VAISSEAUX ET POUMONS « LES LIAISONS DANGEREUSES »

January 13, 2018 | Author: Anonymous | Category: Science, Médecine, Cardiologie
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VAISSEAUX ET POUMONS « LES LIAISONS DANGEREUSES » M. ARROT-MASSON F. BELOY, B. RICHTER J. BROUARD CHU CAEN

EMBRYOGENESE •

Les arcs aortiques primitifs, au nombre de 6, forment les jonctions entre le sac aortique et les paires d’aortes dorsales

Selon EDWARDS

INTRODUCTION • • • • •

~1% des anomalies congénitales cardio-vasculaires. Vasculaire ou vasculoligamentaire, alors de diagnostic plus difficile. Compression variable sur les organes de voisinage Expression clinique variable : imputabilité ? Anomalies associées : grande diversité de malformations bronchopulmonaires se développant pendant la période embryonnaire = différentiation anormale du système respiratoire ou digestif, ou d'un développement anormal de la circulation

MECANISMES DES ANOMALIES DU 4ème ARC AORTIQUE AV

3

2 1

3

4

2

4

5 5 1

AR •

D’ après le schéma de Corone

Crosse aortique gauche normale

Coupure en 1

AV

1 AR

Crosse aortique gauche normale

Crosse aortique gauche normale

Vignette clinique •





AH nous est confié à l’âge de 2 ans pour tableau de trachéo-bronchopathie chronique volontiers apstique et hypersécrétante Premier bilan avec endoscopie aspect un peu rétréci trachée basse, dynamique ? Pas d’aspect battant TOGD RGO franc et massif, et une empreinte faisant porter le Dg ASCD retro-oesophagienne

Artère sous-clavière droite aberrante sur crosse gauche

Artère sous clavière droite aberrante sur crosse gauche

AV

Coupure en 2

2

AR

Vignette clinique •







AH à l’âge de 4 ans est toujours aussi gêné, facteur environnemental Nouvelle endoscopie idem, pas de rapport entre l’aspect trachéal et l’anatomie de l’ASCD retrooesophagienne Echographie cardiaque normale (ASCD ?) avec crosse aortique à gauche TDM demandé

Artère sous-clavière droite aberrante sur crosse gauche

Tronc artériel brachiocéphalique aberrant sur crosse droite

AV

Coupure en 3

3

AR

Vignette clinique •



• • •

PM nous est adressé à l’âge de 2 ans pour échec Tt asthme du nourrisson et nombreuses laryngotrachéites En reprenant l’interrogatoire une symptomatologie respiratoire existe depuis 1 semaine de vie et accès de dyspnée aux 2 temps Une RxP est demandée (1ère…): interprétation ? Endoscopie par ORL : larynx normal Puis un TOGD : existence d’un reflux

Arc Vasculaire mais encore…

Arc Vasculaire mais encore…

Artère sous-clavière gauche aberrante sur crosse droite

AV

Coupure en 4 4

AR

Artère sous-clavière gauche aberrante sur crosse droite

Artère sous-clavière gauche aberrante sur crosse droite

Artère sous-clavière gauche aberrante sur crosse droite

Crosse droite

Artère sous-clavière gauche aberrante sur crosse droite

Diverticule de Kommerell

Vignette clinique •





AM est un nouveau-né présentant une polypathologie avec AEG grave nécessitant un transfert en USI néonatologie Un radiographie est effectuée suspectant des anomalies vasculaires conduisant à la réalisation rapide d’un scanner Décès peu après

Crosse droite avec disposition en miroir

Crosse droite avec disposition en miroir

Compression de la bronche souche droite

Crosse droite avec disposition en miroir

AV

Coupure en 5

5

AR

Crosse droite avec disposition en miroir

Vignette clinique •





MT âgé de 5 mois pris en charge pour encombrement respiratoire depuis les premiers jours de vie Dès la naissance stridor : avis ORL dès sorti maternité = laryngomalacie Vu aux urgences à 5 mois « parents craquent » et n’en peuvent plus de la kinésithérapie respiratoire

Double arc aortique

Double arc aortique

Pas de coupure

AV

AR

Double arc aortique

Double arc aortique

Double arc aortique •Rétrécissement trachéale confirmé à l’endoscopie non virtuelle… •Beaucoup de mal à faire accepter l’urgence aux parents !

Double arc aortique

Double arc aortique

Vignette clinique • •

Jeune fille de 18 ans Exploration tronc supra-aortique avant intervention sur rachis

Aorte bizarre…

Anomalie de longueur du 4ème arc: aorte “kingking”

Divers •



Compression rare par arc aortique haut situé (cervical) Rôle controversé d’une compression antérieure par le tronc brachio-céphalique avec crosse aortique normale gauche (artère innominée), plus souvent constaté chez les enfants ayant eu atrésie de l’œsophage. Chez enfants de moins de 2 ans 30% ont compression trachéale antérieure mis en évidence par Rx de profil !

ANOMALIES DU 6ème ARC AORTIQUE • • •

Agénésie dʼune artère pulmonaire Hypoplasie dʼune artère pulmonaire Artère pulmonaire gauche rétro-trachéale

Vignette clinique •





MS est une nouveau-née prématurrissime nécessitant un transfert en USI néonatologie Un radiographie est effectuée : mise en évidence d’un petit poumon droit (outre MMH) et d’une « dextrocardie » conduisant à la réalisation d’une échographie cardiaque qui suspecte une anomalie vasculaire Réalisation d’un scanner dans des conditions difficiles

?????....!

Hypoplasie d’une artère pulmonaire

Vignette clinique •



MS nous est adressée à l’âge de 2 ans par le néonatologiste qui la suivait depuis la naissance pour « rassurer les parents » …..

Quelle autre entité ?

Rx tardive de MS…

Autre Rx d’un autre enfant sans hypoplasie APD…

C’est un syndrome du cimeterre !

Bravo !

Syndrome du Cimeterre retour au cas clinique…

Syndrome du Cimeterre

Syndrome du Cimeterre

Syndrome du Cimeterre

Syndrome du Cimeterre

Syndrome du Cimeterre

Syndrome du Cimeterre

Syndrome du Cimeterre

Vignette clinique •







BM détresse respiratoire transitoire néonatale, sortie J8 mais reste encombrée. A 1 mois hospitalisation CHG pour bronchiolite, difficultés de prise en charge et opacité du LSG non améliorée Adressée à l’âge de 2 mois pour endoscopie de « désobstruction » A l’arrivée tableau très inquiétant de grande détresse respiratoire, désaturation profonde lors des pleurs, sibilants diffus RxP: opacité moitié supérieure G avec trame vasculaire (thymus++), mais déviation vraie cœur et trachée à G, hyperaération D et base gauche, profil non en faveur atélectasie

Vignette clinique •



Laryngo-trachéoscopie : aspect normal du larynx, 2/3 sup trachée normal puis en suscarénaire immédiat compression extrinsèque antérieure et latéro-trachéale droite battante. Réduction de calibre de la trachée 70 % non franchissable TDM

Artère pulmonaire gauche rétrotrachéale

Artère pulmonaire gauche rétrotrachéale

Artère pulmonaire gauche rétrotrachéale

Artère pulmonaire gauche rétrotrachéale

Compression de la bronche souche droite avec hyperaération du poumon droit

Artère pulmonaire gauche rétrotrachéale

On peut continuer… Causes of vascular compression of the airway in children : McLaren Paediatr Respir Rev 2008;9:85 Anomalies of the aorta * Double aortic arch * Interrupted aortic arch (after surgical repair) * Right-sided aortic arch With aberrant left subclavian artery With mirror-image branching and right ligamentum arteriosum * Left-sided aortic arch With aberrant right subclavian artery and right ligamentum arteriosum Right-sided descending aorta with right ligamentum Arteriosum * Cervical aortic arch

Absent pulmonary valve syndrome Aberrant left pulmonary artery (’pulmonary artery sling’) Acquired cardiovascular disease * Dilated cardiomyopathy * Aneurysm

Ascending aorta

Tétralogie de Fallot

Enfant de 15 mois

QUELLE IMAGERIE?





Bilan radiologique initial: radiographie thoracique (face et profil) et TOGD L’imagerie en coupes pose le diagnostic anatomique, objective la compression et guide le traitement chirurgical

RP •

Face: déviation controlatérale anormale de la trachée • Position inhabituelle de l’aorte descendante en faveur d’une crosse droite. Profil: • Compression trachéale sur l’incidence de profil •



TOGD •

La mise en évidence d’une empreinte supplémentaire est toujours pathologique.

Tout enfant symptomatique, dont le TOGD met en évidence une empreinte oesophagienne anormale doit bénéficier d’un bilan par l’imagerie en coupes

Angio-TDM / Angio-IRM •

ANGIO-TDM: • Rapide • Sédation légère • Résolution spatiale • Parenchyme pulmonaire • Irradiation •



Injection de produit de contraste iodé

ANGIO-IRM: • Examen non irradiant • Absence d’injection iodée • Temps d’acquisition plus long • Sédation lourde

CONCLUSION •

• • •



Grâce à sa résolution spatiale infra millimétrique, le scanner multi-détecteurs tend à supplanter l’angiographie dans le bilan des malformations des gros vaisseaux. Imagerie 3D d’excellente qualité Non invasive Établit le diagnostic anatomique, apprécie la compression trachéale, et fait le bilan d’éventuelles malformations associées Guide le traitement chirurgical

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