Relación entre ALTE (Apparent Life Threatening Event), Apnea y Muerte Súbita del Lactante

Relación entre ALTE, APNEA y Muerte Súbita del Lactante  Dr. Frederic Camarasa Piquer  Coordinador del “Grupo de Trabajo” para el Estudio y Prevención del SMSL de la Asociación Española de Pediatría  Hospital Infantil de San Juan de Dios. Universidad de Barcelona (España)

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Síndrome de la muerte súbita del lactante (SMSL): Definición 

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Muerte brusca de cualquier lactante, que resulta inesperada por la historia clínica e inexplicable en un meticuloso examen postmortem, constituído por: Necropsia completa Investigación del escenario de la muerte Revisión de la historia médica

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Muerte súbita del lactante inesperada EXPLICADA:

INEXPLICADA

Adquirida

Congénita

Cardíaca

Metabólica

-Arritmia -Cardiopatia congénita

EXPLICADA:

Sistema nervioso central

-Trastornos de ácidos grasos -Otros

Infección

- Neumonia - Sepsis - Meningitis

Traumatismo

Accidental

Homicidio

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Hipótesis del control cardiorespiratorio en el SMSL Disfunción/inmadurez del tronco encefálico

Regulación del Sueño / Vigilia

Regulación cardiorespiratoria Regulación de la temperatura Despertar

Regulaciones circadianas

Apnea/bradicardia prolongadas

RIESGOS BIOLÓGICOS

RIESGOS EPIDEMIOLÓGICOS

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Algunas causas de APNEA del lactante (I)  COMPORTAMIENTO Espasmo sollozo Ruido ambiental Excitación o agitación Alimentación  HEMATOLÓGICAS Anemia  METABÓLICAS Hipoglucemia Hipoxemia Hipocapnia sobrecalentamiento 18/11/2003

 FISIOLÓGICAS Inmadurez del control respiratorio Apnea central Apnea obstructi. Apnea postsuspiro Apnea postmovimi.  REFLEJAS Estimulación via aérea (succión) Quimiorreflejo laríng. Reflujo gastroesofág.

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Algunas causas de APNEA del lactante (II)  INFECCIOSAS

 FARMACOLOGICAS

 Meningitis  Infecciones virales  Coqueluche  Virus sincitial resp.  Sepsis

 Alcohol  Sedantes  Narcóticos

 ESTRUCTURALES  Micrognatia  Macroglosia

 NEUROLÓGICAS  Asfixia (fetal)  Compresión tron. ence.  Hipoventilación a.c.  Trastornos degen.SNC  Hemorragia intrav.  Convulsiones  Lesión médula espinal  Tumores 18/11/2003

 GENETICAS  Atrofia multisistémica  Lisencefalia  Degeneración talámica  S. de Joubert  S. de Miller-Dieher  S. de Pena-Shokeier  E. Werdnig-Hoffman

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ALTE: Introducción  En 1972, Steinschneider, de 5 lactantes con ALTE, 2 murieron por SMSL . Surge la “hipótesis de la apnea de sueño”.  En 1977, Valdés-Dapena, refiere: “los lactantes que fallecen por M.S., tienen anormalidades estructurales y funcionales, en vida y en necropsia, indicativos de defectos fisiológicos.

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ALTE (apparent life theatening event) : Definición  En 1986 la AAP, dió la Declaración de Concenso: Episodio agudo, consistente en combinación de apnea(central u obstructiva), cambios de coloración (palidez sobre todo, otra veces cianosis y a veces eritema) y cambios en el tono muscular (hipotonía casi siempre), que requieren intervención significativa por parte del observador, en un intento de de restaurar la respiración del lactante, desde una sacudida vigorosa hasta la reanimación cardio-pulmonar.

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ALTE: Incidencia  Afecta al 2-3 % de lactantes menores de 1 año  Afecta al 2.2 % de lactantes hospitalizados  El 3% de lactantes fallecidos por SMSL, presentaron previamente un ALTE  El 38 % de ALTE (s) estudiados, son idiopáticos  El 28 % de ALTE idiopáticos, recidivan  Valorar la gran angustia familiar que generan

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ALTE : Historia Clínica (I) Descripción del Evento

Historia Inmediata (últimas 2448 horas)

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sueño o vigilia, lugar, posición, duración tono muscular, piel, respiración, latido tiempo requerido, estado recuperación

síntomas inusuales, cambios: alimentarios de apetito, dormir, comportamiento, vacunas, medicamentos, herboristeria.

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ALTE : Historia Clínica (II)

Historia Personal

Historia Familiar

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hábitos en la alimentación (vómitos, atragantamiento) comportamiento durante sueño desarrollo psicomotor enfermedades previas, hospitalización episodios similares, apneas, síncopes, crisis procesos similares enfermedades heredo degenerativas

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ALTE: Diagnóstico Diferencial  Primarios (de causa desconocida): 38%  Secundarios, debidos a patología: Digestiva Neurológica Respiratoria Cardio-vascular Endocrino-Metabólica Errores congénitos del metabolismo Abuso infantil Miscelánea 18/11/2003

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ALTE y patología DIGESTIVA ANOMALIAS ESTRUCTURALES Hernia de hiato Patología estructural del esófago Anillos vasculares REFLUJO GASTROESOFÁGICO

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ALTE y Patología NEUROLOGICA CAUSAS AGUDAS Traumatismos o accidentes Hemorragias y accidentes cerebro-vasculares Lesiones espinales agudas Infecciones Intoxicaciones Convulsiones

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CAUSAS CRONICAS    

Degenerativas Malformativas Tumorales Trastornos neuromusculares

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ALTE y Patología RESPIRATORIA SITUACIONES AGUDAS

SITUACIONES CRONICAS

Infecciones Inducidas por drogas Postanestésicas

Síndrome de hipoventilación alveolar Apnea obstructiva del sueño Malformaciones de la vía aérea Parálisis de cuerdas vocales Traqueomalacia Anillos vasculares, fístula traqueoesofágica

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ALTE y Patología CARDÍACA  ARRITMIAS CARDIACAS Bloqueo A-V QT largo. Taquicardia paroxística suprav Wolff-Parkinson-White Enf. degenerativas sistema conducción  ALTERACIONES ESTRUCTURALES  DESORDENES BIOQUÍMICOS  DE ORIGEN REFLEJO (hipertonía vagal) 18/11/2003

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ALTE y Patología endocrino metabólica  SITUACIONES URGENTES POR ALTERACION DE: GLUCEMIA SUPRARRENAL  TRASTORNOS TIROIDEOS  HIPOPARATIROIDISMO  RAQUITISMO  DIABETES INSÍPIDA  INTOXICACIONES, ACCIDENTES, ENFERMEDAES INFECCIOSAS  SINDROME DE REYE 18/11/2003

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ALTE y errores congénitos del metabolismo TRASTORNOS DE LA BETAOXIDACIÓN DE LOS ÁCIDOS GRASOS DEFICIENCIAS DEL CICLO DE LA UREA ACIDEMIAS ORGÁNICAS TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE LOS HIDRATOS DE CARBONO

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ALTE y abuso infantil  INTOXICACIONES INTENCIONADAS Drogas de abuso Medicamentos Tóxicos  SINDROME DE MALOS TRATOS Münchausen por poderes Niño sacudido (hematoma subdural) Intento de suicidio Malos tratos visibles 18/11/2003

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ALTE y miscelánea  ASFIXIA  ALERGIA ALIMENTARIA Proteínas leche de vaca Fructosémia  SEPSIS  SINDROME DE REYE  ACCIDENTES E INTOXICACIONES FORTUITAS

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ALTE: Actuación al ingreso (I)  ATENDER FUNCIONES VITALES UCIP, si fuese necesario

 TODOS LOS LACTANTES Historia clínica exhaustiva Exploración física cuidadosa Observación con monitornización continua: neumocardiograma, PO2 Analítica urgente en sangre:  Hemograma, glucosa, calcio, ionograma, gases, magnesio, transaminasas

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ALTE: Actuación al ingreso (II)  TODOS LOS LACTANTES (cont.) En orina: cuerpos cetónicos, sedimento, drogas de abuso y ácido orótico (si sospecha) Si fiebre o sospecha de infección:  Cultivos: sangre, orina, heces y LCR  PCR  LCR

Rx de tórax y otras explora. (según clínica)

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ALTE: Actuación al ingreso (III)  SI HIPOGLUCEMIA (guardar en nevera): Sangre: 5 cc en tubo con heparina. Centrifugar y guardar plasma a –20º (investigar E.C.M.) 5cc para láctico, pirúvico, CPK, transas 2 cc para insulina, péptidoC,GH, cortisol (suero). Congelar. Orina: Tira reactiva urgente Congelar 10 cc a –20º (ácidos orgánicos y aminoácidos)  EN TODOS LOS PACIENTES EN CRISIS: Actuar igual . 18/11/2003

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ALTE: Protocolo de estudio (I)  A TODOS LOS PACIENTES: Estudio cardiológico (E.C.G. al menos) EEG y/o polisomnografía Ecografia de cráneo (y/o TAC-RNM) Láctico, pirúvico, butírico Aminoácidos en sangre y orina pH-metría esofágica, si no hay clínica de reflujo (junto neumocardiograma y P02 tc.)

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ALTE: Protocolo de estudio (II)  A PACIENTES SELECCIONADOS (según clínica, anamnesis y result. previos) Serología TORCHS Estudio de deglución y tránsito EGD Estudio otorrinolaringológico VRS, Pertussis Fibrobroncoscopia Rx lateral de cuello Holter R.O.C. (reflejo óculo cardíaco) Estudio Errores Cóngenitos Metabolismo 18/11/2003

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Indicaciones de monitorización cardio-respiratoria domiciliaria  ALTE idiopático “severo”  Hermano sucesivo con 2 ó mas casos SMSL  Prematuros sintomáticos  Hipoventilación central  Traqueostomía  Individualizar en cada caso para: ALTE idiopático “no severo” Displasia broncopulmonar Hijos de madres drogadictas Lactantes con trastornos metabólicos Hermano sucesivo con 1 caso de SMSL 18/11/2003

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