Neuropathie optique rétrobulbaire gauche présumée Cas clinique Presumed left optic neuritis

Cas clinique

Neuropathie optique rétrobulbaire gauche présumée Presumed left optic neuritis 1

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E. Tournaire-Marques , A. Simonneau , C. Vignal-Clermont

Neuropathie optique • Champ visuel • IRM • Kyste épidermoïde. Optic neuropathy • Visual field • MRI • Epidermoid cyst.

(1 Service d’ophtalmologie, fondation Rothschild, Paris ; 2 Service de neurochirurgie, fondation Rothschild, Paris)

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ne étudiante, âgée de 23 ans, est adressée aux urgences ophtalmologiques pour une neuropathie optique rétrobulbaire gauche. À l’interrogatoire, la patiente se plaint d’une baisse d’acuité visuelle gauche indolore. Elle n’a aucun antécédent particulier. Examen L’acuité visuelle est à 10/10 P2 à droite et à 2/10 P3 à gauche. L’examen des pupilles retrouve un déficit pupillaire afférent relatif gauche. L’oculomotricité est normale, de même que l’examen du segment antérieur. L’examen du fond d’œil montre une pâleur en temporal des 2 nerfs optiques. Sur le champ visuel, il existe un déficit diffus à gauche et un déficit temporal supérieur respectant le méridien vertical à droite (figure 1). La tomographie par cohérence optique (OCT) de l’épaisseur des fibres nerveuses rétiniennes (RNFL) montre une perte en fibres optiques en temporal des 2 yeux plus marquée à gauche. Il s’agit d’un syndrome chiasmatique antérieur qui associe une baisse d’acuité visuelle centrale gauche à un déficit diffus du champ visuel central et à un déficit temporal supérieur au niveau de l’œil droit. La lésion est donc localisée à la jonction entre le chiasma et le nerf optique gauche. On parle alors de “syndrome jonctionnel”. La lecture de l’IRM montre effectivement une lésion suprasellaire en hyposignal T1, isosignal T2, sans rehaussement après injection de gadolinium et en restriction de diffusion (figures 2 à 4). La patiente est prise en charge en neurochirurgie. En peropératoire, la lésion a un aspect nacré. L’anatomopathologie conclut à un kyste épidermoïde. L’évolution, 4 mois après l’opération, est favorable, avec une amélioration de l’acuité visuelle (12,5/10 P1,5 à l’œil droit et 10/10 P1,5 à l’œil gauche) et du champ visuel (figure 5).

Discussion Le kyste épidermoïde est une tumeur bénigne, de croissance lente, presque toujours d’origine congénitale. Il résulte de l’inclusion aberrante d’éléments ectodermiques lors de la fermeture du tube neural. Il représente environ 1 % de toutes les tumeurs intracrâniennes (1). Il se localise le plus souvent au niveau de l’angle pontocérébelleux ou de la région parasellaire. Chez notre patiente, un kyste arachnoïdien a été éliminé en préopératoire sur l’IRM, car la lésion apparaît en restriction de diffusion, témoignant d’un contenu cellulaire et non liquidien (2). Le traitement du kyste épidermoïde repose sur une exérèse chirurgicale complète. Ce cas nous montre l’intérêt de réaliser un champ visuel des 2 yeux devant toute neuropathie optique unilatérale ou bilatérale. Le champ visuel permet de localiser II la lésion sur les voies visuelles, et donc d’orienter l’imagerie cérébrale.

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Images en Ophtalmologie • Vol. VIII • no 2 • mars-avril 2014

Légendes Figure 1. Déficit diffus du champ visuel de l’œil gauche associé à un déficit temporal supérieur de l’œil droit respectant le méridien vertical, orientant vers une lésion de la jonction du chiasma et du nerf optique gauche. Figure 2. IRM coupe sagittale T1 montrant une lésion de la région suprasellaire en hyposignal. Figure 3. IRM coupe sagittale après injection de gadolinium ne présentant pas de rehaussement. Figure 4. Lésion en restriction de diffusion. Figure 5. Champ visuel de l’œil droit subnormal ; l’œil gauche présente des points déficitaires en temporal inférieur.

Références bibliographiques 1. Ulrich J. Intracranial epidermoids. A study on their distribution and spread. J Neurosurg 1964; 21:1051-8. 2. Abele TA, Yetkin ZF, Raisanen JM, Mickey BE, Mendelsohn DB. Non-pituitary origin sellar tumours mimicking pituitary macroadenomas. Clin Radiol 2012;67(8):821-7.

E. Tournaire-Marques déclare ne pas avoir de liens d’intérêts. Les autres auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts.

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