Journal de pédiatrie et de puériculture (2013) 26, 301—307
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ARTICLE ORIGINAL
Les anomalies congénitales de l’ouraque chez l’enfant : le point de vue du chirurgien pédiatre Congenital urachus anomalies ‘‘in children’’: ‘‘The pediatric surgeon’s point of view’’ D. El Azzouzi ∗, A. Lasseri Service de chirurgie infantile, université Mohammed I Oujda, hôpital Al Farabi, CHU Oujda, Maroc Rec ¸u le 16 mai 2013 ; accepté le 30 aoˆ ut 2013
MOTS CLÉS Ouraque ; Anomalie congénitale ; Diagnostic ; Enfant
∗
Résumé Introduction. — Les anomalies congénitales de l’ouraque, bien qu’exceptionnelles, nécessitent d’être connues par les chirurgiens pédiatres, car elles relèvent d’une prise en charge adaptée. Patients et méthode. — En l’absence de traitement, les enfants sont exposés aux risques de récurrence des symptômes, de complications infectieuses ou de dégénérescence plus tard en adénocarcinome mucosécrétant de type liberkhünien, colloïde ou en bague à chaton. Résultat. — Un défaut d’oblitération partiel ou total du canal allantoïdien au cinquième mois de gestation peut être à l’origine de quatre pathologies bénignes de l’ouraque. La fistule ombilicovésicale (47,6 %) est en principe diagnostiquée à la période néonatale. Chez le grand enfant, la forme la plus fréquente est le kyste de l’ouraque (30,7 %), alors que les fistules borgnes externes (16,4 %) et internes (3,2 %) sont plus rares. Discussion. — Le diagnostic repose sur l’examen clinique et l’imagerie médicale associant l’échographie, la fistulographie et l’uro-scanner. Les risques de complication doivent systématiquement conduire à proposer un traitement chirurgical. La chirurgie laparoscopique apparaît comme une voie d’abord intéressante pour ce type d’intervention. © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Auteur correspondant. Résidence Oued Al Makhazine, rue Al Motanabi, Apt 9, Méknes VN Maroc. Adresse e-mail :
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KEYWORDS Urachus; Congenital anomaly; Diagnosis; Child
D. El Azzouzi, A. Lasseri
Summary Introduction. — Congenital urachal anomalies are very rare but require to be known by pediatric surgeons. Materials and methods. — Lack of appropriate treatment exposes the children to the risks of symptoms recurrence, infectious complications or adenocarcinomatous degeneration. Results. — A partial or total defect of obliteration of the urachus channel after the fifth month of gestation can be at the origin of four benign pathologies. The ombilicovesical fistula (47.6%) is diagnosed at the native period. In the children, the most frequent form is the cyst (30.7%) whereas the external (16.4%) and internal sinus (3.2%) are rarer. Discussion. — Diagnosis depends on clinical examination and association of ultrasound, fistulography and CT-scan. The risk of complications must systematically result in proposing a surgical treatment for these benign pathologies. The umbilicus resection is not recommended, but the surgeon has to remove the urachus and its implantation base on the bladder. Laparoscopic surgery seems to be an interesting route for this intervention © 2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction L’ouraque, du grec ouron (urine) et echein (contenir), est un vestige embryonnaire qui se présente à la naissance sous forme d’un cordon fibreux oblitéré, reliant le dôme vésical à l’ombilic. Son défaut plus ou moins complet de fermeture devient alors le support anatomique d’une pathologie variée dont les dénominateurs communs sont la rareté, la situation médiane sous-péritonéale et le traitement chirurgical. Leur diagnostic est établi dans 60 % des cas chez l’enfant ou l’adolescent [1], le tableau clinique est très variable, parfois à l’origine de difficultés diagnostiques. La connaissance de l’origine embryologique et de la présentation clinique de ces pathologies rares est indispensable pour permettre une prise en charge thérapeutique de qualité.
Origine embryologique À la deuxième semaine de gestation, l’embryon se présente sous la forme d’un disque à deux couches : l’ectoblaste et l’entoblaste. Ce disque didermique délimite deux cavités. La cavité amniotique et la vésicule vitelline primitive. La vésicule vitelline primitive va progressivement former l’intestin primitif, ou cloaque, et la vésicule ombilicale (Fig. 1). À l’extrémité caudale de l’embryon, le cloaque est le carrefour embryonnaire des appareils urinaire et digestif. Au 16e jour de développement, la paroi antérieure du cloaque, qui deviendra la vessie, émet, dans le pédicule embryonnaire, le diverticule allantoïdien [1,2]. Ce dernier s’étendra du dôme vésical au cordon ombilical (Fig. 2). Lors de la septième semaine du développement embryonnaire, la descente de l’éperon périnéal divise le cloaque en une partie postérieure anorectale et une partie antérieure urogénitale. Son origine embryologique est controversée. Qu’il dérive de la partie supérieure de l’allantoïde ou du cloaque ventral n’est pas clair. La majorité des auteurs admettent cependant que sa partie supérieure provient de l’allantoïde et le reste, du dôme vésical. C’est cette portion crâniale qui s’allonge pour former l’ouraque lorsque la vessie fœtale,
primitivement abdominale, acquiert sa position pelvienne tout en restant fixée à l’ombilic. Sa particularité est d’être une structure transitoire apparaissant au 28e jour, se rétrécissant par étirement en un tube à lumière virtuelle, puis s’oblitérant à la fin de la huitième semaine pour n’être à la naissance qu’un fin ligament fibreux adjacent aux reliquats des vaisseaux ombilicaux. Néanmoins, il peut persister des vestiges embryonnaires à partir desquels peuvent se développer des pathologies bénignes ou malignes [2,3].
Anatomie L’ouraque est une structure tubulaire extrapéritonéale médiane, de 5 à 10 cm de long sur 3 à 8 mm de diamètre qui relie la face postérieure de l’ombilic au dôme vésical. Sa lumière est virtuelle. L’ouraque chemine dans le plan sous-aponévrotique prépéritonéal ou fascia ombilico-vésical en dedans de l’espace de Retzius (Fig. 3). Il se situe à la face postérieure des muscles grands droits, en regard de la ligne blanche [4,5]. Ses rapports sont : en avant, le fascia transversalis, en arrière, le péritoine pariétal et latéralement les ligaments ombilicaux latéraux (reliquat des artères ombilicales) (Fig. 4). Le péritoine pariétal dessine, dans la région sous-ombilicale, trois replis : un repli médian soulevé par l’ouraque et deux autres latéraux soulevés par les ligaments ombilicaux latéraux. Ces replis définissent des dépressions péritonéales nommées fossettes inguinales interne La bonne connaissance de cette région anatomique permet de comprendre que l’exérèse complète de l’ouraque va nécessiter de l’emporter en monobloc avec les ligaments ombilicaux latéraux à son extrémité supérieure et une collerette vésicale à son extrémité inférieure. On décrit à l’ouraque plusieurs segments : intramuqueux, intramusculaire et supravésical [6,7].
Histologie L’ouraque peut être décrit comme un tube dont la paroi est composée de trois couches : la couche interne, constituée
Les anomalies congénitales de l’ouraque chez l’enfant
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Figure 1.
Coupes transversale (a) et sagittale (b) de l’embryon à la deuxième semaine de gestation.
Figure 2.
Coupe sagittale de l’embryon à la septième semaine de gestation.
d’un épithélium transitionnel ayant une activité sécrétoire, la couche moyenne, faite de tissu conjonctif et la couche externe, musculaire lisse, en continuité avec le détrusor [4—6]. La lumière centrale est virtuelle, remplie de débris épithéliaux desquamés [2]. Parfois, aucune structure n’est individualisable [1]. Plus rarement, l’oblitération du canal est incomplète, de fac ¸on majeure, aboutissant à des lésions macroscopiques. Quatre types d’anomalies congénitales sont possibles. Les plus courantes sont le kyste et la fistule de l’ouraque [4].
Figure 3.
Coupe transversale de la paroi abdominale antérieure.
Fréquence Bien que rares, les anomalies congénitales de l’ouraque n’en représentent pas moins les plus fréquentes malformations de la vessie. Elles seraient retrouvées une fois sur 1000 autopsies d’adultes et 5000 autopsies d’enfants [8]. La prédominance masculine y est nette (cinq garc ¸ons pour deux filles), ce qui peut aussi expliquer l’association à un obstacle cervico-urétral (valve de l’urètre, vessie neurologique, prune belly syndrome) dans des proportions (14 à 67 %) excluant tout caractère fortuit [9,10]. L’incidence des
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Figure 4.
D. El Azzouzi, A. Lasseri
Vue postérieure de la paroi abdominale antérieure.
malformations génito-urinaires associées (15,6 %) justifie un bilan échographique et/ou une urographie intraveineuse systématique chez tous ces patients [11,12]. Tous les auteurs insistent sur le risque de transformation maligne des résidus de l’ouraque, qui en justifie l’exérèse complète dans tous les cas [6]. La survenue d’un adénocarcinome mucineux aurait une incidence de 1 sur 5 millions d’individus. Elle représente 0,5 % de tous les cancers de la vessie et un tiers des adénocarcinomes primitifs. La survie ne dépasse pas 10 % car elle se développe dans une zone silencieuse et son extension locorégionale peut être très avancée dès le diagnostic [5].
Étiopathogénie et classification Blichert-Toft et Nielsen [7] distinguent cette pathologie en persistance complète de l’ouraque (48 %), kyste ouraquien caractérisé par l’oblitération des deux extrémités qui délimite une partie centrale restée perméable (31 %), sinus (18 %) et diverticule de l’ouraque (3 %) dans lesquels seule l’une des deux extrémités évolue normalement, l’autre communiquant avec l’ombilic ou la vessie respectivement (Fig. 5). Rich et al. [13] rajoutent à cette classification le sinus à bascule, qui est une forme intermédiaire entre kyste et sinus, pouvant se drainer alternativement à l’extérieur ou dans la vessie.
Persistance complète de l’ouraque Elle se caractérise par la non-oblitération du canal ouraquien primitif sur la totalité de son trajet et donc par la persistance postnatale d’une communication entre ombilic et vessie bordée par un épithélium transitionnel ou cubique, mais une communication microscopique entre l’ouraque et la vessie existerait dans près de la moitié des dissections anatomiques. L’hyperpression vésicale en amont d’un obstacle à l’évacuation de l’urine fœtale ne semble pas l’élément déterminant puisque cette association n’est
retrouvée que dans 14 % des obstructions du bas appareil [4]. Valla et Mollard [3] ne signalent qu’une seule fistule de l’ouraque sur une série de 172 cas de valves de l’urètre. D’autre part, l’oblitération de l’ouraque est antérieure de 5 semaines à la formation de l’urètre, ce qui ne lui permet pas de jouer un rôle de soupape de sécurité [4,5]. Lorsque la fistule est associée à un obstacle, il ne peut donc s’agir que d’une reperméabilisation tardive. La fistule de l’ouraque peut coexister avec d’autres pathologies de l’ombilic, principalement omphalocèle [7] et persistance du canal omphalomésentérique [1—4]. Valla et Mollard [3] ont observé un cas d’évagination irréductible de la vessie à l’ombilic à travers une très large fistule de l’ouraque, situation en tout point symétrique du prolapsus digestif compliquant une fistule entéro-ombilicale.
Diagnostic L’échographie anténatale peut suspecter cette anomalie devant un gros cordon. Mais sa révélation habituelle est postnatale précoce après la chute du cordon par un écoulement plus ou moins abondant d’urine par l’ombilic que le port des couches peut cependant masquer pendant un certain temps. Le cordon peut être normal ou prendre dans la moitié des cas un aspect de mégacordon pseudotumoral infiltré par l’urine fœtale. La fistule est parfois minime et l’écoulement se fait alors de fac ¸on intermittente. Le diagnostic pose le problème d’un ombilic humide et fera discuter un banal granulome inflammatoire ou plus rarement une fistule entéro-ombilicale. L’échographie peut montrer l’existence d’une structure tubulaire connectant l’ombilic et le dôme vésical et laissant passer une fine lame liquidienne lors de la pression à vessie pleine. Elle complète le bilan malformatif. L’opacification, sur des clichés de profil strict, de la communication à plein canal entre la lumière vésicale et l’orifice ombilical est nécessaire, soit par fistulographie après repérage du pertuis, soit par cystographie qui a l’avantage de visualiser la filière cervico-urétrale et l’existence éventuelle d’un obstacle sous-vésical.
Les anomalies congénitales de l’ouraque chez l’enfant
Figure 5.
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Anomalies congénitales de l’ouraque : fistule (a) ; sinus (b) ; diverticule (c) ; kyste (d).
Traitement Il est chirurgical et doit réaliser par abord extrapéritonéal ou laparoscopique l’excision de tout le canal persistant en emportant la collerette de calotte vésicale correspondant à son implantation. Tout obstacle associé doit être réglé de fac ¸on spécifique.
Sinus de l’ouraque Le sinus ouraquien est probablement la séquelle d’un petit kyste surinfecté qui s’est spontanément drainé par l’ombilic laissant un petit pertuis communiquant avec une cavité borgne. La symptomatologie est alors celle d’un écoulement purulent intermittent alternant avec des épisodes de rétention. L’ombilic présente généralement une inflammation locale et plus rarement la formation d’un bourgeon granulomateux. Il est plus rare que le drainage se fasse vers la vessie, le sinus communiquant alors par un orifice punctiforme à l’origine de surinfection urinaire. Quel que soit le mode d’expression de cette lésion, ombilical ou vésical, la symptomatologie peut être continue ou intermittente, isolée ou associée, unipolaire ou à bascule. L’âge moyen de révélation est de 6 ans et demi dans la série de Rich et al. [13]. Un sinus externe doit faire discuter la possibilité d’un canal omphalomésentérique persistant. Le sinus peut apparaître en échographie comme une structure tubulaire épaissie à centre échogène. Toutefois, la fistulographie est l’examen diagnostique le plus performant car elle permet de préciser la longueur du sinus et sa non-communication avec la lumière vésicale [15]. La cystographie n’est pas indiquée. Le traitement est celui déjà décrit pour les autres anomalies de l’ouraque.
Diverticule de l’ouraque De taille variable, le diverticule prend parfois des proportions importantes, surtout en cas d’obstacle cervico-urétral associé. L’absence de signes cliniques est la règle, mais l’infection urinaire chronique et la lithiase vésicale sont des circonstances possibles de découverte, de même que le bilan d’un obstacle infravésical dont l’existence est pour certains un prérequis indispensable.
L’examen diagnostique de référence est la cystographie avec profil strict, qui montre une image plus ou moins tubulaire provenant du dôme vésical, dirigée en haut et en avant, et de longueur variable. L’abstention est de règle si le diverticule est asymptomatique ou de petite taille. Dans le cas contraire, il faut proposer son exérèse avec remodelage de la vessie et traiter en priorité, si elle existe, toute gêne à l’évacuation de l’urine [4—14].
Kyste de l’ouraque L’oblitération bipolaire incomplète de l’ouraque isole un segment tapissé d’une muqueuse de type transitionnel dont les sécrétions mucoséreuses plus ou moins associées à des débris cellulaires s’accumulent pour former un kyste suspendu.
Diagnostic, traitement du kyste simple L’échographie anténatale peut le mettre en évidence, mais l’âge moyen de révélation est plus élevé que pour la fistule. Le kyste peut être de petit volume et asymptomatique, de découverte fortuite lors d’une échographie ou d’une intervention chirurgicale. Il peut aussi prendre l’aspect d’une tumeur médiane hypogastrique cliniquement palpable et parfois accompagnée de signes urinaires par compression. La discussion diagnostique se fait avec un diverticule vésical, un kyste du canal vitellin, une hernie ventrale ou plus rarement une omphalocèle sousombilicale épidermisée. L’échographie est le seul examen à demander : elle montre une masse liquidienne ronde ou ovale, extrapéritonéale, médiane. Le traitement en est l’excision complète par chirurgie extrapéritonéale ou laparoscopie, élargie à l’exérèse d’une manchette de calotte vésicale afin de prévenir tout risque de récidive ou de transformation adénocarcinomateuse tardive à l’âge adulte [4,5]. Mais habituellement le diagnostic est fait à l’occasion d’une surinfection par voie hématogène ou lymphatique essentiellement à staphylocoque doré.
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Figure 6.
D. El Azzouzi, A. Lasseri
Arbre décisionnel, stratégie diagnostique.
Diagnostic, traitement du kyste compliqué Le tableau clinique est alors celui d’un abcès de la région sous-ombilicale médiane avec rougeur et défense douloureuse de la paroi, hyperthermie et signes éventuels digestifs ou génito-urinaires, pyurie en particulier. Le diagnostic est échographique : structure hypoéchogène à paroi très épaisse, hyperhémique en doppler couleur, grossièrement arrondie, dont la topographie sous-ombilicale médiane évoque immédiatement la nature. Le risque principal est la diffusion péritonéale de l’infection par rupture ou perméation, bien qu’il ait été décrit de telles ruptures en l’absence formelle d’infection [13,14]. Le drainage externe de l’abcès, s’il est parfois nécessaire en cas de sepsis sévère, ne constitue pas le traitement définitif et expose à 30 % de récidives infectieuses. Dans cette éventualité, on procédera ultérieurement à l’exérèse complète de tous les résidus ouraquiens. L’idéal est de réaliser en un temps le traitement radical de cette lésion infectée, ce qui est maintenant autorisé sans aggravation de la morbidité grâce à la polyantibiothérapie de couverture [5]. D’autres complications représentent autant de circonstances cliniques de découverte et peuvent conduire à des traitements spécifiques : pyélonéphrite aiguë après drainage vésical spontané d’un kyste surinfecté, fistulisation digestive dans le grêle ou le sigmoïde, occlusion mécanique par strangulation, hémorragie ou lithiase intrakystiques.
Rhabdomyosarcome (RMS) de l’ouraque En présence d’une masse de structure solide, plus ou moins hétérogène de la région sous-ombilicale, on doit évoquer l’exceptionnel RMS de l’ouraque. L’imagerie (IRM plutôt que scanner avec coupes sagittales à vessie pleine) fait
évoquer le diagnostic qui sera confirmé histologiquement. Le traitement repose, comme pour les RMS vésicoprostatiques, sur la chimiothérapie et la chirurgie, associés ou non à la radiothérapie. En cas de petite tumeur localisée de moins de 5 cm, une exérèse première est possible suivie par la chimiothérapie des RMS mais, le plus souvent, il est préférable de pratiquer une biopsie première suivie de la chimiothérapie et de la chirurgie d’exérèse secondaire [15].
Conclusion La pathologie congénitale de l’ouraque est rare. Certains signes cliniques doivent attirer en particulier l’attention : une mauvaise cicatrisation ombilicale chez le nouveauné ou bien une masse médiane sous-ombilicale (Fig. 6). L’échographie et la fistulographie apportent le plus souvent le diagnostic. Les tumeurs de l’ouraque ont un pronostic médiocre en grande partie lié au retard diagnostique. La chirurgie en est le traitement le plus efficace.
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