Mégaoesophage - Service Médecine \"C\"

MEGAOESOPHAGE IDIOPATHIQUE: ACHALASIE DE L’OESOPHAGE PR Abdellah ESSAID Service Médecine « C » Hôpital Ibn-Sina www.medecinec.com

Objectifs Connaitre : 1/ Définition 2/ Physiopathologie 3/ Symptomatologie 4/ Moyens diagnostiques 5/ Les moyens thérapeutiques

Synonymes Mégaoesophage Idiopathique =Achalasie =Cardiospasme

Introduction • Maladie rare de l’œsophage: 0,5 a 1 cas /100 000 habitants/an

Définition • Association de : 1/ Absence de contractions propagées dans l’œsophage

2/ Défaut de relaxation du SIO

Qu'est ce qu'une achalasie ? L'achalasie, étymologiquement: absence d'ouverture du sphincter, est un trouble moteur primitif de l'oesophage défini par une absence du péristaltisme du corps de l'oesophage et par une relaxation du SIO (sphincter inférieur de l'oesophage) absente ou incomplète lors de la déglutition

Physiopathologie Il

existe une destruction progressive des neurones inhibiteurs de l’œsophage aboutissant a une stimulation permanente des neurones excitateurs

Hypothèse

: ces lésions seraient induites par une réaction auto-immunitaire a des agents viraux dans un contexte de prédisposition génétique

La

dénérvation du SIO est responsable de l’hypertonicite basale et de la relaxation incomplète de ce sphincter dénérvation du corps de l’oesophage est responsable en partie de l’aperistaltisme oesophagien

La

Symptômes 

Sexe:H=F ; Age = Tout âge ; 50-60



DYSPHAGIE : +++ Paradoxale ( Liquides ) Intermitente au début Non douloureuse Basse le plus souvent Aggravée par le stress REGURGITATIONS:Rejet par la bouche d’aliments sans effort de vomissement DOULEURS rétro-sternales

      

Examens complémentaires 1 Rx

Poumons : Elargissement Médiastin

Transit

Oesophagien. : Corps : «chaussette» ou «fuseau» ou calibre normal Sphincter IO : Rétrécissement régulier,centré,souple, «queue de radis»

Examens complémentaires 2 • Endoscopie : +++Sténose SIO souple,muqueuse lisse,ressaut au passage; Stase + résidus alimentaires Biopsie+++ • Manométrie : Mesure de Pression Oesoph.: Augmentation Pression SIO Relaxation incomplète du SIO Absence du péristaltisme primaire sur l’ensemble de l’oesophage

Diagnostic Différentiel Achalasie

2er : d’origine néoplasique;diagnostic évoqué devant : âge

>50

Durée

des symptômes