Myxome de l`oreillette gauche : une cause rare d`œdème aigu du

Myxome de l’oreillette gauche : une cause rare d’œdème aigu du poumon. A propos d’un cas Chine.S , Naccache.S, Kammoun.I, Triki.M, Ben Amara.W, Ayadi.W,Gargouri.S,Keskes.H,Kachboura.S Service de cardiologie Hopital A.Mami de l’Ariana

Introduction :

Le myxome cardiaque constitue la forme la plus fréquente des tumeurs primitives du cœur. Son expression clinique est très polymorphe et non spécifique, variable selon les formes anatomo-pathologiques.

Observation :

Patient âgé de 49 ans sans antécédents pathologiques notables, présentant 3 mois avant l’admission une dyspnée d’effort d’aggravation progressive pour laquelle il n’a pas consulté. Le patient a été admis dans un tableau d’œdème aigu du poumon bien jugulé par le traitement médical. L’examen cardio-vasculaire et l’électrocardiogramme étaient sans anomalies. La biologie n’a pas montré d’anémie ni de thrombopénie. Une échocardiographie transthoracique a objectivé une masse échogène intra-auriculaire gauche pédiculée au septum inter-auriculaire de 49mm de grand diamètre s’enclavant à chaque diastole au niveau de la valve mitrale. L’ échographie transoesophagienne a montré une masse de 12.7 cm² , échogène insérée sur la fosse ovale très mobile prolabant dans l’orifice mitral en diastole évoquant un myxome (figure 1,2). Le Doppler a mis en évidence un flux accéléré à 2.1m/s avec un gradient moyen à 13.8 mm Hg rappelant un flux de sténose mitrale (figure 3), L’auricule gauche est libre, pas d’autres anomalies mises en évidence. Le patient a été opéré dans les 24 heures. L’exploration per-opératoire a trouvé un myxome situé sur la partie supérieure du septum inter auriculaire et débordant sur le toit de l’OG, faisant 8*4 cm². Une résection chirurgicale sous circulation extracorporelle a été réalisée. Les suites opératoires immédiates étaient simples.

Figure 1 . Echocardiographie transoesophagienne : Myxome de l’oreillette gauche

Figure 2.Echocardiographie transoesophagienne : Myxome de l’oreillette gauche prolabant dans le ventricule gauche en diastole.

Discussion :

Le myxome constitue 30% des tumeurs cardiaques bénignes primitives. Il est localisé dans 75% à 90% des cas dans l’oreillette gauche. Cette tumeur, développée essentiellement à partir de résidus embryonnaires mésenchymateux au niveau du septum inter auriculaire, se présente sous deux aspects : la forme « gélatineuse » qui est à l’origine de complications emboliques systémiques et la forme « fibreuse » arrondie et ferme qui est à l’origine des enclavements dans l’orifice mitral. Le diagnostic est établi essentiellement entre l’âge de 30 et 60 ans avec une nette prédominance féminine

Figure 3. Echocardiographie transoesophagienne : Accélération du flux mitral diastolique à 2.18m/s

Les symptômes sont essentiellement liés à la taille de la tumeur, sa localisation, à son aspect anatomopathologique ainsi qu’à sa mobilité. Les circonstances de découverte sont dominées par les complications emboliques systémiques et les signes cliniques en rapport avec une obstruction intracardiaque (50%). La découverte fortuite au cours d’un examen systématique est présente dans 10% des cas. L’œdème aigu du poumon reste un mode de révélation assez rare. L’echocardiographie transthoracique éventuellement complétée par l’échocardiographie transoesophagienne est l’examen clé pour en faire le diagnostic. La tumeur est ronde, mobile, le plus souvent appendue au septum interauriculaire par un pédicule. Récemment, la TDM et l’IRM cardiaques ont acquis une plus grande applicabilité dans le diagnostic des myxomes. Le diagnostic différentiel du myxome peut être un thrombus, une autre tumeur cardiaque bénigne ( Fibroélastome, lipome, rhabdomyome, tératome…) ou maligne ( rhabdomyosarcome, angiosarcome…). Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale. Elle doit se faire en un bloc afin d’éviter les emboles des fragments tumoraux. L’électrocoagulation de la base d’implantation du myxome et l’excision d’une partie de l’endocarde sain permet de prévenir la récidive. Le risque de mortalité opératoire est proche de 1%.

Conclusion : Le myxome de l’oreillette gauche, une pathologie en l’apparence bénigne, peut engager le pronostic vital. Devant une présentation clinique polymorphe, l’échocardiographie présente un pilier du diagnostic. Le traitement chirurgical doit être instauré rapidement avant l’installation des complications.