Tetralogie van Fallot

“Kruispunt” Diagnostiek en observaties

• Hypoplastisch linkerhartsyndroom • Tetralogie van Fallot

Hypoplastisch linkerhartsyndroom • Linkerhelft van het hart en de aorta onderontwikkeld • Rechter ventrikel moet de hele bloedsomloop voor zijn rekening nemen • Ductus afhankelijke lichaamscirculatie

Anatomie Normaal hart

HLHS 1. Onderontwikkelde aorta 2. Onderontwikkelde linker ventrikel 3. Open Ductus Botalli 4. Open formamen ovale (OFO)

Antenataal • Voor de geboorte geen probleem • Open Ductus Botalli • Open foramen ovale

Na de geboorte • Lagere saturatie dan normaal, door de gemengde circulatie • Ductus en OFO sluiten • Vaak acuut slecht met een bleek-grauwe kleur en een snelle ademhaling

Kenmerken HLHS • Respiratoire insufficiëntie, door grote hoeveelheid bloedflow • Zwakke pulsaties in alle extremiteiten • Lethargisch • Slecht drinken

Opname NICU • Monitorbewaking • Pre-/postductale SaO2 en RR meting • Zorgen voor goede toegangswegen – Centraal veneuze lijn, arterielijn, infuuslockje

• • • • •

Direct starten met Prostin Bij restrictieve OFO: Rashkind procedure Near-Infrared Spectoscopy (NIRS) Cerebral Function Monitoring (CFM) Evt beademing

Diagnostiek X-thorax Echo ECG

Observaties en interventies • • • • • • • • •

KNICT Pre- en postductaal SaO2 verschil Geen extra zuurstof toedienen Bloedgassen Controle Prostin infuus Circulatoire insufficiëntie evt starten cardiotonica RR controle Arteriële liespulsaties Na Rashkind procedure cave nabloedingen

Observaties en interventies • • • • • • • •

Urineproductie Dagelijks wegen Temperatuur Voedingsproblemen, kans op NEC Slecht drinken Groei achterstand of snelle gewichtstoename Toenemende extractie van de NIRS Onrust / Comfort scores

Symptomen sluiten ductus • Hartfalen met slechte perifere pulsaties en circulatie • Tachypneu door longstuwing • Urineproductie daalt • Instabiele temperatuur • Voedingsproblemen

Behandeling HLHS • Drie chirurgische stappen • Norwood operatie kort na geboorte • Rond de leeftijd van 3-6 maanden Glenn anastomose / Hemi-Fontan • Rond de leeftijd van 3 jaar de totale cavopulmonale connectie of Fontan operatie

Tetralogie van Fallot

Anatomie Normaal hart

TvF

3 1

2 4

1. Pulmonalisstenose 2. Ventrikelseptumdefect (VSD) 3. Overrijdende aorta 4. Rechterventrikel hypertrofie

Pulmonalis stenose • Plek en mate van stenose bepaald de ernst van de afwijking • Neemt toe in de loop van de tijd

VSD • Gat in de wand tussen de 2 ventrikels • Menging van O2 arm en O2 rijk bloed • Daardoor gaat er gemengd bloed de circulatie in

Overrijdende aorta • Aorta staat boven het VSD • Bloed gaat gemakkelijk aorta in door positie en lagere druk

Rechter ventrikel hypertrofie • De rechter ventrikelwand is verdikt door dat het tegen een grotere druk moet werken

Symptomen • Blauwe verkleuring rond mond, lippen, tong en van de vingertoppen • Dyspneu • Slecht drinken • Niet groeien • Spells

Opname • Monitor bewaking • Pre/postductale SaO2 meting (re arm en een been) • Rondje RR (re arm en een been) • NIRS • CFM

Diagnostiek • Echo cor • ECG • X-thorax

Ductusafhankelijke longcirculatie • Prostin geven om ductus open te houden • Als een kindje een CVL heeft dan de prostin daarover geven, maar mag perifeer

Symptomen sluiten ductus • Progressief centrale cyanose, soms hartfalen • Steunende ademhaling, neusvleugelen, intrekken, tachypnoeïsch

Behandeling TvF • Bij ernstige cyanose onder de 3 maanden wordt een shunt aangelegd

Behandeling TvF • Als een kind tussen de 5 en 12 maanden vindt een totale correctie plaats – Sluiten VSD – Opheffen stenose rechter ventrikel

Samengevat • • • • •

HLHS: Ductus afhankelijke lichaamscirculatie TvF: Ductus afhankelijke longcirculatie Verschillende symptomen Diagnostiek gelijk Prostin afhankelijk

VRAGEN?