas de faiblesse sique de SHR est asso- s’améliorent sous traitement sympRigidité axiale musculaire, pas de ciée à la présence tomatique (4). et spasmes trouble sensitif, pas d’anticorps anti-acide d’atteinte sphinctéglutamique décar- PHYSIOPATHOLOGIE musculaires rienne ni de signe cli- réflexes douloureux boxylase (GAD), DU SHR nique d’atteinte du enzyme synthétisant Elle reste incertaine, les autopsies doivent faire tronc cérébral. l’acide gamma-amino restant rares et peu contributives évoquer le L’électromyogramme butyrique à partir de lorsqu’elle sont réalisées (4). Cependiagnostic de SHR. porte le diagnostic l’acide glutamique. dant, une origine autoimmune est en mettant en éviCes anticorps sont souvent évoquée devant la prédence une activité détectés dans le sang sence d’anticorps anti-GAD et l’asmotrice continue et le LCR. sociation à des maladies autoimdans l’ensemble des muscles exa- L’imagerie du névraxe est normale munes, mais le rôle précis de ces minés (agonistes et antagonistes) ; (4). Dans 70 % des cas, il existe des anticorps reste à définir. Certaines anomalies du métabolisme gluci- formes du SHR sont d’origine paradique (2), de nombreux auto-anticorps néoplasique (3), parfois associées * Service de Neurologie, Hôpital Sainte-Anne, Paris

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aux anticorps anti-amphiphysine, d’une démyélinisation, les faisanticorps non spécifiques. ceaux cortico-spinaux sont très D’un point de vue fonctionnel, il longtemps épargnés (2, 4). existe un déséquilibre entre un système descendant cathécholami- ● Jerking stiff man syndrome nergique facilitateur des réflexes en Forme chronique qui se caractérise par la présence surflexion et un système ajoutée de myoclogabaergique inhibinies des 4 membres. teur (2, 3). L’intégraSHR : origine La gravité de cette tion de ces projections autoimmune forme vient des se réalise au sein des troubles respirainterneurones de la probable, substance grise de la paranéoplasique toires. En effet, les myomoelle épinière et du parfois. clonies peuvent surtronc cérébral. Ce venir en salves rapdéséquilibre foncprochées et être tionnel des projections est responsable d’une décharge fatales. Une trachéotomie et une continue des interneurones à l’ori- ventilation assistée sont parfois nécessaires en attendant l’efficacité gine de la rigidité musculaire. du traitement (2). Cependant, cette LES FORMES ATYPIQUES forme clinique est compatible avec une durée de vie prolongée (supéDE SHR Depuis une vingtaine d’années, de rieure à 10 ans), ce qui est plus en nombreuses formes cliniques aty- faveur d’une origine autoimmune piques sont rapportées dans la lit- que d’un syndrome paranéoplatérature (2-4). Ainsi, on observe de sique. Les traitements immunomultiples observations avec une modulateurs semblent avoir un atteinte encéphalomyélitique aiguë intérêt particulier (2, 3). ou chronique. Il existe des caractéristiques cliniques devant alerter ● Stiff limb syndrome ou le clinicien (2) (Tab. 2), en particulier syndrome des membres la présence d’une rigidité distale raides (SMR) des membres ou de signes d’at- Le tableau clinique est dominé par teinte du tronc cérébral. la présence d’une rigidité et de Trois formes distinctes peuvent être spasmes distaux des 4 membres, décrites. surtout des membres inférieurs responsables de postures fixées. Il

Encéphalomyélite progressive avec rigidité (EMPR)

n’y a pas d’atteinte du tronc cérébral ni de myoclonies. La particularité biologique du SMR est l’absence d’anticorps anti-GAD (positif que dans 15 % des cas) (2, 3) mais il existe une association fréquente à d’autres maladies autoimmunes. Quelques cas de SMR paranéoplasiques avec parfois anticorps antiamphiphysine sont décrits, associés à l’existence d’un cancer du sein ou d’un cancer pulmonaire à petites cellules (2, 4) ; ces formes répondent bien au traitement par prednisolone et au traitement de la tumeur (2). La durée de vie est prolongée, mais 1/4 des patients sont en fauteuils roulants, les 3/4 évoluent par poussées et rémissions, les traitements immunomodulateurs, immunoglobulines intraveineuses et échanges plasmatiques ont un intérêt particulier dans les rares formes avec anticorps anti-GAD (6).

QUEL TRAITEMENT ? La prise en charge du SHR reste délicate et la qualité de la réponse au traitement est fonction de la forme clinique. Les traitements symptomatiques qui potentialisent le GABA, tels le diazépam, le baclofen, le vigabatrin (7) ou l’acide valproïque, peuvent améliorer les troubles. Des traitements immunomodulateurs, tels que les immunoglobulines et les

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Il s’agit d’une forme subaiguë d’aggravation progressive avec rigidité majeure, et signes d’atteinte des voies longues et du tronc cérébral. La durée de vie est de quelques mois seulement (inférieure à 3 ans) du fait d’une mauvaise réponse aux traitements symptomatiques et immunomodulateurs. Une origine paranéoplasique est souvent suspectée, parfois confirmée (5). L’EMPR diffère histologiquement des autres SHR par la présence

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Tableau 2 - Caractéristiques cliniques évocatrices d’une forme atypique de SHR, d’après Brown et coll. (2). 1 – Rigidité et posture anormale affectant au moins un membre, incluant la main ou le pied 2 – Myoclonies affectant les 4 membres 3 – Signe d’atteinte du tronc cérébral 4 – Signe d’atteinte des voies longues 5 – Signes d’atteinte du 2e motoneurone 6 – Troubles cognitifs (en particulier troubles de la mémoire) 7 – Dysautonomie, troubles sphinctériens 8 – Pléiocytose du LCR

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échanges plasmatiques, sont sou- cliniques différentes, ce qui rend vent utiles pour modifier l’his- très utile les classifications protoire naturelle de la maladie ou posées par Brown et Coll. afin diminuer les doses du traitement d’orienter au mieux la démarche symptomatique, afin diagnostique, étiolod’en limiter les effets gique et thérapeutique. secondaires fréL’absence quents avec les Une meilleure compréposologies néceshension du mécanisme d’anticorps saires à l’amélioraétiopathogénique devrait anti-GAD tion des troubles (4, permettre ultérieuren’élimine pas 8, 9). La forme clasment, une meilleure le diagnostic. sique du SHR répond prise en charge de la bien au traitement maladie. ■ avec 90 % de bonnes réponses au traitement symptomatique ; l’EMPR répond très mal d’où son mauvais MOTS-CLÉS pronostic et on observe 55 % de SYNDROME DE L’HOMME RAIDE, réponses partielles et une autoHYPEREXCITABILITÉ MUSCULAIRE, nomie améliorée chez 25 % des SYNDROME DES MEMBRES RAIDES, patients présentant un SMR ENCÉPHALOMYÉLITE PROGRESSIVE (2-4). AVEC RIGIDITÉ, ANTICORPS ANTI-GAD

CONCLUSION

Le SHR présente de multiples formes

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3. Shawn PJ. Stiff-man syndrome and its variants. Lancet 1999 ; 353 : 86-87.

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5. Bateman DE, Weller RO, Kennedy P. Stiffman syndrome : a rare paraneoplasic disorder ? J Neurol Neurosurg Psychiatry 1990 ; 53 : 695-96.

6. Souza-Lima CF, Ferraz HB, Braz CA et al. Marked improvement in a stiff-limb patient with intravenous immunoglobulin. Mov Disoder 2000 ; 15 (2) : 358-59. 7. Prevett MC, Brown P, Duncan JS. Improvement of stiff-man syndrome with vigabatrin. Neurology 1997 ; 48 : 1133-34. 8. Sevrin C, Moulin T, Tatu L et al. Syndrome de “l’homme raide” traité par immunoglobulines intraveineuses. Rev Neurol 1998 ; 154 (5) : 431.

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