Lipomatose douloureuse - Maladie de Dercum

♀ 46 ans Maladie de Dercum

Michaël Rochoy, 30 mai 2012

Cas clinique

Maladie de Dercum

Différentiels

Prise en charge

• ♀ 46 ans, célibataire, sans enfant, invalidité cat II • Adressée pour bilan de lipomes multiples hyperalgiques • ATCD : – – – – – •

Surpoids (73 kg) HTA Hernie discale L5-S1 et arthrodèse (2007), sd défilé thoraco-brachial Fibromyalgie (2008), suivie en médecine interne Kyste bénin sein D, hernie inguinale D, hystérectomie pour fibrome (2008),

Ttt : – TRAMADOL LP 200 : 1 – 0 – 1 – LYRICA 100 : 3 – 0 – 3 – DAFALGAN 500 : 6/j max – KLIPAL CODEINE 300 : 3/j max (arthrodèse) – VOLTARENE 7,5 mg, INEXIUM 40 si besoin – MICARDIS PLUS 80/12.5 – GINKGO BILOBA 4 ch 8/j – IMOVANE 1+1/2 le soir

Cas clinique

Maladie de Dercum

Différentiels

Prise en charge

• Depuis 2002 : lipomes douloureux (opérés en 2002, 2005) • 2008 : doute échographique sur neurofibromes → ex. dermato N

• 2010 : Troubles du sommeil à type de difficultés de maintien de sommeil (fibromyalgie, anxiété chronique) → polysomnographie décembre : • • • • •

bouffées de rythme alpha (typique de syndrome fibromyalgique), nombreux fuseaux mais sommeil désorganisé (stade léger prédominant, peu de sommeil profond), nombreuses périodes de veille intra-sommeil, Ø ronflements, IAH 11/h (NS), Micro-éveils liés aux évènements respi < 0,7/h (N), SaO2 nocturne 96%, Ø mouvement périodique des jambes

• 2011-2012 : 5 anatomopathologies retrouvant lipome ou angiolipome. • Fév 2012 : douleurs abdominales ↑ par manœuvre de Valsalva, ecchymoses spontanées en regard des lipomes abdos. Inefficacité des antalgiques (pour arthrodèse) Amélioration légère lors d’un séjour en Thaïlande (chaleur) • Mai 2012 : hospitalisée pour bilan étiologique en MIA.

Cas clinique

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Prise en charge

Décrite en 1888 : adipose douloureuse (adiposis dolorosa, Anders-Dercum-Vitaut), neurolipomatose douloureuse. DIAGNOSTIC CLINIQUE, souvent TARDIF1,2,3

– 20 fois plus fréquent chez ♀ 45-60 ans en surpoids (tout âge, 16% ♂), – Lipomes sous-cutanés douloureux, épargnant visage et cou (genoux, cuisses, dos, haut des bras), ↑ par froid → échographie / IRM

– – – – – –

Obésité (parfois d’apparition rapide, causée par la maladie) Asthénie, troubles du sommeil Troubles psychiques (instabilité, dépression, confusion, démence, épilepsie) Paresthésies, arthralgies (nodules juxta-articulaires) Céphalées, HTA, aménorrhées, épistaxis Ecchymoses en regard des dépôts graisseux

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Prise en charge

HYPOTHESES ETIOLOGIQUES • Auto-immune (discrète ↑ de cellules inflammatoires dans les lipomes, efficacité anti-TNFα) • Métabolique (acides gras monoinsaturés 16:1 et 18:1 dans tissu adipeux > acides gras saturés 14:1 et 18:0 ; insulinorésistance)

• Quelques cas secondaires à corticothérapie prolongée (par altération de métabolisme lipidique ?)4,4’ • Génétique : transmission AD lignée maternelle avec expression variable • Activation du système nerveux sympathique (efficacité de lidocaïne IV)2

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Prise en charge

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Photo prise avec l’accord écrit du patient

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Prise en charge

• Evolution chronique et progressive • Antalgiques, perte de poids, amitryptiline, carbamazépine : peu/pas d’effet • Lidocaïne en local (patch 5%5, SC) ou IVL 5 mg/kg IV sur 30-90 min (efficacité 10h – quelques mois) • Mexilétine 150-170 mg/j (anti-arythmique Ib) • Injections locales de prednisone (risque potentiel de flare-up) • Prégabaline 150-600mg/j + drainage lymphatique manuel6 • Infliximab + méthotrexate7 (infliximab pour SA a amélioré, récidive à l’arrêt ; adipocytes synthétisent TNFα, IL6). • Traitement chirurgical par liposuccion8 mais récidive (cf. figure)

SOURCES

Orphanet – Adipose douloureuse : http://www.orpha.net/consor/cgibin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=36397 1 [http://www.genome.gov/17516629] 2 [http://www.emergingworlds.com/ch_conditions_detail.cfm?vPageid=157] 3 [http://emedicine.medscape.com/article/1082083-overview] 4 [Methylprednisolone/prednisone : Dercum’s disease (first report with methylprednisolone) : case report. Reactions Weekly, Mar 2012, Issue 1391, p 29] 4’ [Greenbaum SS, Varga J. Corticosteroid-induced juxta-articular adiposis dolorosa. Arch Dermatol 1991 Feb;127(2):231-3] 5 [Desai MJ, Siriki R, Wang D. Treatment of pain in Dercum’s disease with Lidoderm (lidocaïne 5% patch): a case report. Pain med. 2008 Nov;9(8):1124-6] 6 [Lange U., Oelzner P., Uhlemann C. Dercum’s disease (lipomatosis dolorosa) : successful therapy with pregabalin and manuel lymphatic drainage and a current overview. Rheumatol Int (2008) 29:17-22] 7 [Singal A. et al. Dercum’s Disease (adiposis dolorosa) : a report of improvement with infliximab and methotrexate. JEADV 2007, 21, 681-721] 8 [Hansson E., Svnesson H., Brorson H. Liposuction may reduce pain in Dercum’s disease (adiposis dolorosa). Pain Med. 2011 Jun;12(6):942-52. April 2011] Tableaux : [Kosseifi S. et al. Dercum’s Disease : An Unusual Presentation. Pain Medicine 2010;11:1430-1434] Photo 2. avec l’aimable autorisation des patients. Photo 1. http://archives.tdg.ch/actu/divers/medecine-chinoise-veille-confort-fibromyalgiques-200811-21 Photo 3. Joseph Merrick, dit « Elephant Man », 1889 (domaine public) Photo 4. http://rms.medhyg.ch/article_p.php?ID_ARTICLE=RMS_155_1095