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Pr Christian PIOLAT, Dr Ahmad EID Dr Catherine LLERENA, Dr Chantal DURAND Hôpital Couple Enfant – UJF Joseph FOURIER

Colloque Médical du Jeudi 9 février 2012

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Pectus excavatum Pectus carinatum Pectus arcuatum Syndrome de POLAND Fentes sternales (pentalogie de CANTRELL) Dysplasie spondylo‐thoracique Dysostoses spondylo‐costale Syndrome de JEUNE = dysplasie thoracique  asphyxiante

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Thorax en entonnoir :  déformation en dépression

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Hypertrophie cartilages costaux  inférieurs (ROBICSEK)

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Etiologie  Idiopathiques  Syndromiques (MARFAN, 

NOONAN,…)  Secondaires (hypoplasie / agénésie  pulm., tirage chronique)

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1/300 Garçons ++ (4/1)

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Formes anatomiques  Symétriques / asymétriques (D > G)  Étendues / localisées (K3 – K7)

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Age  Naissance : amélioration 2/3   13 – 21 ans : persistance 2/3

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Mesure profondeur dépression (> 2 cm) « Strabisme mammaire » « 4 seins » Sillon de Harrisson « coup de hache »

Gêne esthétique (retentissement  psychologique)  Douleurs pariétales  Retentissement respiratoire ou cardiaque  rare (dypnée effort, palpitations,…)  Gêne à l’effort / fatigabilité 

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Cœur :   Compression cavités droites  Déplacement vers la G / rotation axiale

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Poumon  Compression bronche souche G rare  Gêne au développement pulmonaire ?

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Rachis  Attitude cyphotique  Scoliose

Fallis, Filler, Lemoine Pediatric Thoracic Surgery

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Examen clinique complet : rachis++ Age osseux Radiographies simples thorax F + P Radiographies rachis TDM thorax + 3D Echographie cardiaque + ECG EFR Tests d’effort Autres selon points d’appel (MARFAN)

Diapo Stheneur SP2A 2010

Diapo Stheneur SP2A 2010

Diapo Stheneur SP2A 2010

Haller JPS 1987

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PVM (20%) FOP (contraste) Tr rythme (ESV, BBD, WPW) Ectasie aorte ascendante / MARFAN

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Limitations volumes mobilisables Syndrome restrictif Jamais d’obstruction

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Retentissement fréquent mais modéré Amélioration après chirurgie

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Rééducation ++, sports, posture Orthèses Dépression par aspiration (cloche de Klobe)

Techniques de comblement / prothèses  mammaires  Technique de RAVITCH  Technique de NUSS 

Benson, Mustard, Ravitch Pediatric Surgery

J Pediatr Surg 1998

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Gêne esthétique Retentissement psychologique Indice Haller > 3.25 Symptômes Aggravation déformation Anomalies EFR / cœur Echec correction antérieure

Haller JPS 1987

Nuss JPS 1998

Bouchet et Cuilleret Thorax

7 – 11 ans 1 mois de réflexion Préparation physique+++

3 ans

Déformation en protrusion 1/1500 Garçons 4/5 Scoliose 30% MARFAN++

MARTINEZ FERRO Buenos Aires, Argentine

Lavrand SP2A 2010

Benson, Mustard, Ravitch Pediatric Surgery

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Agénésie / hypoplasie grand +/‐ petit pectoral 1/30000    garçons 2/1    D>G MS – sein ‐ hémivertèbres

Thumerelle SP2A 2010

1/100000  Autosomique récessive  Thorax étroit, côtes brèves  Os, rein, foie (cholestase) 

Thumerelle SP2A 2010

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Dysplasie spondylo‐thoracique Dysostose spondylo‐costale

Thumerelle SP2A 2010