Les mouvements anormaux psychogènes

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Les mouvements anormaux psychogènes Psychogenic movement disorders ● L. Vercueil*, P. Krack*

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■ Le diagnostic de nature psychogène d’un mouvement anormal doit être porté par un neurologue expérimenté. ■ Un diagnostic de mouvement anormal psychogène peut être porté sur un certain nombre d’arguments majeurs ; ce n’est donc pas uniquement un diagnostic d’élimination. ■ Inversement, le risque d’un excès de diagnostic ne peut être évité que par l’expérience clinique. ■ La contribution de la neurophysiologie reste mineure, ou ponctuelle. Elle ne peut apporter de réponses séparées de la clinique (approche conjointe). ■ Le risque de chronicité ne peut être prévenu que par une approche multidisciplinaire, avec un suivi psychiatrique d’emblée. ■ Les tremblements liés aux attaques de panique sont accessibles à un traitement pharmacologique correctement conduit.

a pathologie psychogène représente une fraction importante et souvent problématique de l’activité du neurologue. Au sein de ce groupe très hétérogène, les mouvements anormaux constituent une des présentations cliniques les plus fréquentes. La sémiologie déroutante, l’accumulation des échecs thérapeutiques, les recours médicaux multiples avec les errances diagnostiques ou les investigations potentiellement dangereuses en représentent les écueils classiques. Cet article propose de faire le point sur les indicateurs cliniques de cette classe étiologique, de souligner le caractère spécifique de certaines présentations, et de proposer les lignes de conduite principales.

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DÉFINITION ET TERMINOLOGIE La pathologie dite “psychogène” émane d’un trouble psychologique. Elle n’est pas synonyme de “volontaire” et ne peut être assimilée à la seule simulation, bien que celle-ci puisse être éga-

* Département de neurologie, CHU de Grenoble.

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lement rencontrée. L’ensemble des investigations étiologiques est négatif et, par certains aspects, la phénoménologie observée échappe souvent au corpus de la connaissance neurologique (les symptômes ne “respectent” pas la systématisation neurologique). Selon le DSM, la pathologie somatoforme comprend l’ensemble des manifestations reproduisant l’aspect (la “forme”) d’une pathologie et dont l’origine se trouve dans l’existence de troubles psychologiques. Il a été débattu de la validité de cette terminologie, de son caractère trop flou ou, inversement, traversé d’a priori, et peu utilisable en pratique clinique (1). Par ailleurs, évoquer une pathologie “fonctionnelle” est impropre, certains troubles neurologiques relevant d’un désordre de la fonction, sans anomalies structurelles (ainsi des dystonies dites de “fonction”, comme la crampe de l’écrivain). Le qualificatif de “psychogène”, appliqué à la survenue d’un mouvement anormal, permet d’en souligner l’origine dans le psychisme du sujet (1, 2). Il ne présume pas du mécanisme psychopathologique en jeu, tels les termes de “conversif” ou “hystérique”, qui ne s’appliquent qu’à une fraction (probablement faible) de la population présentant ces troubles (3). Le tableau I reprend et critique la terminologie utilisable en milieu neurologique.

Tableau I. La terminologie et son utilisation en milieu neurologique. Trouble somatoforme : d’après le DSM. Manifestation prenant l’apparence d’un trouble organique, mais ne relevant pas d’une cause organique identifiable. Imprécis (1, 2). Trouble fonctionnel : à éviter, entretient une confusion avec les pathologies dites de “fonction”. Conversion : fait appel à une conception psychodynamique. À éviter en milieu neurologique. Hystérique : idem, désuet. Simulation : diagnostic d’élimination, probablement rare. Syndrome de Münchhausen : pathologie psychiatrique complexe, ne s’appliquant qu’à une minorité des manifestations psychogènes. Le sujet manipule le corps médical autour d’une pathologie factice. Comme la simulation, appartient donc au registre des troubles factices. Somatisation : selon cette conception, les conflits intrapsychiques trouvent à s’exprimer via le corps. Il convient également d’éviter, en milieu neurologique, une approche aussi interprétative. Manifestation psychogène : sémiologie émanant du psychisme. Neutre, sans doute la terminologie préférable en milieu neurologique. (1, 2).

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CARACTÉRISTIQUES COMMUNES DES MOUVEMENTS ANORMAUX PSYCHOGÈNES

CARACTÉRISTIQUES INDIVIDUELLES DES MOUVEMENTS ANORMAUX PSYCHOGÈNES

Un certain nombre de caractéristiques communes, indépendantes des caractères propres du mouvement anormal, permettent d’en suspecter l’origine psychogène. Ces arguments sont essentiellement de deux ordres : ceux qui sont apportés par l’interrogatoire, ceux qui sont apportés par l’aspect clinique. Une liste de ces arguments est présentée sur le tableau II. Parmi ceux-ci, certains sont particulièrement importants, telles l’installation brutale des manifestations, la présence de manifestations similaires dans l’entourage proche, la discordance entre le caractère spectaculaire des manifestations (souvent paroxystiques) et l’adaptation fonctionnelle préservée pour certaines tâches (la conduite automobile, par exemple). Il faut garder à l’esprit l’observation quotidienne que les troubles du mouvement d’origine organique sont très sensibles aux facteurs psychologiques (induction par le stress, majoration au cours de l’examen clinique, etc.) dans leur ensemble, et peuvent parfaitement être améliorés sous l’effet d’un placebo (dont c’est tout de même la propriété principale, et qui ne peut être utilisé comme procédure diagnostique définitive) ; que ces troubles connaissent des fluctuations spontanées de l’expression (tremblement) ou sont liés à des tâches spécifiques (dystonie) ; qu’ils peuvent prendre parfois des aspects déroutants pour le non-spécialiste (dystonie, dyskinésies paroxystiques). Le caractère fluctuant, déroutant, inhabituel de la symptomatologie ne peut être un argument définitif dans la démarche diagnostique.

Toutes sortes de mouvements anormaux peuvent être rencontrés, en particulier ceux qui sont à l’origine de troubles de la marche. Sur le plan phénoménologique, les plus fréquemment observés sont les dyskinésies paroxystiques et le tremblement. Les myoclonies, les dystonies, les syndromes parkinsoniens sont plus rares. La possibilité que certains syndromes neurologiques, tel le syndrome parkinsonien, puissent être d’origine psychogène doit être évoquée avec beaucoup de prudence, le cadre “syndromique” relevant de la construction médicale et non d’une production du psychisme des patients. Enfin, il est à souligner que certains mouvements anormaux ne paraissent pas connaître de description psychogène, soit que le mécanisme même de leur production implique un aspect “volontaire” ou “intentionnel”, tels les tics ou les stéréotypies, soit que leur définition très spécifique (par exemple le mode de déclenchement) en rende difficile la forme “psychogène”, telle la choréoathétose paroxystique kinésigénique. Dans les sections suivantes, nous évoquerons certains aspects particuliers présentés par les mouvements anormaux psychogènes.

Tableau II. Indicateurs anamnestiques et cliniques généraux d’une étiologie psychogène. Indicateurs d’interrogatoire

Indicateurs cliniques généraux

• mouvements incongrus • début brutal • contexte de traumatisme mineur • survenue paroxystique • sensibilité à l’induction • caractère paroxystique ou à la suggestion • rémission spontanée • contexte de somatisation multiple

• variabilité des mouvements au cours du temps

• pathologie psychiatrique associée

• entraînant des incapacités sélectives

• gain secondaire • profession au contact du médical

• disparaissant au cours des manœuvres de distraction

• pathologie similaire dans l’entourage proche

• augmentés lorsque l’attention est portée vers eux • entraînés par des tâches motrices répétitives • répondant au placebo • lenteur extrême • faux déficit moteur ou sensitif • douleurs atypiques • blessures auto-infligées • troubles du comportement ou de l’affect

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Tremblement psychogène Un tremblement est représenté par l’oscillation rythmique d’un segment corporel autour d’un point d’équilibre. Il est caractérisé par sa topographie et les conditions de sa survenue (repos, posture, mouvement intentionnel). Le tremblement est une présentation très fréquente des mouvements anormaux psychogènes, peut-être parce qu’il constitue un continuum à partir de l’exagération du tremblement physiologique sous le coup d’émotions violentes. Certaines caractéristiques peuvent orienter vers cette étiologie : la fluctuation des conditions de survenue, le caractère variable du rythme, ou l’exagération du tremblement lors de l’apposition d’un poids sur le segment corporel concerné. Particulièrement indicatifs sont la distractibilité, mise en évidence lors du calcul mental ou d’une tâche motrice complexe à distance du tremblement, qui vont supprimer transitoirement ce dernier (alors que la tendance pathologique normale est à l’aggravation), et l’entraînement rythmique, lorsqu’il est demandé au sujet d’imprimer à un autre segment corporel un rythme (tapotement par exemple) différent de celui du tremblement, celui-ci se mettant à suivre le rythme imposé. Enfin, il a été relevé la présence associée de postures dystoniques, parfois discrètes, correspondant à une cocontraction des agonistes-antagonistes, fixant une posture anormale visible au niveau de la main, sous-jacente au tremblement (4) : en effet, le tremblement organique se caractérise plutôt par une alternance agoniste-antagoniste et/ou, sur un même muscle, par une alternance d’activité et de silence électrique.

Myoclonies psychogènes Une myoclonie est définie par la survenue soudaine d’une contraction musculaire entraînant un déplacement articulaire unique (éventuellement répétitif). Le caractère psychogène d’une myoclonie peut être suspecté sur sa rareté (un phénomène non 163

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observé en consultation mais rapporté lors de l’interrogatoire, hors les situations remarquables des myoclonies matinales de l’épilepsie myoclonique juvénile et des myoclonies liées au sommeil), lorsque ces myoclonies n’interfèrent pas avec le mouvement et qu’elles ont un caractère prolongé qui les rend peu distinguables d’un mouvement intentionnel (5). Ce caractère prolongé peut être confirmé lors de l’analyse EMG de surface, qui peut également relever le pattern de l’activation musculaire, synchrone sur l’ensemble de la musculature entreprise (contrairement aux myoclonies corticales et sous-corticales dont l’activation suit une distribution spécifique). Au final, le terme de myoclonie est impropre, la durée de l’activation musculaire, qui paraît soudaine et brutale lors de l’approche clinique initiale, s’avérant incompatible avec ce diagnostic clinique. Peut-être vaut-il mieux utiliser le terme de “spasmes psychogènes” pour rendre compte de cet aspect prolongé des mouvements.

Dystonie psychogène La dystonie est définie par la survenue d’une contraction musculaire involontaire prolongée, à l’origine d’une prise de posture ou de mouvements anormaux de torsion. La dystonie a longtemps été considéré à tort comme d’origine psychogène, particulièrement dans ses formes focales (“torticolis mental”). Contrairement à une idée répandue, les formes psychogènes de dystonie sont rares. Il s’agit alors le plus souvent de dystonies fixées, avec une composante douloureuse marquée, de survenue brutale, avec une lenteur du mouvement volontaire, comprenant des incohérences cliniques. Plus encore que pour les autres mouvements anormaux, l’avis d’un spécialiste paraît requis, tant les formes cliniques de la dystonie peuvent être déroutantes.

Dyskinésies paroxystiques psychogènes Les dyskinésies paroxystiques sont représentées par la survenue épisodique et transitoire de mouvements anormaux, généralement choréodystoniques, sans modification du contact ni traduction EEG. En matière psychogène, il peut être difficile de distinguer ce tableau des crises pseudo-épileptiques (qui sont souvent hypermotrices). On peut admettre que l’existence d’une rupture de contact avec l’environnement au cours de l’épisode puisse permettre de distinguer les crises pseudo-épileptiques (au cours desquelles la réceptivité aux interventions de l’environnement est abolie) des dyskinésies paroxystiques psychogènes (où elle est préservée). Il est utile de relever que parmi les trois sous-types de dyskinésies paroxystiques (kinésigéniques, induites par l’exercice, et non kinésigéniques), seul le dernier type est fréquemment rapporté comme étant d’origine psychogène (6). Si elle venait à être confirmée, cette observation signifierait que les dyskinésies paroxystiques déclenchées par le mouvement (qui sont fréquentes et de durée brève) et les dyskinésies paroxystiques induites par l’exercice (qui sont de durée intermédiaire, de survenue moins fréquente) peuvent être difficilement suspectées d’anorganicité, tandis que les manifestations de durée plus longue (plusieurs minutes à plusieurs heures), rares, doivent être documentées afin de déterminer précisément leur mécanisme. 164

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Principes de la procédure diagnostique Il est admis que le diagnostic de mouvements anormaux psychogènes ne doit pas être porté par un psychiatre, mais par un neurologue familier des troubles du mouvement. En effet, de nombreux mouvements anormaux “organiques” peuvent survenir au cours des pathologies psychiatriques, et, de plus, la connaissance “a priori” du trouble psychiatrique ne peut en rien préjuger de l’étiologie d’un mouvement anormal. Cela précisé, l’importance de la prise en charge psychiatrique du mouvement anormal psychogène doit être rappelée, ce qui n’a rien de paradoxal. Il est habituel d’avancer qu’une étiologie psychogène ne peut être retenue qu’après élimination des autres catégories diagnostiques. Cette attitude, fondée sur la crainte de manquer le diagnostic organique, est toutefois exagérée : certains caractères cliniques permettent de poser un diagnostic positif de psychogénicité, ils ont été rappelés précédemment. Dans ce contexte, il faut bien reconnaître que l’expérience du clinicien est irremplaçable, et il est logique de ne retenir ce diagnostic qu’après s’être assuré auprès d’un clinicien expérimenté dans le domaine de la pathologie du mouvement de la validité du diagnostic, notamment face aux mouvements anormaux idiopathiques nombreux et protéiformes. De plus, certains examens peuvent contribuer à asseoir le diagnostic de façon formelle. Les moyens électrophysiologiques (7) peuvent, pour un expert, apporter des arguments supplémentaires, notamment à travers deux types de contribution : – En permettant une caractérisation du mouvement plus fine que la clinique, grâce à l’enregistrement polymyographique de surface ou à l’accélérométrie. Une grande dispersion du rythme d’un tremblement, le début synchrone d’une myoclonie sur des muscles très distants peuvent être mis en évidence par la seule analyse neurophysiologique. – Une deuxième contribution de l’électrophysiologie est la mise en évidence de potentiels de préparation motrice avant des mouvements prétendument involontaires. L’analyse couplée de l’EEG et de l’EMG traités par rétromoyennage, à partir de l’événement musculaire, permet de démontrer l’existence d’un contrôle volontaire du mouvement, traduisant par exemple l’origine psychogène d’une myoclonie (8). Il convient de relativiser l’apport de l’électrophysiologie, celle-ci ne contribuant au diagnostic qu’avec un neurologue clinicien déjà familier de la pathologie du mouvement. Étiologies et pronostic des mouvements anormaux psychogènes Les mouvements anormaux psychogènes relèvent de mécanismes psychiques hétérogènes dont la liste est relativement limitée : la simulation, le trouble factice (dont le syndrome de Münchhausen est une étiologie), la conversion, les manifestations hypermotrices (tremblement, tétanie) survenant au cours d’une attaque de panique ou lors d’une dépression. L’importante prévalence de la dépression chez les sujets présentant des mouvements anormaux psychogènes a été soulignée par de nombreux auteurs et nécessite une prise en charge spécifique. Le pronostic des mouvements anormaux psychogènes est mal connu. Le tremblement observé au cours et au décours des attaques de panique est le plus rapidement accessible à un traitement pharmacologique efficace. Les autres mouvements anormaux psychogènes sont plus délicats à apprécier de ce point de vue. Du fait des difficultés posées par la prise en charge dès La Lettre du Neurologue - n° 5 - vol. VII - mai 2003

l’annonce du diagnostic, les patients échappent souvent aux circuits médicaux balisés, où entrées et sorties sont quantifiables. Quelques études ont tenté d’approcher cet aspect, généralement par le moyen d’enquêtes par questionnaires sur des populations rétrospectives, avec des durées de suivi très variables et un taux de retour généralement faible. Dans une étude récente de ce type, près de 90 % des sujets questionnés un à sept ans après leur consultation présentaient toujours des mouvements anormaux (9). Ceux-ci peuvent être à l’origine d’un handicap très sévère, comme c’était le cas chez 5 sujets parmi 21 ayant recours à du matériel et à des soins spécialisés et touchant une allocation d’adulte handicapé (10). Éviter la chronicisation des mouvements anormaux psychogènes représente donc l’enjeu majeur de la prise en charge.

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É F É R E N C E S

B I B L I O G R A P H I Q U E S

1. Jedynak P. Somatoforme ou psychogène ? Mouvements 2000 ; 4 : 17-8. 2. Pollak P. Commentaire à l’humoristique diatribe de Pierre Jedynak dans le numéro 4 de Mouvements. Mouvements 2001 ; 5 : 19-21.

3. Marsden CD. Hysteria – a neurologist’s view. Psychol Med 1986 ; 16 : 277-88. 4. Deuschl G, Köster B, Lücking CH, Scheidt C. Diagnostic and pathophysiological aspects of psychogenic tremors. Mov Disord 1998 ; 13 : 294-302.

5. Monday K, Jankovic J. Psychogenic myoclonus. Neurology 1993 ; 43 : 349-52. 6.

Dermikiran M, Jankovic J. Paroxysmal dyskinesias : clinical features and classification. Ann Neurol 1995 ; 38 : 571-9.

7. Brown P, Thompson PD. Electrophysiological aids to the diagnosis of psychogenic jerks, spasms, and tremor. Mov Disord 2002 ; 16 : 595-9.

CONCLUSION

8.

Terada K, Ikeda A, Van Ness PC et al. Presence of Bereitschaftspotential preceding psychogenic myoclonus : clinical application of jerk-locked-back averaging. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995 ; 58 : 745-7.

La hantise de “rater” un diagnostic neurologique, le besoin de témoigner de sa compétence ne doivent pas empêcher le neurologue de reconnaître les éléments du diagnostic positif d’un mouvement anormal psychogène. Le diagnostic de mouvement anormal psychogène est parfois difficile, sa prise en charge l’est toujours. Cela pourra être amélioré à l’avenir par une meilleure ■ collaboration entre psychiatres et neurologues.

9. Feinstein A, Stergiopoulos V, Fine J, Lang AE. Psychiatric outcome in patients with a psychogenic movement disorder. A prospective study. Neuropsy Neuropsychol Behav Neurol 2001 ; 14 : 169-76.

10. Allanson J, Bass C, Wade TD. Characteristics of patients with persistent severe disability and medically unexplained neurological symptoms : a pilot study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002 ; 73 : 307-9.

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