Syndrome des antiphospholipides / Revue de Médecine Générale et de Famille (RMGF)

Une maladie auto-immune provoquant thromboses vasculaires et avortements à répétition
Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une maladie auto-immune due à la présence d’anticorps dirigés contre les phospholipides, constituants des membranes cellulaires. Primaire ou secondaire à une autre maladie auto-immune, souvent le lupus, il provoque une hypercoagulabilité sanguine responsable de thromboses artérielles, veineuses ou obstétricales potentiellement graves.
Points importants du SAPL :
1/ maladie auto-immune médiée par des auto-anticorps
2 / prédominance dans les manifestations des thromboses vasculaires, surtout veineuses
3/ des atteintes pouvant toucher les vaisseaux du cœur, du système nerveux, du rein et du foie
4/ existence de manifestations non thrombotiques comme la chorée et le livedo
5/ parmi les principales complications, les manifestations obstétricales : avortements à répétition et morts fœtales in utéro
6/ un traitement reposant sur les anticoagulants

Les phospholipides sont un mélange de lipides et d’acide phosphorique impliqués dans un grand nombre de réactions physiologiques telles le maintien de la structure cellulaire, la coagulation sanguine, et le développement du complexe foeto-placentaire. Le SAPL se caractérisée par la présence durable d’auto-anticorps antiphospholipides (aPL) comprenant l’anticoagulant circulant, l’anticardiolipine, l’anti-b2-glycoprotéine I (b2-GPI), ainsi que des anticorps dirigés contre d'autres phospholipides.
I/ Une maladie rare souvent associée au lupus
La prévalence du SAPL primaire dans la population générale est très difficile à évaluer et serait de l’ordre de 0,5%. Lorsqu’une personne souffre d’un lupus systémique, elle a un risque de 20 à 40 % d’avoir un SAPL associé.
Les Apl sont détectables dans jusqu'à 5 % de la population générale mais ne suffisent pas à signer le syndrome s'ils ne sont pas associés à des signes cliniques : ces anticorps doivent être trouvés à au moins deux reprises à 12 semaines d’intervalle, car ils peuvent être présents de façon transitoire au détour d’infections diverses (notamment infection par le VIH, hépatites virales ou syphilis), de certains traitements médicamenteux (chlorpromazine, quinidiniques, bêtabloquants et interféron principalement), et de certaines néoplasies ( hémopathies malignes et tumeurs solides) et même chez des individus sains. Ces aPL, non associés au SAPL, sont presque toujours transitoires et ne prédisposent pas à un risque thrombotique. Comme pour le lupus, ce sont les femmes qui sont le plus souvent touchées par cette maladie, soit environ 5 fois plus que les hommes.