tumeurs du coeur

Tumeurs du cœur Lara Chalabreysse Décembre 2007

Classification OMS 2004 •

A Tumeurs bénignes à différenciation myocytaire – – – –

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Rhabdomyome Cardiomyopathie histiocytoïde Hamartome Rhabdomyome cellulaire adulte

B TB mésenchymateuses pluripotentes – Myxome – Fiboelastome papillaire

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C Hémangiome D TB à différenciation myofibroblastique – Fibrome – Tumeur myofibroblastique inflammatoire

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E Lipome F Tumeur kystique nœud atriventriculaire G Sarcomes – – – – – –

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Angiosarcome Hémangioendothéliome épithélioïde MFH/indifférencié Fibrosarcome/myxosarcome Rhabdomyosarcome Léiomyosarcome

H lymphomes I métastases

Tumeurs du coeur • Fréquence < 0.3% • Enfant – Rares – Tumeurs bénignes +++ rhabdomyome, fibrome, myxome, tératome

• Tumeurs secondaires + fréquentes – Poumon, sein mélanome cutané

Rhabdomyome • Association sclérose tubéreuse +++ • Unique ou multiples • Ferme, blanc, lobulé, taille variable qq mm à plusieurs cm • Ventricules ++ • Sclérose tubéreuse : multiples, petits < 1 mm : rhabdomyomatose • Tumeur la plus fréquente chez l’enfant

Aspects macroscopiques

Formes multiples

Forme unique, intraventriculaire gauche

Rhabdomyome • Cytoplasme clair, vacuoles • Cellules araignées • Glycogène PAS + • Myoglobine, desmine, actine, vimentine + • Hamartome (ki67-) • Régression possible • Chirurgie si arythmies résistantes ou si obstruction cardiaque

Cardiomyopathie histiocytoïde • • • • • •

Rare Néoplasme ou hamartome ? Surtout 2 premières années de vie Mort subite et arythmies Cardiomégalie Malformations cardiaques associées (16 %) extracardiaques (17 % )

Cardiomyopathie histiocytoïde • Nodules sous endocardiques uniques ou multiples, 1-15 mm • Localisation variable • Îlots mal définis multifocaux • Cellules volumineuses, cytoplasme éosinophile granuleux • Desmine, myoglobine, myosine, α actine muscle + • Vim, cytokératine, CD68, Ki67• Chirurgie, électrophysiologie, ttt antiarythmique

Hamartome cellules myocardiques matures • • • • •

Unique ou multiple Etiologie inconnue Masse blanchâtre, mal limitée 0,2 à 5 cm de plus grand axe Cardiomyocytes larges, noyau grande taille, irrégulier • Mal limitée, mêles avec cardiomyocytes normaux • Traitement chirurgical

Rhabdomyome cellulaire adulte • Tumeur bénigne des cellules myocardiques striées • Adulte • 2-5 cm de diamètre, pseudo-capsule • Cellules fusiformes régulières • Pas de cellules araignées • Ki67+

Myxome • • • • • •

20-40% tumeurs cardiaques primitives 50 ans, 2/3 femme 20 % asymptomatiques 50 % signes cardiaques : obstruction v mitrale 30 % phénomènes emboliques 20 % signes systémiques : anorexie, amaigrissement, malaise, anémie, leucocytose, thrombocytose • Cas familiaux • Echographie +++

Myxome macroscopie • Masse intracavitaire OG : septum interauriculaire prés fosse ovale • Taille variable : qq mm à 14 cm • Gris, blanc, rougeâtre, myxoïde, gélatineux • Projections en doigts

Microscopie • Cellules allongées, étoilées • Cytoplasme modérément abondant • Noyau rond, allongé • Peu mitoses

Microscopie • Formation vaisseaux primitifs ou différentiés +++ • Halo clair périvasculaire

Stroma • Stroma amas variables protéoglycannes, collagène, élastine • Bleu alcian + • Hémorragie • Dépôts hémosidérine • Lymphocytes, plasmocytes, macrophages • Calcification, métaplasie osseuse

Composant hétérologue • • • •

Épithélium cylindrique Glandes Atypies, mitoses PAS+, cytoK, EMA, ACE +

Immunohistochimie • • • • •

Cytokératine – PS100+/Actine muscle lisse + CD34, CD31+ Calrétinine + 75%

Histogénése • Anciennement considéré comme un thrombus organisé • Tumeur ++ – Développement à partir de cellules progénitrices ?

• Sporadique ou complexe : NAME, LAMB, Sd Carney

Pronostic et Traitement • Sporadique : bon pronostic, récurrences 2% • Familial : 10% récidives • Pronostic parfois sévère des complications emboliques • Traitement chirurgical précoce et prudent (risque embolique)

Fibroelastome papillaire • Excroissances de Lambl • 10% T cardiaques primitives • La + fq T valves • Localisation variable – V aortique – V mitrale

• 60 ans

• Histogénèse ? – – – –

Thrombus organisé Hamartome Tumeur bénigne Post endocardite

• Signes variables : – Complications thromboemboliques – Oblitération coronaire

Fibroelastome papillaire macroscopie • • • • •

Taille < 1 cm Blanc, opalescent Unique 90 % 1 pédicule Anémone de mer

Fibroelastome papillaire microscopie • 1 couche superficielle – Cellules endothéliales – Thrombi surface – Vim, CD 34+, CD31-

• 1 couche intermédiaire – Protéoglycannes – Cellules inflammatoires

• 1 couche centrale avasculaire, fibres élastiques

Hémangiome • Asymptomatiques • 20 % paroi latérale VG, 20 % paroi antétieure VD • Tumeur souvent large • 3 types – Capillaire – Intramusculaire : VX (artères, veines capillaires), T adipeux, T fibreux – Caverneux

• Sporadique

Fibrome cardiaque • • • • • • • •

Enfant Septum interventriculaire 1/3 asymptomatique 1/3 symptômes obstruction 1/3 arythmies syncopes, mort subite Lésion ronde,blanchâtre, fasciculée Murale 5 cm diamètre

Fibrome cardiaque • Cellules fusiformes régulières • Mal limitées +++ • Stroma abondant collagène • > collagène avec l’âge • Parfois calcifications, stroma myxoïde • Vim, actine muscle lisse + • Tumeur bénigne • Traitement chirurgical

Tumeur myofibroblastique inflammatoire • Très rare • Lésions volumineuses : 8 cm • Microscopie : – Myofibroblastes et fibroblastes – Cellules inflammatoires : lymphocytes, macrophages, plasmocytes et PN éosinophiles

• IHC : vim, actine + • Lésion bas grade de malignité • Récurrences

Lipome cardiaque • Enfant • Localisation variable – Péricarde – Epicarde – Septum interventriculaire – valves

• IRM et scanner très performants pour le diagnostic

Lipome • Masse bien limitée • Adipocytes matures • Dg différentiel : hypertrophie lipomateuse – Lésion non encapsulée – Tissu adipeux mature mêlé aux cardiomyocytes – Septum interauriculaire

Sarcomes cardiaques

Angiosarcome • • • • •

Le plus fréquent des sarcomes cardiaques 4ème décade 80% Oreillette droite Douleurs thoraciques, ICD BEM parfois dg (prédominance droite)

Macroscopie • Tumeur lobulée paroi OD, protrusion cavité • 2 cm diamètre, sombre, gris-brun • Envahissement péricardique

Microscopie • 2/3 mod à bien différencié • Vx irréguliers,anastomos és • Cellules irrégulières, atypiques • Mitoses • Facteur VIII, CD31(90% se sp), CD34 • cytoK et EMA +/-

• Pronostic 9 mois • 80% métastatiques (poumon) • Traitement chirurgical + RT • Transplantation ?

Hemangioendothéliome épithélioïde • Tumeur vasculaire • Cellules épithélioïdes en nids • Vacuole intracellulaire • Infiltration fréquente paroi vaisseaux • CD34, CD31 facteur VIII+ • Dg différentiel adénocarcinome • 10% métastases • 1/3 récurrences • Bas grade malignité

MFH pléomorphe/ indifférencié • • • • • • • • • • •

Haut grade Différentiation fibroblastique ou myofibroblastique Adulte, surtout OG Insuffisance cardiaque gauche, métastases ++ Tumeur polypoïde, base endocardique Souvent multiple (diff myxome) Dg d’exclusion Pléomorphe, cellules géantes, différanciation ostéosarcomateuse Chirugie + chimioT + RadioT Transplantation ? Survie 5-18 mois

Fibrosarcome et myxosarcome • Oreillette gauche • Aspect macroscopique voisin MFH mais + homogène • Microscopiquement, cellules fusiformes en faisceaux entrecroisé, noyaux allongés • Remaniements myxoïdes • Pronostic et traitement idem

Rhabdomyosarcome • • • • •

Très rare < 5 % Localisation variable Enfant, adulte jeune : 20 ans Tumeur invasive, gélatineuse, mucoïde Microscopiquement surtout R embryonnaire – Tumeur petites cellules – Rhabdomyoblastes PAS + – Différenciation musculaire striée – Myogénine, desmine +

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Traitement: chirurgie, RT, CT Pronostic et survie idem

Leiomyosarcome • < 10% • Oreillette gauche • Microscopie : – Cellules fusiformes faisceaux orientation 90° – Vacuoles périnucléaires – Parfois cellules géantes – Nécrose – Mitoses – Actine muscle lisse + desmine+ – Cytok et EMA +/-

• Traitement et pronostic idem

Sarcome synovial •