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February 6, 2018 | Author: Anonymous | Category: Science, Médecine
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Indications de la ventriculocisternostomie endoscopique P. Decq*

Qu’est-ce qu’une hydrocéphalie non communicante ? Depuis les travaux de W. Dandy (1), on distingue deux types d’hydrocéphalies selon qu’il existe ou non un obstacle dans la filière ventriculaire entravant la libre circulation du LCS. La présence d’un obstacle, situé habituellement en aval du troisième ventricule, entraînant une accumulation du LCS dans les ventricules latéraux et le troisième ventricule, définit l’hydrocéphalie non communicante. L’absence d’obstacle sur la filière ventriculaire définit l’hydrocéphalie communicante dont la physiopathologie suppose un trouble de la réabsorption du LCS au niveau des espaces sous-arachnoïdiens ou des granulations de Pacchioni. Ce trouble constitue en quelque sorte un “obstacle ” au libre écoulement du LCS

* Philippe Decq est praticien hospitalier dans le service de neurochirurgie du Pr Kéravel à l’hôpital Henri-Mondor de Créteil. Il est membre de plusieurs sociétés scientifiques, au nombre desquelles la Société française de neurochirurgie dont il est secrétaire général depuis 1998. Ses activités de recherche sont centrées autour de deux pôles : la neurochirurgie fonctionnelle de la spasticité et de la dystonie d’une part, et le développement de l’endoscopie neurochirurgicale pour le traitement de l’hydrocéphalie, des adénomes hypophysaires et des tumeurs de la base du crâne, d’autre part.

(comme peut le faire, par exemple, un feutrage secondaire à une hémorragie méningée) mais – fait fondamental dans une optique thérapeutique – il se situe en aval des ventricules qui restent parfaitement libres.

Comment reconnaît-on une hydrocéphalie non communicante ? L’examen attentif de l’ensemble de la filière ventriculaire est indispensable devant toute hydrocéphalie pour préciser le caractère communicant ou non de cette dernière. Il existe des critères morphologiques déterminants, qui doivent parfois être complétés par les éléments dynamiques apportés par l’IRM. Critères morphologiques Quelle que soit la modalité diagnostique (scanner ou IRM), l’asymétrie des ventricules est le premier élément à rechercher. Des ventricules latéraux et un troisième ventricule dilatés, contrastant avec un quatrième ventricule de petite taille, sont évocateurs d’une hydrocéphalie non communicante par obstacle au niveau de la région de l’aqueduc de Sylvius. La seule présence d’une tumeur à ce niveau ou plus bas, au niveau du quatrième ventricule, conforte cette hypothèse. La morphologie du plancher du troi-

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evant toute hydrocéphalie, la question de savoir si elle est communicante ou non communicante est fondamentale car le geste chirurgical proposé sera différent : dans le cas d’une hydrocéphalie communicante, on procédera à la mise en place d’une valve de dérivation du liquide cérébro-spinal (LCS) (dérivation ventriculo-péritonéale ou ventriculo-cardiaque) ; dans le second cas, il sera réalisé une ventriculocisternostomie endoscopique.

sième ventricule sur une coupe IRM sagittale médiane est également très riche en informations. Sa déformation convexe vers le bas est très évocatrice d’une hydrocéphalie non communicante (figure 1 a et b). Critères dynamiques Les critères dynamiques sont le privilège de l’IRM. Certaines séquences sont particulièrement sensibles aux éléments circulants qui se traduisent par un vide de signal (figure 1 d). On accordera toute son importance à la présence d’un hyposignal sur une séquence T2 ou sur une séquence proton au niveau de l’aqueduc de Sylvius, qui témoigne de l’existence d’un flux et écarte donc le diagnostic d’hydrocéphalie non communicante, du moins à son niveau (figure 1 e et f). Il faut parfois avoir recours à des séquences particulières d’analyse des flux en contraste de phase, qui apportent des informations précieuses (figure 1 c). Où siège l’obstruction ? Chez l’adulte, les obstacles à l’écoulement du LCS dans les ventricules siè-

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Hydrocéphalie : communicante ou non communicante ?

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gent principalement au niveau de la région pinéale (71 %) : lésions de la partie postérieure du troisième ventricule (14 %), tumeurs de la région pinéale (26 %) et sténoses idiopathiques de l’aqueduc de Sylvius (60 %). Plus rarement (23 %), l’obstacle se situe dans la fosse postérieure au niveau du quatrième ventricule (tumeurs, accidents vasculaires) ou au niveau du foramen de Magendie (6 %) : tumeurs, sténose du foramen de Magendie.

Quels sont les principes du traitement de l’hydrocéphalie? Les premières tentatives de traitement de l’hydrocéphalie avaient pour objectif de tarir la production du LCS en supprimant les plexus choroïdes des ventricules latéraux (plexectomie) (2). Le succès mitigé de cette approche s’explique, d’une part, par la lourdeur d’une telle intervention, grevée d’une

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Figure 1. Aspect radiologique IRM de l’hydrocéphalie non communicante. a. IRM sagittale médiane T1. Le troisième ventricule est très dilaté, avec des récessus arrondis et un plancher convexe vers le bas, très évocateur d’une hydrocéphalie non communicante. b. Même patient après ventriculocisternostomie. Le troisième ventricule a retrouvé une morphologie normale avec un plancher rectiligne. c. IRM sagittale. Séquence de flux en contraste de phase. Il existe un asynchronisme complet entre les directions de flux mesurés dans l’aqueduc et la grande citerne, alors qu’ils devraient être parfaitement synchrones. C’est le signe d’un obstacle entre ces deux structures, siégeant particulièrement dans ce cas au niveau du foramen de Magendie. d. IRM sagittale T1 d’une hydrocéphalie triventriculaire (ventricules latéraux et troisième ventricule dilatés contrastant avec un quatrième ventricule de taille normale), évoquant d’une hydrocéphalie non communicante. La présence d’un flux en hyposignal dans l’aqueduc n’est pas en faveur de ce diagnostic. e. Même patient. IRM en coupe axiale T2. La présence d’un flux en hyposignal dans l’aqueduc n’est pas non plus en faveur de ce diagnostic. f. Même patient. IRM en coupe axiale proton. La présence d’un flux en hyposignal dans l’aqueduc n’est pas non plus en faveur de ce diagnostic.

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forte morbidité (abord ventriculaire bilatéral) et, d’autre part, et comme on le comprendra quelques années plus tard, par la mise en évidence d’une source extra-plexuelle de production de LCS (3). Très vite, le principe du traitement de l’hydrocéphalie non communicante par contournement ou dérivation du LCS de part et d’autre de l’obstacle fut imaginé et mis au point par les premiers neurochirurgiens, parmi lesquels figure une nouvelle fois en première place W. Dandy (4). La conformation anatomique du troisième ventricule, avec ses récessus pellucides le séparant des espaces sous-arachnoïdiens (besace prémamillaire, lame sus-optique), se prête parfaitement à l’établissement de communications entre les ventricules dilatés et les citernes de la base du crâne, court-circuitant ainsi le passage du LCS dans la partie distale de la filière ventriculaire, à savoir l’aqueduc de Sylvius et le quatrième ventricule. C’est ainsi que fut imaginée la ventriculocisternostomie (figure 2). Si la première ventriculocisternostomie endoscopique par perforation de la besace prémamillaire date de 1923 (5), cette intervention n’a pas connu de grande diffusion du fait des problèmes techniques engendrés par la taille des instruments disponibles à cette époque. On lui préféra très vite la mise en place d’un cathéter entre les ventricules latéraux et la grande citerne, de réalisation plus aisée (6). Restait à résoudre le problème du traitement des hydrocéphalies communicantes, représentant environ 70 % des hydrocéphalies. Ce fut chose faite dans les années 1960, par la mise en place de systèmes de dérivation par valves (ou shunts), d’abord ventriculocardiaques, puis, très vite, par dérivation dans le péritoine (dérivation ventriculo-péritonéale). Le succès et la simplicité de ces systèmes ont conduit à leur emploi systématique dans toutes les hydrocéphalies, quelle qu’en soit la physiopathologie, reléguant peu à peu dans l’oubli les interventions de déri-

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vation interne qui ne restaient pratiquées que de façon confidentielle par quelques équipes. Les complications à long terme des systèmes de dérivation (peu échappent à la révision après 10 ans) ont cependant rendu nécessaire une révision de la stratégie thérapeutique des hydrocéphalies. Cette remise en question fut contemporaine de l’essor de la chirurgie endoscopique dans toutes les spécialités chirurgicales du fait de l’amélioration et de la miniaturisation des matériels endoscopiques. Et c’est tout naturellement que la ventriculocisternostomie endoscopique s’est peu à peu imposée durant la dernière décennie comme le traitement “ idéal ” de l’hydrocéphalie non communicante, représentée essentiellement par la sténose de l’aqueduc de Sylvius, qu’elle soit idiopathique ou secondaire à la présence d’un processus expansif de la région pinéale (7) .

Quelle est la différence entre une valve et une ventriculocisternostomie ? La mise en place d’une valve nécessite l’implantation d’un matériel étranger (le cathéter), sur lequel est interposé un

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régulateur du drainage. Celui-ci autorise le drainage en fonction de la pression différentielle entre les ventricules cérébraux et la cavité d’aval (l’oreillette droite ou le péritoine). En fonction du type de valve, il contrôle plus ou moins le débit en régulant le diamètre interne du système. Si l’avènement de ces systèmes a transformé le pronostic de l’hydrocéphalie, les complications ne sont pas si rares, dépendantes de l’opérateur et des propriétés hydrodynamiques de la valve. De plus, des complications infectieuses peuvent contraindre à l’ablation momentanée du système et le vieillissement est susceptible d’entraîner ruptures et déconnexions. Il est donc rare qu’une valve échappe à la révision 10 ans après sa pose, révision qui peut elle-même être source de sérieuses complications. À l’inverse, la ventriculocisternostomie consiste à réaliser, sous contrôle de la vue, une ouverture (stomie) entre la lumière du troisième ventricule et la citerne prépontique, sans mise en place de matériel étranger. Son objectif est de rééquilibrer les pressions entre les ventricules dilatés et les espaces sousarachnoïdiens péri-cérébraux, en courtcircuitant la portion de la filière ventriculaire obstruée. Aucune complication liée à la présence d’un matériel

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étranger ou à un mode artificiel de drainage ne peut donc survenir. Seules les complications liées au trajet cérébral (identiques à l’introduction du cathéter de valve) ou au geste d’ouverture (exceptionnelle blessure de la terminaison de l’artère basilaire) et les complications générales (infection, cicatrice) sont à craindre. C’est pourquoi, autant que possible, on préfère la réalisation d’une ventriculocisternostomie à la mise en place d’une valve. C’est souligner une nouvelle fois l’intérêt du bilan préopératoire prouvant le caractère non communicant de l’hydrocéphalie.

Comment se déroule une ventriculocisternostomie endoscopique ? Opéré sous anesthésie générale, avec une antibioprophylaxie peropératoire par oxacilline, le patient est installé en décubitus dorsal, tête maintenue droite, légèrement fléchie, à 30° environ. Le repérage du trou de trépan se fait sur la ligne médio-pupillaire, juste en avant de la suture coronale, après une incision de 3 à 4 cm. La craniotomie par un trépan à main permet de réaliser un orifice de 8 mm environ. La dure-mère est

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Figure 2. Ventriculocisternostomie endoscopique. a. Abord de la corne frontale du ventricule latéral. Le foramen de Monro est limité en avant par le pilier antérieur du fornix (1) et en arrière par le plexus choroïde (2) et le confluent des veines septale antérieure (3) et thalamo-striée (4). b. Approche du plancher du troisième ventricule où sont identifiés : la commissure blanche antérieure (1), le chiasma optique (2), le recessus infundibulaire (3), les corps mamillaires (4) et, par transparence au travers de la besace prémamillaire, la terminaison du tronc basilaire (5). c. La besace est perforée puis l’orifice élargi à l’aide d’une pince adaptée. d. L’orifice est réalisé et la pince retirée. e. Au travers de l’orifice, l’endoscope inspecte les structures placées sous le plancher. Seule la visualisation de la dure-mère du clivus (1) et du tronc basilaire (2) permet de s’assurer de la qualité de la ventriculocisternostomie réalisée.

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ensuite coagulée, puis ouverte en croix. L’endoscope est alors introduit dans la corne frontale du ventricule latéral par un trajet de ponction ventriculaire. La reconnaissance des éléments anatomiques ventriculaires est indispensable au bon déroulement de l’intervention : identification du foramen de Monro (figure 2 a), puis identification de la partie antérieure du troisième ventricule (figure 2 b). Toute l’intervention consiste à réaliser un orifice dans le plancher du troisième ventricule. C’est dans la partie antérieure de la besace prémamillaire que devra être réalisé l’orifice de la ventriculocisternostomie, immédiatement en arrière du relief du dorsum sellae que l’on aperçoit parfois. Réalisée trop en arrière, juste devant les corps mamillaires, l’intervention expose à la blessure de la terminaison du tronc basilaire. Trop en avant, on risque de léser le récessus infundibulaire avec une atteinte de l’hypothalamus postérieur. Chez tous nos patients, l’orifice a été réalisé avec une pince spécialement dessinée à cet effet. Son extrémité est pointue mais à bout mousse pour permettre d’ouvrir facilement le plancher, plutôt que d’utiliser une sonde de coagulation. Une fois le plancher franchi, l’ouverture est réalisée en écartant les mors de la pince, dont les faces externes sont crénelées pour éviter le glissement du plancher (figure 2 c), et les faces internes lisses pour éviter d’endommager toute structure vasculaire à la fermeture de la pince (figure 2 d). Une fois l’orifice réalisé, il est indispensable de le franchir avec l’endoscope (ce qui renseigne sur le diamètre de l’ouverture qui admet nécessairement la chemise de l’endoscope) pour observer la dure-mère du clivus et la termi-

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naison de l’artère basilaire. Seule la vue de ces deux éléments permet d’être certain de la bonne qualité de l’ouverture réalisée et de vérifier l’absence d’une seconde membrane, la membrane de Liliequist, présente dans 20 % des cas environ (figure 2 e).

30 % des hydrocéphalies de l’adulte). Les autres indications sont le traitement des kystes colloïdes du troisième ventricule (8) et la marsupialisation des kystes arachnoïdiens (9). L’emploi de cette technique dans les pathologies rachidiennes reste encore à évaluer.

Quels sont les résultats de la ventriculocisternostomie endoscopique ?

Références

De 1989 à juin 1999, 132 patients (moyenne d’âge : 44 ans) ont été traités par ventriculocisternostomie dans le service de neurochirurgie de l’hôpital Henri-Mondor, à Créteil. Le suivi moyen de ces patients fut de 25 mois. Parmi ceux-ci, 116 ont vu les symptômes liés à l’hydrocéphalie régresser (88 %), 12 sont restés cliniquement stables (9 %), 2 ont été aggravés (1,5 %) et dans deux cas, la ventriculocisternostomie n’a pas été techniquement possible (1,5 %). Une seconde ventriculocisternostomie (3,7 %) a été réalisée chez 5 patients, et une valve a été mise en place chez 7 patients (5 %) pour fermeture secondaire symptomatique de leur ventriculocisternostomie. Les complications ont été rares : saignement (1,5 %), infection de cicatrice (0,7 %), épilepsie (0,7 %).

Y a-t-il d’autres indications de l’endoscopie neurochirurgicale ? La ventriculocisternostomie représente environ 80 % des indications de l’endoscopie chez l’adulte (la ventriculocisternostomie permet de traiter environ

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