Tumoren

Tränenwege + Orbita

G. Geerling und Mitarbeiter

T ränenwege

Tränensystem 1- Sekretorisches System mit Tränendrüse unter temporalen Orbitarand, akzessorische Drüsen der Lider und Bindehaut. Produzieren dreischichtigen Tränenfilm. 2- Verteilersystem der Lider einschliesslich Lidschlag 3- Ableitendes System mit aktivem Abfluss, Tränenpünktchen, Tränenkanal und Tränennasengang

Tränenfilm • Tränenfilm-Aufrisszeit ca. 20-25 s (sog. Break-Up-Time (BUT)) • Tränen-Menge 5 Min/15 mm (sog. Schirmer-Test) • Tränenfilm-Dicke präkorneal 5-10 µm • Muzin - macht Hornhaut benetzbar • Wässrige Komponente – ernährt Oberfläche (Glucose, Albumin, E‘lyte, IgA/G/E Transferrin, Komplement, Lactoferrin, Lysozym, Kollagenase, Histamin, Prostaglandine)

• Lipide - stabilisieren den Tränenfilm Normaler Tränenfilm Normale Blinkfrequenz Vollständiger Lidschluss Normales HH-BH-Epithel Störungen in diesem System führen zum Sicca-Syndrom GG

Untersuchungen • Menge: Schirmertest • Qualität: BUT, Osmolarität • Druck auf den Tränensack, TW-Sondierung spülung

Pathomechanismen 1. Anomalie / Dystrophie (Angeborene Fehlbildungen) 2. Degeneration (Altersbedingt, Metabolisch) 3. Entzündung • Infektionsbedingt • Immunogen 4. Tumoren benigne / maligne 5. Trauma

Anomalie

Kongenitale Anomalie

Sekretorisches System: Alakrimie („Kolibri“) Ableitendes System: Selten Fisteln • Oft verschlossene Hasner‘sche Klappe (selten eitrig) • Spontanöffnung zu 95% im 1. Lebensjahr • Massage, Antibiose topisch • Spülung/sondierung, selten Dakryocystorhinostomie

Degeneration

Degeneration

• Sekretorisches System: Trockenes Auge • Ableitende Tränenwege: Wässerndes Auge (Epiphora)

Trockenes Auge

Keratokonjunktivitis sicca (KCS)

Hohe Inzidenz, geringe Morbidität: • 15% der Bevölkerung symptomatisch • 0,7% zeigen Augenoberflächenerkrankung

Keratoconjunctivitis sicca

• Beschwerden: Jucken, Brennen, Fremdkörpergefühl, Trockenheit, Schwere Lider. • Befunde: Rötung der Lidkanten, dilatierte Gefässe in Lidspalte, diskrete pericorneale Injektion, fädiges Sekret, matter Glanz der Bindehaut, schmaler Tränenmeniskus

Keratoconjunctivitis sicca Ursachen: • Verminderter Lipidanteil bei Blepharitis • Verminderter Wasser-Anteil bei Hormonstörung, Riley-Day-Syndrom, Sjögren-Syndrom • Muzin-Defizit bei Verätzungen, Pemphigoid • Vit.A-Mangel • Gestörte Lidfunktion bei Facialisparese, Ektropium, • Hornhaut-Anästhesie, • Chron.Medikamentengebrauch, multiple Operationen

Qualitative Störung

• Häufigere Form (Meist Lidrandentzündung)

• Ursache: Hyperopie, (okuläre) Rosazea! Androgenmangel • Meibomdrüsen-Dysfunktion / Lipid-Verseifung • Brennen (Morgens), Epiphora, Lidrötung

Meibomdrüsen-Dysfunktion

• Schaumiger Tränenfilm • Zahnpasta-artige Konsistenz des Meibum • => Kurze BUT => Verdunstung  => Osmolarität

(Okuläre) Rosazea

• Chronische Entzündungsreaktion • Posteriore Blepharitis, Hornhautverdünnung • Rhinophym

Quantitative Störung

• Insgesamt seltener, aber schwerere Form • Systemische Assoziationen (Sjögren-, StevensJohnson-Syndrom, Graft-versus-Host-Disease) • Trockenheit (besonders abends), Vitalfärbung zentral + • Schirmer-Test reduziert => BUT  => Osmolarität 

Sjögren-Syndrom 6 Kriterien (4 von 6 positiv): • Trockenes Auge - Beschwerden + Befund • Trockener Mund - Beschwerden + Sialographie • Biopsie (Entzündung) + Serologie • 1° - Ohne Systemerkrankung • 2° - Z. B. rheumatoide Arthritis, ...

Therapie

• Lidrandhygiene-Therapie, Filmbildner • Antiinflammatorische Medikation (topisch und systemisch) • Tränenwegsverschluß, Seitenschutz

Kosten: Tropfen (120-2000 €/a), Produktivität : 0-9800 €/a

Entzündung

Entzündung Sekretorisches System: • Dakryoadenitis Ableitendes System: • Kanalikulitis • Dakryozystitis

Dakryoadenitis

• Meist akute, einseitige, schmerzhafte Schwellung der Tränendrüse mit Schwellung präaurikulärer Lymphkn. • Entzündliche Pseudoptosis (Paragraphen-Form des OL) • Bei / nach Virus-Infektion, Sarkoidose • Chronisch: oft bds. (TBC, M.Boeck, Leukämie, Lymphom) • Mit Speicheldrüse = Mikulicz Syndrom, DD: Tumor

Kanalikulitis

Actinomyceten => Dakryolith => Kanalikulotomie

Dakryozystitis

Dakryozystitis: Folge einer postsackalen Stenose • Oft akut-phlegmonöse Entzündung, Epiphora, Pus, Schmerz, Fieber, AZ  • Abschwellende AT, syst. Antibiose,Inzision • Dakryozystorhinostomie n. Toti (Erfolg >90%)

Tränenwegsstenose

Präsaccal: • Epiphora • Ø Totraum => Ø Pus

Postsaccal: • Epiphora • Totraum => Pus

Epiphora

Funktionelle, relative oder absolute Drainage-Minderung • Liderschlaffung • Tränenweg-Stenose DD: Reizepiphora (z. B. Blepharokonjunktivitis)

Tumoren

Tumoren

• Tränendrüsen-Tumoren: mit starker histologischer Variabilität (Pleomorphes Adenom). Oft benigne aber lokal invasiv und mit später maligner Entartung (Adeno-Carcinom) • Tränensacktumoren: Selten (Papillom, Plattenepithel-Ca), früh Epiphora.

Trauma

Trauma Sekretorisches System: • (Stumpf/Penetrierend) • Radiatio => Atrophie • Neuroparalyse nach Akustikusneurinom-Op => Beteiligung des N. petrosus major => Fehlende reflektorische Tränensekretion

Orbita

Anatomie

Knöcherner Trichter, Volumen ca.30 ml • Inhalt : Bulbus, Optikus, Muskeln, Gefässe, Fett, Nerven • Lücken : Fissura orbitalis inferior / superior, Canalis opticus • Grenzen : Septum orbitale, Os frontale, Os zygomaticum, • Os maxillare, Os lacrimale, Os ethmoidale, Os sphenoidale • Benachbart : NNH, Chiasma, Hypophyse, S.cavernosus

Fissura orbitalis superior : Vena ophthalmica III. / IV. / VI und V1, N.lacrimalis, frontalis, nasociliaris Foramen opticum: Opticus, Art.ophthalmica

Leitsymptome

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Exophthalmus, Enophthalmus Ödem der Bindehaut u. Lider Hirn-N. und Motilitätsstörungen Tastbarer Tumor Netzhaut/Aderhautfalten Papillenödem/Optikusatrophie

Diagnostik

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Exophthalmus Untersucher- und geräteabhängig (Richtung?) Inspektion,Palpation, Exophthalmometer Visus,Gesichtsfeld,Farbsinn,VEP, RAPS Ultraschall,CT,NMR Konsile wg. Nachbarstrukturen

Exophthalmus Hertel mehr als 22 mm oder Differenz re./li.mehr als 2 mm

• Akut,pulsierend,einseitig-bds.,intermittierend,progredient • Pseudo-Exophthalmus: Myopie, Buphthalmus, M. Crouzon • Entzündliche Raumforderung: Orbitale Zellulitis, Endokrine Orbitopathie, Entzündlicher Pseudo-Tumor • Vaskuläre Raumforderung: Blutung, Varizen, S.-C.-Thromb. • Tumoren: Benigne und maligne Tumoren,Neurofibromatose

Enophthalmus

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Pseudo-Enophthalmus bei Mikrocornea, Mikrophthalmus und Phthisis bulbi Blow-Out-Fraktur,postop.Fettschwund,Horner-Syndrom Metastase eines szirrhösen Karzinoms

Pathomechanismen 1. Anomalie / Dystrophie (Angeborene Fehlbildungen) 2. Degeneration (Altersbedingt, Metabolisch) 3. Entzündung • Infektionsbedingt • Immunogen 4. Tumoren benigne / maligne 5. Trauma

Anomalie

Anomalien

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Lipodermoid (Hamartom) Goldenhar-Syndrom: auriculo-oculäre Dysgenesie Mikrophthalmos, Anophthalmos Zysten

Degeneration

Degenerationen

• Fettatrophie, -prolaps • Postenukleationssyndrom • Volumensubstitution: Hydroxylappatit, Dermofett

Entzündung

Entzündungen

• Spezifisch: Endokrine Orbitopathie, Sarkoidose, Wegner, Myositis/Skleritis etc. • Idiopathische Orbitaentzündung (Ausschlußdiagnose): NSAID

Endokrine Orbitopathie

Äthiologie: UNBEKANNT, Rauchen, Stress, Genetisch? Pathologie: TSH-R-AK, Aktivierte T-Lymphozyten, Zytokine, Adhäsionsmoleküle, Fibroblastenaktivierung/-transdifferenz. • GAG-Ablagerung, Wasseransammlung, Fibrose in der Orbita • Bei 40% aller immunogenen Hyperthyreosen • 80% aller EOs bei Hyperthyreose

Zeichen der Endokrinen Orbitopathie

90 % Lidretraktion 60% Exophthalmus 40% Diplopie

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Oberlid-Ödem Dalrymple (Sklera sichtbar) Graefe (Lid Lag) Stellwag: Lidschlag  Möbius: Konvergenz  Gifford: Ektropionieren  Bindehauthyperämie Diplopie Exophthalmus Hornhautbeteiligung Visusverlust

EO - Prognose • 65% Besserung • 25 % unverändert • 10% Progression Risikofaktoren: • Kurze Dauer, Aktive Hyperthyreose • Höheres Alter, Männer, Rauchen • Diab. mell.

Konservative EO - Therapie

Konservativ: Spontanremission, Nikotin-Abstinenz, • Benetzungsmittel, Steroide p.o., Radiatio (20 Gy) Chirurgisch: Dekompression bei Kompression / Ästhet. Indikation, Schiel-Op, Lid-Op

Oberlid-Retraktion

• Primär: Fibrose des M. levator palpebrae • Sekundär: Fibrose des M. rectus inferior

Orbita-Phlegmone

• Akute, bakterielle Entzündung bei Sinusitis, Zahnkeimeiterung oder Gesichtsfurunkel, auch metastatisch. • Sy.: Pralle hochentzündliche Schwellung, Schmerz, Fieber, Krankheitsgefühl • Ko.: Optikusschaden, S.c.Thrombose, Meningitis • Th.: Syst. Antibiose, ggf. Zahn-/NNH-Sanierung • Bei Kinder DD. Rhabdomyosarkom !

Tumoren

Gefäßtumoren

Kapilläres Hämangiom: • Häufigster gutartiger Orbitatumor • Meist kapillärer Typ, nasal oben, schwillt beim Schreien an • Primär abwarten, bei Amblyopiegefahr sonst Cortison, (Bestrahlung? Operation) Lymphangiom: Selten, spontane Einblutung („Schokoladenz“), Schwellung bei Grippe

Hämangiom

Hämangiom: Häufigster Exophthalmus-produzierender Tumor bei Erwachsenen • Meist cavernöser Typ, innerhalb des Muskeltrichters, Kapsel, operativ leicht entfernbar, kein zuführendes Gefäss • Nachweis im Ultraschall oder CT

Tumoren - Benigne

Carotis-S.cavernosus-Fistel: Verbindung zwischen Carotis und S. cavernosus, 80% traumatisch, pulsierender Exophthalmus, Maschinengeräusch, Stauung der episkleralen und retinalen Gefässe, erhöhter i.o. Druck. S.cavernosus-Thrombose: Schweres akutes KH-Bild bei fortgeleiteter Entzündung z.B.Mittelohr, Orbita. Meist bds. Exophthalmus, Paresen, venöse Stauung.

Exophthalmus - DD

• Endokrine Orbitopathie, entzündlicher Pseudotumor, Myopie • Lymphatische Tumoren, Orbitales Hämangiom • Nebenhöhlen-Tumoren, Meningeom, Metastasen • pleomorphes Tränendrüsenadenom, • Bei Kindern: Rhabdomyosarkom, Dermoid, Gliom Verdachtsdiagnose n. Klinik; Sicherung mittels Biopsie

Rhabdomyosarkom

• Insgesamt selten, aber häufigster maligner, primärer Orbitatumor bei Kindern, Manifestationsalter 6.-10.LJ, • Prädilektion für Orbita ungeklärt, schnelles Wachstum, “entzündliche“ Komponente. • Histologie: Embryonaler-differenzierter-alveolärer Typ • Th.: Kombinierte Chemotherapie-Bestrahlung

Trauma

Trauma - Stumpf

Blow-out-Fraktur • Meist Orbitaboden, seltener mediale Wand • Inkarzeration des Rectus inferior • Läsion des N. infraorbitalis  Sensibilität- • „Blaues Auge“, Diplopie, Enophthalmus, Epistaxis • CT (Röntgen): Fraktur, Spiegel, hängender Tropfen