CAHIER D`EXERCICES de BIOCHIMIE 4. Métabolisme

PAES

4. Métabolisme Energétique

CAHIER D’EXERCICES de B I O C H I M I E 2010-2011 EDITE PAR LE DEPARTEMENT DE BIOLOGIE http://www.chusa.upmc.fr/disc/bio_cell

Cahier d'Exercices de Biochimie / PAES

Métabolisme énergétique / 2

CAHIER D'EXERCICES POUR PAES BIOCHIMIE

IV. METABOLISME ENERGETIQUE

SOMMAIRE Page

1. Chaîne respiratoire mitochondriale . . . . . . .

3

2. Glycolyse

4

..................................

3. Cycle de Krebs

......…....................

6

4. Exercices de synthèse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

7

5. QCM

.…....................................

9

6. Extraits d’Annales du concours . … . . . . . . . .

11

Image de couverture: Schéma fonctionnel de l'ATP synthase (Prix Nobel de chimie 1997: schéma tiré de http://www.nobel.se/chemistry/laureates/1997/illpres )

Faculté de Médecine Pierre & Marie Curie

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Métabolisme énergétique / 3

1. CHAINE RESPIRATOIRE MITOCHONDRIALE 1.1 Le transfert d'électrons dans la chaîne respiratoire mitochondriale peut-être représentée par la réaction nette : NADH, H+ + 1/2 O2

H2O + NAD+

a. Entre les 2 couples conjugués d'oxydo-réduction, lequel à la tendance la plus grande à perdre ses électrons ? Pourquoi ? b. Calculer la valeur de la variation du potentiel standard d'oxydo-réduction ∆Eo' pour cette réaction de transfert d'électrons mitochondrial. c. Calculer la variation d'énergie libre standard ∆Go' associée à cette réaction. d. Combien de molécules d'ATP pourraient en théorie être formées par molécule de NADH oxydée au cours de cette réaction, si l'on prend l'énergie libre standard de synthèse d'ATP à partir d’ADP, égale à 30,5 kJ/mole ? e. Combien de molécules d'ATP sont synthétisées dans les cellules en temps ordinaire ? Quel est donc le rendement de conservation d'énergie au cours de ces réactions ? On donne : T = température absolue = 273°K + valeur °C ; R = 8,31 Joules/mole ; E°’ du couple NAD +/NADH+H+= - 0,32 volt ; E°’ du couple 1/2 O2 / H2O= + 0,81 volt ∆Go' = -nF ∆Eo' avec n = nombre d’électrons, F = constante de Faraday (96 KJ/volt/mole) 1.2 Une préparation mitochondriale est incubée en présence de NADH, d'oxygène, d'ADP et de phosphate en concentrations non limitantes. On suit la consommation d'oxygène et la formation d'ATP, dans différentes conditions expérimentales. a. Ecrire la réaction globale d’oxydation du NADH, H+ par l’oxygène. • Préciser s'il s'agit d'un processus endergonique ou exergonique • Calculer la variation d'énergie libre mise en jeu (dans des conditions standards). b. Citer les 3 complexes d’oxydo-réduction et les 2 transporteurs mobiles intervenant dans cette réaction. c. La chaîne des transporteurs d’électrons comprend un quatrième complexe qui n’intervient pas dans la séquence envisagée ici. Quel est ce complexe et pourquoi n’intervient-il pas ? d. Etablir le bilan en moles d'ATP synthétisé et en oxygène consommé résultant de l'oxydation d'une mole de NADH. On incube cette même préparation en absence soit de NADH, soit d'oxygène, soit d'ADP, les autres constituants restant en concentrations non limitantes. e. En absence de NADH, H+ ou d'oxygène, indiquer dans quel état (oxydé ou réduit) vont se trouver les transporteurs d'électrons. f. Que se passe-t-il en absence d'ADP ? On répète cette incubation avec tous les substrats en concentrations non limitantes et en ajoutant l'un ou l'autre des effecteurs suivants : 1- amytal ; 2- antimycine ; 3- cyanure 4- atractyloside g. Préciser l'effet de ces effecteurs h. Etablir, comme dans la question d, le bilan en ATP et en oxygène. L'incubation est réalisée avec tous les substrats en concentrations non limitantes et en présence d'oligomycine. i. Quel est l'effet de l'oligomicyne et que devient alors le bilan en ATP et en oxygène. j. Que se passe-t-il si, en présence d'oligomycine, on ajoute du dinitrophénol dans le milieu d'incubation ? Faculté de Médecine Pierre & Marie Curie

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Métabolisme énergétique / 4

H+

antimycine

Cyt c Fe 2+

ATP ADP

CO CN-

Cyt c Fe 3+

++ CoQH2

I

III FAD

H+

IV

ATP synthase

V

CoQ

II

-NADH2

NAD+

1/2O2 2H+ H2O

fumarate

succinate

Ox.

H+

Réd.

ATP

ADP + Pi

ATP

ADP

Membrane interne

H+

ATP translo-case

amytal roténone

Matrice

atractyloside

Espace intermembranaire

k. Localiser sur le schéma ci-dessous de la chaîne respiratoire les différents éléments mentionnés tout au long de cet exercice

oligomycine

2. GLYCOLYSE 2.1

Au cours de la glycolyse, le glucose (C6) est transformé en pyruvate (C3). a. Quelle enzyme est responsable de la scission de la molécule à 6 carbones en molécules à 3 carbones ? b. Quelles sont les caractéristiques de ces molécules à 3 carbones ? c. Cette préparation pour l'hydrolyse a nécessité quel(s) type(s) de modification du glucose ? d. Une seule de ces molécules à 3C poursuit directement sa transformation dans la voie métabolique pour être convertie en pyruvate. •

Laquelle ?

•

Quel est le devenir de la deuxième ?

e. Quel est le bilan énergétique de cette première phase de la glycolyse, dite phase préparatoire ? 2.2

a. Quelles sont les étapes irréversibles de la glycolyse ? b. Quelles sont les transformations métaboliques possibles du pyruvate produit lors de la glycolyse en conditions aérobie et anaérobie ? Comment varie la consommation de glucose dans et l’autre cas ?

2.3 Soient les réactions suivantes : CH2OH C=O CH2O P

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a

X

b

CH2OH C=O CH2O P

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Métabolisme énergétique / 5

Sachant que les enzymes catalysant les réactions a et b ne sont pas identiques,

2.4

•

Ecrire la formule de X

•

Donner les noms des coenzymes intervenant dans les réactions a et b.

•

Donnez le nom et la localisation cellulaire des enzymes catalysant les réactions a et b. Que permettent ces réactions dans le métabolisme énergétique ?

Les globules rouges métabolisent le glucose à vitesse élevée en formant du lactate. Pourquoi la production de lactate est-elle nécessaire pour que l’utilisation du glucose puisse se poursuivre ? Pourquoi pour mesurer le glucose sanguin (glycémie) ajoute t-on du fluorure de sodium dans les tubes de prélèvement ?.

2.5

On considère la voie métabolique partielle suivante :

CHO CHOH

C

(b) + Pi

CH2O P (a)

(c) Enz1

-

COO

(e)

CHOH

CHOH

CH2O P

CH2O P

(d)

(f) Enz2

a. b. c. d.

Donner le nom du composé (a). Compléter la formule de l’intermédiaire (d) et donner son nom Compléter les cadres (b), (c), (e) et (f) Donner le nom des enzymes Enz1 et Enz2 et préciser si l’ensemble de cette voie partielle est réversible ou non. e. Où et comment le composé du cadre (c) peut-il fournir de l’énergie ? f. Quel est l’effet de l’arséniate sur cette voie métabolique partielle ? 2.6

On se propose de synthétiser in vivo de l’ATP radioactif marqué en position γ par du 32[P], isotope radioactif du phosphore. A cette fin, on dispose de phosphate de sodium marqué par du 32[P] et d’ADP non radioactif. a. Ecrire la formule simplifiée du produit radiomarqué. b. Quelle(s) réaction(s) de la glycolyse peuvent être choisie(s) pour obtenir de l’ATP radiomarqué ? c. Pour chaque réaction choisie préciser les substrats et coenzymes nécessaires

2.7

Quelle va être la destinée finale des hydrogènes provenant phosphoglycéraldéhyde par la phosphoglycéraldéhyde deshydrogénase: a. dans des conditions d’anaérobiose. b. dans des conditions d’aérobiose.

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de

l’oxydation

du

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Métabolisme énergétique / 6

3. CYCLE DE KREBS 3.1

Le cycle de Krebs utilise 8 enzymes pour cataboliser l'acétyl CoA. a. Citez, sans les décrire, les 5 enzymes importantes pour la production d'énergie dans l'ordre de leur mise en jeu au cours de ce cycle. Citez aussi le substrat, le produit et le type de réaction catalysée (décarboxylation, oxydation, ...) par chacune de ces 5 enzymes. b. Une des cinq étapes enzymatiques impliquées dans le cycle catalyse une réaction de décarboxylation oxydative. Quels en sont les caractéristiques structurales et les coenzymes impliqués c. Citer une autre réaction de décarboxylation oxydative. e. Ecrire une réaction nette équilibrée pour le catabolisme de l'acétyl-CoA en CO2 ?

3.2

Au cours d'un tour de cycle, la mise en jeu de certaines enzymes permet la production de 12 molécules d'ATP. Justifiez ce bilan en expliquant brièvement pour chacune des étapes le mécanisme de production d'ATP et la quantité de molécules d'ATP produite.

3.3

Le fonctionnement du Cycle de Krebs est dépendant d'un bon fonctionnement de la chaîne respiratoire mitochondriale. • Quelles sont les molécules solubles impliquées dans cette dépendance ? • Quelles sont les réactions du Cycle qui produisent ces intermédiaires ? • Si la chaîne respiratoire était inhibée, quelle serait la production de liaisons dites riches en énergie par le Cycle de Krebs ?

3.4 Des acides α cétoniques peuvent subir une décarboxylation oxydative catalysée par des complexes multienzymatiques. Donner le nom du complexe O multienzymatique correspondant (a) à la voie métabolique représentée CH3 -C-COOH CO2 ci-contre. OH a. Donner les noms des CH3 -C-H composés (a) et (b) E1 TPP E1 TPP b. Donner les noms des métabolites attendus dans les O cases rectangulaires S CH3 -C ~ S Préciser sur ce schéma : S H-S - les composés qui sont E2 E2 consommés. HSCoA E3 FADH2 NAD+ H-S - le composées qui sont produits. O H-S (b) - les composés qui sont régénérés. E3 FAD CH3 - C ~S CoA NADH2 E2

Dans une autre voie métabolique, une réaction similaire de décarboxylation oxydative intervient sur un autre acide α cétonique c. Indiquer dans quelle voie métabolique a lieu cette autre décarboxylation. d. Donner le nom de cet acide α cétonique, son précurseur et le produit immédiat de cette décarboxylation

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Métabolisme énergétique / 7

4. EXERCICES DE SYNTHESE 4.1 Au cours de la glycolyse intervient une étape d’oxydo-réduction impliquant le NAD+/NADH,H+. a. Quelle est l’enzyme qui catalyse cette réaction d’oxydo réduction ? b. Indiquer dans la case (a), du schéma ci-dessous, les substrats de cette réaction. Le NADH,H+ formé à cette étape peut être réoxydé selon 3 processus, qui dépendent des tissus concernés et des conditions physiologiques ; ils sont schématisés ci-dessous, sous les accolades A, B et C.

A

glucose

B a NAD

+

PGA NAD

+

+

+

NADH,H

NADH,H

Compartiment 1

1,3 bis P glycérate

Malate

oxaloacétate e

Compartiment 2

d

Intermédiaire

CH2OH

CH2OH

CHOH

C=O

CH2O P

CH2O P

FAD

d

Compartiment 3

C

Malate

b

pyruvate

lactate

FADH2

Intermédiaire

oxaloacétate

pyruvate

c

c. Pourquoi la réoxydation du NADH,H+ est-elle indispensable ? d. Préciser les noms des compartiments cellulaires 1, 2 et 3. Répondre aux questions suivantes concernant chaque processus : e. Processus A - Quels sont les tissus ou organes concernés ? - Comment appelle-t-on cette modalité de réoxydation du NADH,H+ ? - Indiquer les composés attendus dans les cases (b) et (c). - Une transformation enzymatique, non décrite ici, conduit à un intermédiaire dans les cases (d) : préciser le nom de cet intermédiaire. f. Processus B - Quels sont les tissus ou organes concernés ? - Comment appelle-t-on cette modalité de réoxydation du NADH,H+ ? - Donner le nom et la formule du composé case (e) g. Processus C - Indiquer dans quels tissus et dans quel contexte physiologique intervient cette voie. - Donner le nom de l’enzyme qui catalyse cette réaction. h. Quel est le devenir de composé (c) et du FADH2 ? i. Comparer, sur le plan énergétique (en termes d’ATP formé) ces 3 processus de réoxydation. Faculté de Médecine Pierre & Marie Curie

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Métabolisme énergétique / 8

4.2 Chez un jeune enfant présentant des troubles neurologiques importants, on trouve une quantité abondante de fumarate dans les urines. Le dosage de certains enzymes du tissu hépatique donne les résultats suivants activité enzymatique en nmol/min/mg protéines

de

patient

sujet normal

fumarase

0.12

70- 90

citrate synthase

125

100- 150

succinate déshydrogénase

33

20-60

1300

900-1600

lactate déshydrogénase 12345-

Quelle activité enzymatique hépatique est déficiente chez ce patient? Ces résultats permettent- ils d'expliquer l'augmentation de fumarate dans les urines ? Dans quelle voie métabolique est formé le fumarate? Quel est le nom de l'enzyme qui synthétise le fumarate? Quel(s) type (s) de réaction catalyse cet enzyme? (entourer la ou les bonne(s) réponse(s) a- une décarboxylation b- une déshydrogénation c- une oxydoréduction d- une isomérisation e- une phosphorylation 6- Dans quel compartiment cellulaire se trouve cet enzyme? 7- Quel est le coenzyme nécessaire à cet enzyme? 8- On mesure une quantité importante de lactate dans le sang de ce patient. On considère que cette augmentation de lactate est due à la déficience enzymatique constatée chez ce patient. Donner les conséquences de cette déficience sur le fonctionnement : ralentissement

accélération

- du cycle de Krebs - de la chaine respiratoire - de la glycolyse • •

Quel enzyme est responsable de la production de lactate ? Pourquoi le taux de lactate augmente- t-il chez ce patient ?

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inchangé

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Métabolisme énergétique / 9

5. QCM 1. La molécule d’ATP  a. est constituée d’une base purique, un ribose et 3 groupements phosphates.  b. possède 3 liaisons anhydrides d’acides phosphoriques  c. contient une liaison N-osidique  d. peut avoir un rôle de fournisseur de liaison riche en énergie  e. est substrat de réactions d’oxydo-réduction 2. Les réactions d’oxydo-réduction :  a. Un réducteur est un composé qui fournit des électrons  b. Un oxydant est un composé qui fournit des électrons  c. Lors d’une réaction entre 2 couples d’oxydoréduction, le transfert des électrons se fait vers celui qui a le potentiel rédox E’° le plus bas  d. Lors d’une réaction entre 2 couples d’oxydoréduction, le transfert des électrons se fait vers celui qui a le potentiel rédox E’° le plus élevé  e. L’énergie libre libérée lors d’une réaction d’oxydo-réduction sera d’autant plus forte que la différence de potentiel entre les potentiels d’oxydo-réduction sera plus faible. 3. La transformation du fructose 6 phosphate en fructose 1,6 bis phosphate:  a. consomme une molécule d'ADP  b. est une réaction réversible  c. constitue l'étape limitante de la glycolyse  d. est catalysée par une phosphofructo-kinase  e. est une réaction d'oxydoréduction 4. Les cinq premières étapes de la glycolyse transforment le glucose en glycéraldéhyde phosphate. Cette "phase de préparation" de la glycolyse :  a. comporte deux réactions de phosphorylation  b. comporte deux réactions irréversibles  c. aboutit à la formation de deux trioses phosphates à partir d'une molécule de glucose  d. comporte deux réactions d'oxydo-réduction  e. consomme deux ATP par molécule de glucose 5. A propos de la réaction catalysée par la glycéraldéhyde-3P déshydrogénase, quelles sont les affirmations exactes :  a. c'est une réaction irréversible.  b la réaction a lieu dans la matrice mitochondriale.  c. la réaction nécessite une molécule de phosphate.  d. l'énergie nécessaire à la réaction est fournie par l'hydrolyse d'un ATP.  e. la réaction n’est possible qu’en condition aérobie.

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6. La réaction suivante : COO

-

COO

-

CO – PO3--

CO

CH2 phosphoénol pyruvate

CH3 Pyruvate

 a. est localisée dans la matrice mitochondriale  b. est couplée à la formation d'une molécule de NADH,H+ à partir de NAD+.  c. est couplée à la formation d'une molécule d'ATP  d. ralentit en l'absence d'oxygène  e. correspond à la dernière étape de la glycolyse. 7. La pyruvate déshydrogénase :  a. est une enzyme d’hydrolyse  b. est un complexe multienzymatique  c. est composée de plusieurs coenzymes dont le coenzyme A  d. permet la formation de 2 moles de NADH par mole de pyruvate transformée.  e. catalyse la formation de lactate en condition anaérobie. 8. Dans la liste des affirmations suivantes relatives au NAD, lesquelles sont exactes ?  a. C'est un coenzyme lié .  b. Il intervient dans les réactions d'oxydoréduction.  c. Sous la forme oxydée, son cycle nicotinamide possède un atome d'hydrogène de moins par rapport à la forme réduite  d. Sous la forme réduite, le cycle nicotinamide a accepté un ion hydrure.  e. C'est le coenzyme utilisé par la succinodéshydrogénase. 9. Parmi les coenzymes suivants, quel est (quels sont) celui(ceux) qui est (sont) utilisé(s) par les réactions de la chaîne d'oxydoréduction mitochondriale  a. NAD+/NADH + H+  b. coenzyme A  c. acide lipoïque  d. FAD /FADH2  e. pyrophosphate de thiamine 10. Le FAD possède des propriétés particulières, lesquelles sont exactes ?  a. Il contient de la riboflavine  b. C'est le coenzyme de la succinodéshydrogénase.  c. Au cours de la réaction de réduction du substrat, deux atomes d'hydrogène sont transférés vers le coenzyme.  d. C'est un dinucléotide.  e C'est un transporteur d'ion hydrure

Cahier d'Exercices de Biochimie / PAES 11. La succinate déshydrogénase :  a. est une des enzymes du cycle de Krebs  b. est associée au complexe III (cytochrome c réductase) de la chaîne respiratoire mitochondriale.  c. contient un Coenzyme lié, le FAD (flavine adénine dinucléotide)  d. est inhibée de façon compétitive par le malonate  e. catalyse une étape irréversible du cycle de Krebs. 12. Le cycle de Krebs :  a. conduit à l’oxydation complète du citrate  b. libère 6 moles de CO2 par tour de cycle.  c forme 3 NADH et 1 FADH2 lors des réactions d’oxydo-réduction d’un tour de cycle.  d est une suite de 8 réactions réversibles.  e. est dépendant de la présence d’O2. 13.

Parmi les propositions concernant l'ATP synthase lesquelles sont vraies  a. L'ATP synthase est localisée dans la membrane interne des mitochondries  b. Les sites catalytiques pour la synthèse d'ATP sont situés dans le complexe F1.  c .L'ATP synthase est un dispositif de couplage transformant l'énergie d'un gradient de protons en énergie de liaison.  d. L'ATP synthase utilise l'énergie d'un gradient de phosphate pour synthétiser de l'ATP.  e. L'ATP synthase complexe de la chaîne respiratoire est un transporteur d’électrons.

14. La synthèse de l'ATP dans les mitochondries: quelles sont la ou les propositions exactes ?  a. L'ATP synthase est formée de deux parties : l'une, ancrée dans la membrane interne est appelée F0, l'autre, formant une tête sphérique tournée vers la matrice, est appelée F1.  b. Le mécanisme biochimique responsable de la synthèse de l'ATP au niveau de la membrane mitochondriale interne est un mécanisme d'oxydoréduction phosphorylante comme celui qui se déroule au cours de la glycolyse, dans le cytoplasme.  c. Le pH intermembranaire est plus basique que celui de la matrice, qui devient acide, au cours du fonctionnement de la chaîne respiratoire.  d. L'énergie chimique contenue dans les molécules de glucose ou de lipides est à terme convertie dans les mitochondries en un gradient transmembranaire de protons.  e. Le rendement énergétique de l'oxydation complète d'une molécule de glucose atteint 100 %. 15. Parmi les propositions concernant la chaîne respiratoire, lesquelles sont vraies :  a. Dans la chaîne respiratoire, il existe des transporteurs d'hydrogène, des transporteurs d'ion hydrure et des transporteurs d'électrons.  b. Les électrons vont des couples redox à potentiel d'oxydoréduction les plus positifs vers les couples redox à potentiel d'oxydoréduction les plus négatifs. Faculté de Médecine Pierre & Marie Curie

Métabolisme énergétique / 10  c. Des variations de potentiel d'oxydoréduction entre les intermédiaires de la chaîne respiratoire sont nécessaires à la production d’énergie.  d. La chaîne respiratoire est couplée à la formation d'ATP grâce à un transfert de protons d'un côté à l'autre de la membrane interne.  e. Le taux d'ADP est un facteur limitant des oxydo-réductions de la chaîne respiratoire. 16. La vitesse à laquelle fonctionne la chaîne respiratoire mitochondriale augmente :  a. Lorsque la concentration en ADP augmente.  b. En l’absence d’oxygène.  c . En présence d’atractyloside.  d. En présence de dinitrophénol.  e. Lorsque l’ATP synthase est inhibée. 17. Parmi les composés ci-dessous quel est celui qui agit directement sur l'ATP-synthase  a. Le cyanure  b. La roténone  c. L'antimycine A.  d. L'oligomycine  e. Le 2,4 dinitrophénol

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Métabolisme énergétique / 11 l'oxaloacétate dans des conditions physiologiques. Pourquoi?  a. parce qu'elle est couplée à la citrate synthase qui catalyse une réaction exergonique.  b. parce que la concentration en oxalo acétate est très élevée, ce qui diminue le caractère endergonique de la réaction  c. parce que la réaction est irréversible.  d. parce que c'est la dernière réaction du cycle de Krebs  e. parce qu'elle est couplée à la formation de FADH2

6. EXTRAITS D’ANNALES QCM 2006 Questions1 à 4. Parmi ces molécules ci-dessous (A, B, C, D, E) impliquées dans le métabolisme énergétique : Donner pour chaque question la (ou les) lettre(s) de la (ou des) molécule(s) correspondante(s).

9.

1. Citer la ou lesquelles intervient(nent) dans la chaine respiratoire mitochondriale.  A  B  C  D  E 2. La ou lesquelles participe(nt) à une réaction de décarboxylation oxydative  A  B  C  D  E 3. Citer la ou lesquelles a (ont) une forte affinité pour les lipides membranaires.  A  B  C  D  E 4. Citer la ou lesquelles est (sont) des coenzymes d'oxydoréduction  A  B  C  D  E 5. Parmi les composés suivants, le ou lesquels inhibe(nt) la synthèse d'ATP mais augmente(nt) la consommation d'oxygène par la mitochondrie  a. la roténone  b. le cyanure  c. l'atractyloside  d. le dinitrophénol  e.. l’a l'acide lipoique 6. La glycolyse comporte une seule réaction d'oxydoréduction. Cette réaction est catalysée par :  a. la triose phosphate isomérase  b. la phosphoglycéraldéhyde déshydrogénase.  c. la phosphoglycérate kinase  d. la phosphofructokinase  e. l'hexokinase 7. La transformation du malate en oxalo acétate est très endergonique. Elle produit cependant de Faculté de Médecine Pierre & Marie Curie

Parmi les composés suivants, lesquels comportent au moins une liaison riche en énergie?  a. L'adénosine triphosphate (ATP)  b. L'adénosine diphosphate (ADP)  c. - L'adénosine monophosphte (AMP)  d. Le glucose 1 phosphate  e. Le phosphoénol pyruvate

QCM 2007 Questions 1 à 3 Soient les enzymes suivants : A. Alphacétoglutarate déshydrogénase B. Isocitrate déshydrogénase C. Pyruvate kinase D. Hexokinase C. Lactate-déshydrogénase On demande de donner : 1. La (les) lettre(s) des enzymes qui peuvent avoir le glucose soit comme substrat soit comme produit.  A  B  C  D  E 2. La (les) lettre(s) des enzymes qui peuvent avoir l'acide pyruvique soit comme substrat soit comme produit.  A  B  C  D  E 3. La (les) lettre(s) des enzymes qui peuvent avoir l'acide α-cétoglutarique soit comme substrat soit comme produit.  A  B  C  D  E 4. Parmi les molécules suivantes donner celle(s) riche(s) en énergie permettant la synthèse directe d'une molécule d'ATP ou de GTP :  a. Fructose 1,6 bis phosphate  b. Succinylcoenzyme A  c. 1,3-bis phosphoglycérate  d. Phosphoénolpyruvate  e. Malate Questions 5 à 9 Soient les propositions suivantes : A. Met en jeu le FAD B. Met en jeu le NAD C. Met en jeu 3 coenzymes libres D. La thiamine pyrophosphate est un coenzyme de l'enzyme E. L'enzyme est mitochondrial

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Métabolisme énergétique / 12

5- Quelle(s) proposition(s) s'applique(nt) à l'alphacétoglutarate déshydrogénase ?  A  B  C  D  E 6- Quelle(s) proposition(s) s'applique(nt) à la succinate déshydrogénase ?  A  B  C  D  E 7- Quelle(s) proposition(s) s'applique(nt) à la pyruvate déshydrogénase ?  A  B  C  D  E 8- Quelle (s) proposition(s) s'applique(nt) à la lactate déshydrogénase ?  A  B  C  D  E 9- Quelle(s) proposition(s) s'applique(nt) à l'isocitrate déshydrogénase ?  A  B  C  D  E 10- Donner parmi les enzymes suivants celui / ceux intervenant dans une / des réaction(s) irréversible(s) du cycle de Krebs : A. α-cétoglutarate déshydrogénase B. Pyruvate kinase C. Pyruvate déshydrogénase D. Citrate synthase E. Succinate déshydrogénase  A  B  C  D  E Questions11 à 13 Soit la dégradation totale du pyruvate en CO2 + H2O et les réactions suivantes : A. Pyruvate  Acétylcoenzyme A B. Isocitrate  α cétoglutarate C. α Cétoglutarate  SuccinylCoA D. Succinate  Fumarate E. Malate  Oxaloacétate On demande : 11- Laquelle (lesquelles) nécessite(nt) du NAD exclusivement comme coenzyme  A  B  C  D  E 12- Laquelle (lesquelles) nécessite(nt) du FAD exclusivement comme coenzyme.  A  B  C  D  E 13- Laquelle (lesquelles) nécessite(nt) à la fois du NAD et du FAD comme coenzymes  A  B  C  D  E QCM 2008 Questions1 à 6 Les cinq dernières étapes de la glycolyse (A, B, C, D, E) sont représentées ci-dessous : glycéraldéhyde 3 phosphate

 A 1,3 bis phospho glycérate  B 3 phospho glycérate  C 2 phospho glycérate  D phospho énol pyruvate  pyruvate Faculté de Médecine Pierre & Marie Curie

E

Parmi ces étapes, indiquez : 1. Laquelle (lesquelles) isomérisation  A  B  C 2. Laquelle (lesquelles) déshydrogénation  A  B  C 3. Laquelle (lesquelles) déshydratation  A  B  C

est

(sont)

une

 D  est (sont)

E une

 D  est (sont)

E une



D



E

4. Laquelle (lesquelles) produit(sent) du NADH, H+  A  B  C  D  E 5. Laquelle (lesquelles) produit(sent) de l’ATP à partir d’ADP  A  B  C  D  E 6. Laquelle (lesquelles) est (sont) irréversibles  A  B  C  D  E 7. Parmi les affirmations suivantes concernant le devenir du pyruvate dans la cellule, laquelle (lesquelles) est (sont) vraie(s) :  a. En aérobiose, il est transporté dans la matrice mitochondriale  b. En anaérobiose, il est transformé en acétyl CoA  c. En anaérobiose, il est transformé en lactate  d. En aérobiose, il est transformé en acétyl CoA  e. En aérobiose, il est transformé en lactate 8. Parmi les molécules suivantes, quelle(s) est (sont) celle(s) qui inhibe(ent) la consommation d’oxygène par une cellule au cours de la dégradation complète du glucose :  a. L’antimycine  b. Le cyanure  c. Le dinitrophénol  d. L’atractyloside  e. - Le fluorure de sodium 9. Parmi ces mêmes molécules, quelle(s) est (sont) celle(s) qui inhibe(ent) la formation d’ATP à partir d’ADP sans diminuer la consommation d’oxygène au cours de la dégradation du glucose :  a. L’antimycine  b. Le cyanure  c. Le dinitrophénol  d. L’atractyloside  e. Le fluorure de sodium Questions 10 à 15. On détecte chez un patient une diminution de l’activité de la pyruvate déshydrogénase. Cette diminution est la conséquence d’une carence partielle en précurseur d’un coenzyme. Ce coenzyme (appelé X dans la suite des questions) est lié à la sous unité E1 du complexe enzymatique et il est nécessaire à la première réaction enzymatique catalysée par ce complexe enzymatique.

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10. Quelle est la nature de la réaction catalysée par la sous unité E1 de la pyruvate déshydrogénase :  a. Une déshydratation  b. Une déshydrogénation  c. Une décarboxylation  d. Une oxydoréduction  e. Une isomérisation 11. Quel est le nom du coenzyme X à l’origine de la diminution de l’activité pyruvate déshydrogénase:  a. Le NAD+  b. L’acide lipoïque  c. Le coenzyme Q  d. Le pyrophosphate de thiamine ( ou TPP)  e. Le FAD 12. Indiquez à quel(s) produit(s) aboutit l’ensemble de réactions catalysées par la pyruvate déshydrogénase :  a. L’acétyl CoA  b. Le Coenzyme A  c. Le coenzyme QH2  d. Le NADH, H+  e. L’ATP 13. L’ensemble des 5 réactions catalysées par la pyruvate déshydrogénase est :  a. Irréversible  b. -Endergonique  c. Exergonique  d. Permet de générer directement une molécule d’ATP à partir d’ADP  e. Accéléré en anaérobiose 14. Cette carence partielle en précurseur du coenzyme X a pour conséquence une diminution de l’activité d’un deuxième complexe enzymatique impliqué dans le métabolisme. Cet enzyme se nomme :  a. Succinate déshydrogénase  b. Isocitrate déshydrogénase  c. a cétoglutarate déshydrogénase  d. Pyruvate kinase  e. Succinyl thiokinase 15. Cette déficience en coenzyme X se traduit par une augmentation dans la matrice mitochondriale de :  a. Succinate  b. Pyruvate  c. Citrate  d. Fumarate  e. α Cétoglutarate

Métabolisme énergétique / 13 QCM 2009 1. Parmi les complexes d’oxydoréduction de la chaîne respiratoire mitochondriale, trois seulement sont des pompes à protons. Choisir, parmi les caractéristiques suivantes, celle(s) qui est (sont) commune (s) à ces trois complexes : 
 a.
Ils utilisent tous des transporteurs d’électrons divalents. 
 b.
La variation d’énergie libre globale au sein de chacun de ces complexes est supérieure à 30 kJ/mol en valeur absolue 
 c.
La réaction globale catalysée par chacun de ces complexes est très exergonique 
 d.
La variation du potentiel de réduction est très faible au sein de chacun de ces complexes 
 e.
Ils n’utilisent pas le FAD comme transporteur d’électrons 2.

Le fonctionnement de ces complexes d’oxydoréduction de la chaîne respiratoire est à l’origine d’un gradient de protons entre la matrice mitochondriale et l’espace intermembranaire. Choisir parmi les propositions suivantes sur ce gradient de protons, celle (celles) qui est (sont) exacte(s) dans des conditions physiologiques : 
 a.
Il est utilisé en partie pour transporter le phosphate inorganique vers la matrice mitochondriale 
 b.
Il est utilisé en totalité par l’ATP synthase pour synthétiser de l’ATP 
 c.
Il est utilisé en partie pour transporter le pyruvate vers le cytoplasme 
 d.
Il est annulé en présence de dinitrophénol 
 e.
Il est plus important lorsque le substrat de la chaine respiratoire est le NADH, H+ plutôt que le FADH2

3. Indiquez quels couples de substrats peuvent être utilisés dans la cellule au cours de la dégradation enzymatique du glucose pour synthétiser de l’ATP: 
 a.
ADP et Pi 
 b.
ADP et 1,3 bis phosphoglycérate 
 c.
ADP et glucose 6 phosphate 
 d.
ADP et phosphoénol pyruvate 
 e.
ADP et GTP 4. Parmi les réactions enzymatiques utilisant les couples de substrats cités précédemment, indiquez laquelle (lesquelles) se produit (sent) en aérobiose et sera (seront) inhibée(s) en anaérobiose ?  A  B  C  D  E 5. Parmi les enzymes suivants, lequel (lesquels) catalyse(nt) une réaction d’oxydoréduction ? 
 a.La pyruvate déshydrogénase 
 b.La phosphofructokinase 1 
 c.La lactate déshydrogénase 
 d.La pyruvate kinase

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Cahier d'Exercices de Biochimie / PAES

Métabolisme énergétique / 14


 e. L’aldolase 6. Parmi les enzymes cités ci-dessus, lequel (lesquels) voit (voient) leur vitesse augmenter en anaérobiose ? 

A



B



C



D



E

7. Une mutation de la sous unité E3 de l’alpha cétoglutarate déshydrogénase abolit son interaction avec les coenzymes. De quel (s) coenzyme (s) s’agit il ? 
 a. Acide lipoïque (ou lipoate) 
 b. NAD+ 
 c.Coenzyme A 
 d. Pyro phosphate de thiamine ( ou TPP) 
 e. FAD QCM 2010 1. Parmi les affirmations suivantes concernant le coenzyme Q ou ubiquinone laquelle (lesquelles) est (sont) vraie(s) : 
 a. C’est un coenzyme mobile 
 b. Il transporte deux électrons et deux protons sous sa forme réduite 
 c. Il peut céder ses électrons à des coenzymes monovalents 
 d. Il est lié au complexe II 
 e. Il cède ses électrons aux coenzymes du complexe IV Questions 2 à 4 :

2. Parmi les caractéristiques suivantes, indiquez celle(s) qui s’applique(nt) à la réaction cidessus : 
 a. Elle se produit dans le cytoplasme 
 b. Elle est irréversible 
 c. C’est la dernière étape de la glycolyse 
 d. X est une molécule d’ATP 
 e. Y est une molécule d’ATP 3. Le produit B de cette réaction est le substrat d’autres réactions enzymatiques dans la cellule en fonction de l’apport d’oxygène. Quel est le devenir de B en aérobiose : 
 a. Il entre dans la mitochondrie en utilisant un transporteur spécifique 
 b. Il est transformé en acétyl CoA 
 c. Il est transformé directement en succinate dans la matrice mitochondriale 
 d. Il est transformé en lactate 
 e. Il est transformé en phosphoglycéraldéhyde

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4. Quel est le devenir de B en anaérobiose : 
 a. Il est transformé en acétyl CoA 
 b. Il entre dans la mitochondrie en utilisant un transporteur spécifique 
 c. Il est transformé directement en succinate dans la matrice mitochondriale 
 d. Il est transformé en lactate 
 e. Il est transformé en phosphoglycéraldéhyde 5. Parmi les enzymes suivants, indiquez le(s)quel(s) utilise(nt) le NAD+ comme coenzyme : 
 a. L’aldolase 
 b. La glycéraldéhyde 3 phosphate déshydrogénase 
 c. La succinate déshydrogénase 
 d. L’énolase 
 e. L’isocitrate déshydrogénase 6. La présence de cyanure (CN-) inhibe directement ou indirectement l’(les) activité(s) enzymatique(s) suivante(s) dans une cellule musculaire : 
 a. La cytochrome c oxydase (ou complexe IV) 
 b. La NADH- Coenzyme Q réductase (ou complexe I) 
 c. La phosphofructokinase 1 
 d. La citrate synthase 
 e. La pyruvate kinase 7. Parmi les réactions suivantes, indiquez la(les)quelle(s) permet(tent) de former directement une molécule d’ATP sans utiliser l’ATP synthase : 
 a. 1,3 bis phosphoglycérate → 3 phosphoglycérate 
 b. Fumarate → malate 
 c. Pyruvate → lactate 
 d. Phosphoénolpyruvate → pyruvate 
 e. Fructose 6 phosphate → fructose 1, 6 bis phosphate