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La dilatation idiopathique de l’intestin (DII) et les syndromes de pseudoobstruction intestinale (SPOI) B Sawan, G Schmutz, V Magluilo, N Tehranipour Université de Sherbrooke, Québec, Canada

RÉSUMÉ • Les dilatations idiopathiques de l’intestin et les syndromes de pseudo-obstruction intestinale chronique (SPOIC) sont des affections rares, se manifestant habituellement par un tableau récidivant d’obstruction intestinale sans lésion sténosante ou obstructive. • Il faut savoir les reconnaître, afin d’éviter une conduite chirurgicale inutile pouvant aggraver la condition du patient. • L’atteinte chronique est plus souvent idiopathique, mais peut être secondaire à un processus systémique.

QCM NO 01 • Parmi les propositions suivantes, quelles (ou quelle) sont (est ) celles qui sont (est ) justes? 1. le duodénum est toujours normal dans la DIIG 2. La DIIH est plus fréquente que les formes secondaires 3. Les biopsies perendoscopiques suffisent pour le diagnostic de SPOIC 4. L’atteinte de l’œsophage, de l’estomac et de l’appareil urinaire est possible au cours des SPOIC

QCM NO 02 • Parmi les propositions suivantes, quelles (ou quelle) sont (est ) celles qui sont (est ) fausses? L’hypotonie des anses grêle est la caractéristique des SPOIC 2. Dans les SPOIC, l’espace interanse est toujours augmenté 3. L’intervention chirurgicale améliore habituellement les SPOIC 4. La sclérodermie est la seule cause de SPOIC secondaire 1.

QCM NO 03 • Parmi les propositions suivantes, quelles (ou quelle) sont (est ) celles qui sont (est ) fausses? 1. Chez un patient atteint de sclérodermie, la pneumatose pariétale indique généralement une souffrance intestinale. 2. L’hypotonie intestinale peut favoriser les invaginations intestino-intestinales. 3. Les SPOIC sont des causes importantes de malnutrition.

OBJECTIFS • Savoir rechercher et reconnaître les signes directs et indirects suggérant une hypotonie intestinale ou pseudo-obstruction plutôt qu’une dilatation par occlusion. • Savoir suspecter les affections générales ou systémiques qui favorisent ou sont à l’origine de syndromes de

pseudo-obstruction intestinale (SPOI) chronique.

INTRODUCTION (I) • Les syndromes de pseudo-obstruction intestinale (SPOI) s’intègrent dans le vaste chapitre des troubles de la motricité digestive. • Ces troubles peuvent toucher l’ensemble du tractus digestif ou plus spécifiquement un segment ou un organe digestif. • L’atteinte intestinale peut concerner le grêle et /ou le colon.

INTRODUCTION (II) • Au niveau intestinal, le SPOI doit être differencié de l’iléus paralytique (réflexe ou post-opératoire) qui prédomine sur l’intestin grêle mais qui a une installation aigue et précise. • Les syndromes du colon irritable et d’Ogilvie, ainsi que le mégacolon et la maladie d’Hirschsprung se manifestent essentiellement sur le cadre colique et le rectum.

DEFINITION (I) • Pour la définition du syndrome de pseudo-obstruction intestinale (SPOI), l’altération de la motricité intestinale doit comprendre des manifestations cliniques d’obstruction intestinale, sans cause mécanique.

Ces syndromes peuvent être divisés: • d’une part, en causes primitives, c’est la dilatation idiopathique de l’intestin, lorsqu’il s’agit uniquement d’une atteinte du muscle intestinal et/ou de son innervation sans cause évidente, •

et d’autres part, en causes secondaires, lorsque l’atteinte intestinale est associée à une pathologie plus large et extra-digestives, ce sont les syndromes de pseudo-obstruction intestinale chronique.

DEFINITION (II) Les troubles de la motilité intestinale peuvent être attribuables: – au muscle lisse, – au système nerveux intrinsèque (entérique) – au système nerveux extrinsèque – à des anomalies des cellules de Cajal • Les causes secondaires peuvent inclure virtuellement toutes les pathologies pouvant affecter ces structures. • La manométrie gastro-duodénale et/ou la biopsie comportant l’ensemble de la paroi intestinale (chirurgicale) permettent d’affirmer le diagnostic et de différencier une myopathie d’une neuropathie viscérale

CLINIQUE • La présentation clinique d’occlusions intestinales vomissements, douleurs constipation ou diarrhée bactérienne)…

est le plus souvent celle récidivantes, avec nausées, abdominales, ballonnements, (secondaire à la pullulation

• Ce sont des causes importantes de malabsorption et de maldigestion intestinale chronique, pouvant mener à une dénutrition. L’hypotonie et la dilatation favorisant la pullulation bactérienne intestinale. • En l’absence de diagnostic adéquat de pseudo-obstruction, les patients sont souvent exposés à des chirurgies qui s’avèrent inutiles.

CLINIQUE (II) • Le diagnostic est basé sur la présentation clinique typique appuyée par la présence de signes radiologiques caractéristiques d’occlusion intestinale, après exclusion d’une obstruction mécanique. • Le bilan para-clinique vise l’identification de causes secondaires de SPOIC qui pourraient être potentiellement réversibles. • En dehors du traitement spécifique de certaines étiologies, la prise en charge vise au maintient de l’état nutritionnel et au traitement symptomatique des manifestations cliniques.

RADIOLOGIE : ASP Cet examen peut être: • Négatif • Visualiser des niveaux hydroaériques sur des anses grêles distendues ou non • Plis intestinaux normaux ou épaissis • Le colon est plat ou distendu, avec des niveaux hydroaériques

RADIOLOGIE : Transit Digestif Haut • L’oesophage, l’estomac, et le duodenum peuvent être normaux • Mais une hypotonie globale ou segmentaire de l’oesophage, de l’estomac et du duodenum est possible • Une oesophagite peptique avec hernie hiatale et reflux gastro-oesophagien. • Une dilatation importante du duodenum est évocatrice

RADIOLOGIE : Transit du grêle • L’examen peut être normal ou présenter des anomalies mineures • Le plus souvent le transit est très ralenti (plus de 4 heures) • Les anses sont atones et leur calibre est augmenté a plus de 4 cm. • Les plis sont normaux ou discrètement épaissis • Les interplis sont conservés • Entre les zones distendues, des zones spastiques sont possibles. • Il n’y a pas de zone transitionnelle et la distension s’étend jusqu’a la valve ileocaecale. • Une pneumatose pariétale est exceptionnelle

RADIOLOGIE: Autres Examens • Transit des marqueurs – Stagnation des marqueurs dans l’intestin grêle (plus de 48h). • Le lavement opaque réalisé avec un contraste hydrosoluble, pour éviter une stagnation colique prolongée du baryum, permet de démontrer l’absence d’obstruction colique.

RADIOLOGIE: Imagerie en coupe • Échographie • Scanner • IRM

• Sémiologie – – – –

Anses distendues Hypotoniques Remplies de liquide Parois intestinales fines

- Échographie • Rarement pratiquée • Anses hypotoniques , • sans péristaltisme • Pas d’épaississement pariétal • augmentation du nombre des plis, modérément épaissis

Scanner Il permet : – Une évaluation complète de la cavité abdominopelvienne – d’éliminer des causes d’obstruction mécanique – Une évaluation globale des anses intestinales – La recherche de signes extradigestifs comme une fibrose des bases pulmonaires associée à la sclérodermie.

IRM • Selon le protocole d’Entéro-IRM • Informations comparable au scanner

sclérodermie

Dilatation idiopathique de l’intestin (DII)

Dilatation idiopathique de l’intestin • Pathologie rare • Le plus souvent sporadique • Des formes familiales sont possibles (autosomal dominant, autosomal récessif et lié à l’X).

• D’autres segments viscéraux peuvent être touchés. – – – –

Mégacôlon, Urétéro-hydronéphrose, Distension vésicale, Prolapsus rectal…..

DILATATION IDIOPATHIQUE

DILATATION URETERE ASSOCIÉE

Cas #1 – DII (primaire) • F 42 ans, consultation en gastroentérologie pour épisodes de diarrhée sévère alternant avec constipation • Ballonnements +++, NoVo et crampes abdominales post-prandiaux, perte de poids • Atcd personnel: dépendante d’un pacemaker depuis l’âge de 30 ans pour une maladie de Lev (Lenègre)

• Colonoscopie: colon N, iléite aphteuse suggérant une maladie de Crohn légère • Entéroscan (à 2 reprises): dilatation du grêle proximal ad 5,5 cm et suspicion d’un rétrécissement circonférentiel de l’iléon terminal, non spécifique. Colon N. • Aucune amélioration des Sx malgré la médication, donc résection iléo-caecale par laparoscopie. • Per-opératoire, pas de sténose franchement visualisée.

• Pas d’amélioration post-opératoire. • Histopathologie compatible avec neuropathie viscérale: – Diminution des cellules ganglionnaires avec signes de dégénérescence vacuolaire. – Distribution et localisation sub-normales des cellules de Cajal. – Prolapsus de la muqueuse.

Dilatation idiopathique

Interplis conservés

Dilatation diffuse du grêle

Syndromes de pseudoobstruction intestinale chronique (secondaires)

Principales causes des syndromes de pseudoobstruction intestinale chronique secondaires • Système nerveux autonome extrinsèque – Encéphalite – Diabète – AVC

• Muscle lisse – – – – –

Dystrophie musculaire Sclérodermie Amyloïdose Lupus érythémateux Dematomyosite

• Système nerveux entérique – Paranéoplasique (principalement néo pulmonaire à petites cellules)

– – – –

Viral Hirschsprung Chagas Vagotomie et chirurgie gastrique (obèse)

• Autres – – – –

Hypothyroïdie Hypoparathyroïdie Phéochromocytome Iatrogénique (clonidine, antidépresseurs, anti-parkinsionnien, antinéoplasique...)

Cas #2 Syndrome de pseudoobstruction intestinale secondaire

Sclérodermie

Cas #2 - Sclérodermie • F, 74 ans • Sclérodermie connue • Atcd d’hystérectomie, cholécystectomie et appendicectomie • Tableau d’occlusion récidivant, diarrhée chronique

• Scanner équivoque à 2 reprises: occlusion sur bride vs pseudo-obstruction secondaire à la sclérodermie • Transit des marqueurs: transit ralenti • Laparotomie exploratrice sans signe d’occlusion mécanique

Cas #2 - Sclérodermie

1ER SCANNER CONVENTIONEL

2EME SCANNER ENTEROSCANNER

Conservation des interplis

Conservation des interplis

Principales causes des syndromes de pseudoobstruction intestinale chronique secondaires • Système nerveux entérique – Paranéoplasique (principalement néoplasie pulmonaire à petites cellules)

– – – –

Viral Hirschsprung Chagas Vagotomie et chirurgie gastrique (obèse)

Chirurgie Gastrique (obesite Scopirano)

Invagination fonctionnelle

Principales causes des syndromes de pseudoobstruction intestinale chronique secondaires • Muscle lisse – – – – –

Dystrophie musculaire Sclérodermie Amyloïdose Lupus érythémateux Dematomyosite

Sclérodermie • Maladie auto-immune multi-systémique caractérisée par une atrophie du muscle lisse et une infiltration tissulaire du collagène • Le tractus digestif est l’organe le plus fréquemment atteint, après la peau. • Œsophage > région ano-rectale > intestin grêle > colon

Sclérodermie • Œsophage dilaté avec ouverture du sphincter oesophagien inférieur

DILATATION DUODENUM SCLERODERMIE

DILATATION DUODENALE SCLERODERMIE

Sclérodermie • Transit du grêle: – Hypotonie avec pseudodilatations segmentaires ou étendues – Plis d’épaisseur normale – La diminution des interplis malgré la dilatation, retrouvée dans plus de 60% des cas, est caractéristique. – Diverticules sacculaires à large collet secondaires à la dysmotilité

GRELE SACCULATIONS SCLERODERMIE

COLON PSEUDODIVERTICULES AU COURS SCLERODERMIE

SCLERODERMIE

Hypotonie intestinale

Fibrose pulmonaire

Principales causes des syndromes de pseudoobstruction intestinale chronique secondaires • Muscle lisse – – – – –

Dystrophie musculaire Sclérodermie Amyloïdose Lupus érythémateux Dematomyosite

LUPUS

Amyloïdose • Affection rare se caractérisant par la déposition pathologique d’amyloïde, une protéine insoluble, dans les tissus • L’amyloïdose systémique implique fréquemment le tractus digestif, principalement l’intestin grêle • L’infiltration d’amyloïde dans la paroi et le remplacement du muscle lisse entraîne un ralentissement significatif de la motilité intestinale, à la quelle peut contribuer l’atteinte du tissu nerveux des plexus myentériques et des vaisseaux

Amyloïdose • • • • •

Dilatation de l’intestin Épaississement diffus des plis Aspect de vascularite au scanner Diminution de la vascularisation au doppler

Principales causes des syndromes de pseudoobstruction intestinale chronique secondaires • Autres – – – – –

Hypothyroïdie Hypoparathyroïdie Phéochromocytome Syndrome de Zollinger-Ellison Iatrogénique

(clonidine, anti-dépresseurs, anti-parkinsionnien, anti-néoplasique...)

Complications • Pneumatose pariétale, • Pneumopéritoine • Invagination intestino-intestinale • Atonie complète

des anses grêles

Pneumatose et Pneumoperitoine

Pneumopéritoine, il est le plus souvent cause par la rupture d’une bulle sous-séreuse.

– Pneumatose pariétale, au cours des SPOIC elle est généralement bénigne car elle est kystique, mais au cours de l’amyloidose ou la PAN, elle peut correspondre a une

nécrose ischémique.

Invaginations intestinointestinales fonctionnelles DILATATION IDIOPATHIQUE

Elles sont transitoires,elles sont causées par les troubles de la motricité, elles n’impliquent qu’un court segment intestinal inférieur à 3.5 cm.

Atonie complète des anses grêles • Elle entraine une énorme dilatation des anses intestinales • Dénutrition • Pullulation microbienne • Imposant gastrostomie et alimentation parentérale • Cette complication peut survenir après chirurgie Atonie post chirurgie

Conduite à tenir Chez un patient souffrant de SPOIC, la présence de pneumatose pariétale ou d’un pneumopéritoine devrait être mise en contexte et être corrélée étroitement à l’examen physique, pour éviter une prise en charge agressive non nécessaire.

Diagnostic différentiel • Obstruction mécanique • Iléus réflexe • Ischémie mesénterique

• Femme de 46 ans • Abdomen aigu, fébrile • Une semaine après hystérectomie par voie endovaginale • Suspicion clinique de lésion de l’uretère

• CHIRURGIE • SALPINGITE DROITE • ABCEDEE • ILEUS REFLEXE

ABCES

Diagnostic différentiel • Occlusion mécanique – Zone transitionnelle – Interplis augmentés proportionnellement à la dilatation – Péristaltisme accentué

• SPOIC – Absence de zone transitionnelle – Interplis généralement conservés ou diminués – Absence de péristaltisme

Diagnostic différentiel Ischémie mesénterique L’ischémie intestinale, plus souvent artérielle, peut se présenter par une dilatation +/- niveaux hydro-aériques. La dilatation peut être causée par une ischémie transmurale avec nécrose pariétale ou par une interruption réflexe du péristaltisme secondaire à l’insulte

Ischémie par mésentérite rétractile au cours d’une tumeur carcinoide Anses distendues avec épaississement pariétal et rehaussement en cible

Ischémie par thrombose de la veine mésentérique sup Anses dilatées et absence de rehaussement pariétal

Retenir • Avant d’affirmer une occlusion mécanique, considérer la possibilité d’un syndrome de pseudo-obstruction afin d’éviter des interventions invasives inutiles. • Chez un patient atteint d’une maladie systémique ou d’une pathologie chronique pouvant affecter le péristaltisme intestinal, il faut être prudent avant d’affirmer une occlusion mécanique. • Un niveau de suspicion élevé est nécessaire, en particulier chez les patients ayant une histoire de laparoscopie ou laparotomie blanche.

QCM NO 01 • Parmi les propositions suivantes, quelles (ou quelle) sont (est ) celles qui sont (est ) justes? 1. le duodénum est toujours normal dans la DIIG 2. La DIIH est plus fréquente que les formes secondaires 3. Les biopsies perendoscopiques suffisent pour le diagnostic de SPOIC 4. L’atteinte de l’œsophage, de l’estomac et de l’appareil urinaire est possible au cours des SPOIC

Réponse • Parmi les propositions suivantes, quelles (ou quelle) sont (est ) celles qui sont (est ) justes? 2. La DIIH est plus fréquente que les formes secondaires 4. L’atteinte de l’œsophage, de l’estomac et de l’appareil urinaire est possible au cours des SPOIC

QCM NO 02 • Parmi les propositions suivantes, quelles (ou quelle) sont (est ) celles qui sont (est ) fausses? L’hypotonie des anses grêle est la caractéristique des SPOIC 2. Dans les SPOIC, l’espace interanse est toujours augmenté 3. L’intervention chirurgicale améliore habituellement les SPOIC 4. La sclérodermie est la seule cause de SPOIC secondaire 1.

Réponse • Parmi les propositions suivantes, quelles (ou quelle) sont (est ) celles qui sont (est ) fausses? 2. Dans les SPOIC, l’espace interanse est toujours augmenté 3. L’intervention chirurgicale améliore habituellement les SPOIC 4. La sclérodermie est la seule cause de SPOIC secondaire

QCM NO 03 • Parmi les propositions suivantes, quelles (ou quelle) sont (est ) celles qui sont (est ) fausses? 1. Chez un patient atteint de sclérodermie, la pneumatose pariétale indique généralement une souffrance intestinale. 2. L’hypotonie intestinale peut favoriser les invaginations intestino-intestinales. 3. Les SPOIC sont des causes importantes de malnutrition.

Réponse • Parmi les propositions suivantes, quelles (ou quelle) sont (est ) celles qui sont (est ) fausses? 1. Chez un patient atteint de sclérodermie, la pneumatose pariétale indique généralement une souffrance intestinale.