DES Rhinophar, oreille, kystes face et cou 2010

Le rhinopharynx (cavum) anatomie normale

Le rhinopharynx (cavum) anatomie et histologie normale • Muqueuse malpighienne ou respiratoire (surtout au niveau du toit) • Cryptes idem avec tissu lymphoïde associé dont l'hyperplasie forme les "végétations". – Pénétration et dissociation de l'épithélium, surtout cryptique par un grand nombre de lymphocytes (idem amygdale palatine) à ne pas confondre avec carcinome infiltrant..

• Glandes séromuqueuses

Anomalies congénitales et malformations • Kystes sur reliquats de la bourse pharyngée ou du récessus pharyngé médian. – Souvent asymptomatiques. Mieux connus depuis le développement de l'imagerie.

• Polype chevelu : Choristomes en battant de cloche implanté dans le pharynx ou la trompe d'Eustache, – formés d'un axe fibro oedémateux +/- tissu adipeux, couvert de peau avec annexes.

– Parfois cartilage (analogue des tragus accessoires cutanés ?) – Peuvent obstruer les voies aériennes.

Tumeurs bénignes conjonctives • FIBROME NASO-PHARYNGIEN – Jeune garçon – Insertion sur la choane – Obstruction nasale – épistaxis rarement retentissement ophtalmo – Aspect endoscopique et scannographique typiques – Traitement : embolisation puis exérèse

Les carcinomes nasopharyngés • C nasopharyngé différenciés matures ("kératinisants" de l'OMS)

• C nasopharyngé non kératinisants : différenciés et indifférenciés ( ex UCNT) – Epidémiologie et rôle de l'EBV (EBER+, moins diffus dans kératinisants). – Métastases ganglionnaires ++ et à distance fréquentes.

– Aspect pseudo syncytial avec noyaux vésiculeux et pénétration de lympho et plasmo, voire cellules isolées pseudo-immunoblastiques dans les indifférenciés et leurs métastases

• Adénocarcinomes très rares (salivaires ou papillaire de bas Gr)

Tumeurs glandulaires • De type salivaire • Adénocarcinome tubuleux de bas grade • Adénocarcinome papillaire de bas grade

Pseudotumeur glandulaire • Oncocytose

– « métaplasie » + hyperplasie oncocytaire

Pathologie de l'oreille

Trois grandes zones, de structure et de fonction différente – L’oreille externe • capte et conduit les ondes sonores => tympan • rôle de résonateur • rôle dans la localisation des sons.

– L’oreille moyenne • transmet ces vibrations aux liquides de l’oreille interne (transfert des pressions acoustiques entre le milieu aérien et le milieu liquidien) • fonction d’adaptateur d'impédance et d’amplificateur de pression

– L’oreille interne • contient les organes sensoriels de l’audition et de l’équilibre • et leur nerfs afférents.

L’oreille externe

pavillon et conduit auditif externe

Peau du conduit auditif externe

Le tympan

La caisse du tympan, les osselets, la trompe

La caisse du tympan, la mastoïde

Le conduit auditif interne • Nerf auditif – r vestibulaire – r cochléaire

• Nerf facial • Artère et veine labyrinthiques

Pathologie du pavillon • Pathologie cutanée

- kératose actinique - kératoacanthome - carcinome basocellulaire - carcinome épidermoïde

• Pathologie liée au cartilage

– Les pseudo-kystes du périchondre – Les périchondrites – La polychondrite atrophiante • anticorps anti-collagène II. • cartilages auriculaires, nasaux et trachéo-bronchiques – La chondrodermatite nodulaire de l’hélix • homme de la soixantaine • nodule douloureux • hyperplasie papillomateuse • "dégénérescence" du collagène et inflammation

Nodule douloureux de l'oreille

Hémangiome épithélioïde Requena et al.

Pathologie du CAE • Pathologie infectieuse

– otite externe "maligne" (diabétique, pseudomonas, ostéomyélites) – otites mycosiques (aspergillus)

• Kératose obturante – – – –

accumulation de lamelles cornées concentriques élargissement progressif circonférentiel du conduit osseux. souvent bilatéral terrain (sinusites, DDB)

• Cholestéatome du conduit – – – –

accumulation localisée de kératine dans une poche épidermique souvent ostéite sujet plus âgé peut s'étendre dans l'os, la mastoïde …

• Exostose et ostéome • Polype inflammatoire

(en général polype de la caisse)

Ostéome et exostose du conduit auditif externe •

La terminologie est discutée

•

Deux entités cliniques Forme isolée, unilatérale, sans contexte Forme multiple, bilatérale, chez le nageur

Ostéome

Pathologie tumorale du CAE • Papillome malpighien – axes grêles, papilles mousses – parfois koïlocytes

• Naevus nevocellulaire (rare, histologiquement banal)

• Carcinome épidermoïde • Tumeurs glandulaires bénignes – adénome pléomorphe ou syringome chondroïde – hydradénome et syringocystadénome papillifères, cylindrome eccrine – adénome cérumineux Ne pas

• Tumeurs glandulaires malignes – adénocarcinome cérumineux – carcinome adénoïde kystique – adénocarcinomes sudoraux de bas et haut grade

utiliser le terme de céruminome

Tumeurs glandulaires du CAE • Bénignes : – adénome pléomorphe (syringome chondroïde) – adénome cérumineux

• Malignes : – – – – –

carcinome adénoïde kystique carcinome mucoépidermoïde adénocarcinome cérumineux adénocarcinomes eccrines adénocarcinome de haut grade

adénome cérumineux

actine

P63

S-100

Carcinome adénoïde kystique du conduit auditif externe • aspect histologique semblable à celui des CAK salivaires et des CAK cutanés

• cribriforme ou tubulaire, rarement compact ("solid") • éliminer une extension d'une T de la parotide • faible lymphophilie • Potentiel métastatique (poumon) intermédiaire : – CAK cutané non CAE 8% – CAK du CAE 30 % – CAK salivaires ≈ 50 % • proscrire le terme de céruminome

Pathologie de l'oreille moyenne • Lésions avec production ou accumulation de kératine Congénitales : – Cholestéatome de la pointe du rocher – Cholestéatome de la caisse du tympan Acquises : – Poche de rétaction – Cholestéatome acquis (otitique) – Métaplasie malpighienne – Phénomènes d'"invasion", épidermose tympanique

• Lésions avec accumulation de cristaux de cholestérol – Cholestéatome acquis – Granulome à cholestérine – séquelles d'ostéite, d'abcès, d'hémorrhagie

• Les cholestéatomes congénitaux – de la pointe du rocher – de l'oreille moyenne

Poche de rétraction et cholestéatome acquis

OM

CAE

OM

CAE

OM Granulome

CAE

Cholestéatome acquis de l'oreille moyenne • Lésion fréquente • fait suite à des épisodes répétés d'otite moyenne – fragilisation du tympan – trouble de la ventilation de l'OM • augmentation de l'absorption • dysfonctionnement tubaire

• Poche de rétraction

Cholestéatome acquis de l'oreille moyenne • Les prélèvements peuvent comprendre : – uniquement des lamelles de kératines – des fragments +/- importants de matrice • épithélium malpighien • mince tissu fibreux banal +/- inflammatoire

– de la muqueuse résiduelle de l'OM • • • •

avec inflammation banale lamelles de kératine + RCE granulome cholestérolique + RCE pseudoglandes

pseudo glandes

poche de rétraction

métaplasie

épidermose / glissement

cholestéatome intra-tympanique iatrogène

Diagnostic différentiel (2)

autres lésions avec cristaux de cholestérol

• Le granulome à cholestérine • Les séquelles d'abcès, d'hémorragie …

Tumeurs de l'oreille moyenne • Le paragangliome : la plus fréquente des tumeurs de l'OM – de la caisse du tympan – du golfe de la jugulaire – jugulo-tympanique – du canal du facial (rare) Clinique : – acouphènes – surdité – masse cervicale – masse framboisée rétro-tympanique Formes familiales – sous estimées (10 à 50%), empreinte paternelle – trois gènes : PGL1 (11q23), PGL2 (11q13.1), PGL3 (1q21.q23) – succinate deshydrogenase (SDHD, SDHB et SDHC) prot chaine resp mitochondr – formes plus précoces et multiples

Immunohistochimie • Cellules principales – – – –

Chromogranine A Synaptophysine CD56 NSE

– S-100 – Kératines – EMA

+/Ø Ø

• Cellules sustentaculaires – S-100 ++ – GFAP + ou -

Intérêt pronostic de Ki67 seuil à déterminer

Tumeurs de l'oreille moyenne • Le méningiome

– né primitivement de la caisse du tympan – extension d'une lésion méningée

• L'adénome de l'OM

– adénome, adénome amphicrine, adénome neuro-endocrine, carcinoïde – aspect souvent inquiétant, ne pas le confondre avec un adénocarcinome

• Les autres tumeurs glandulaires (très rares)

– adénocarcinome papillaire de bas grade (probablt. tumeur du sac endolymphatique) – adénocarcinome de haut grade – métastases (sein, poumon, estomac, rein, prostate)

• Le papillome inversé (très rare) • Le carcinome épidermoïde • Le rhabdomyosarcome (enfant surtout, 3 à 15% des rhabdomyosarc. infantiles)

Adénome de l'oreille moyenne adénome amphicrine ou adénome neuroendocrine • appelé parfois carcinoïde de l'OM • double composante cellulaire – cellules exocrine apicales (A) – cellules endocrines basales (B)

• polymorphisme architectural • pas de limitation précise • extension possibles à l'os, à la peau du conduit

Chromo A

Adénomes de l'oreille moyenne Cellules A

Cellules B

Pan kératines

+

+

Kératine 7

+

-

EMA

+

-

-

+

-

+

-

+

apicales

profondes

dense

peu dense

rares, apicaux, muqueux

Nb, basaux, neurosécrétoires

Nombreuses, longues

Rares, courtes, en bouquet

épais

fin

Immunohistochimie

vimentine NSE Chromogranine

Ultrastructure Position / lumière Hyaloplasme Grains Microvillosités Glycocalyx

diagnostic différentiel • adénocarcinome papillaire de faible malignité – il semble s'agir en fait d'adénocarcinomes du sac endolymphatique (QS)

• adénocarcinomes de haut grade de malignité – semblent exister comme tumeur primitive – envisager avant tout une métastase sein, poumon, estomac, rein, prostate primitif en général connu au moment de la méta

• existence de rares formes malignes à malignité très atténuées ???

Tumeur papillaire du sac endolymphatique

Tumeur du sac endolymphatique • Terminologie variable

Sac endolymphatique

Clinique • • • •

Tumeur rare, surtout chez la femme 40 à 60 ans Le plus souvent sporadique Associée à la maladie de Von Hippel Lindau (7 à 20% des cas) • Surdité de perception > transmission • Vertiges, paralysie faciale • Otoscopie : Tympan normal ou masse sous-jacente

Maladie de Von Hippel Lindau

Tumeur du sac endolymphatique

Histologie • Structures glandulo-kystiques et papillaires • Cellules cubo-cylindriques ou aplaties, avec noyaux apicaux • Kystes ou glandes avec pseudo-colloïde • Remaniements : sclérose, hémorragies, cristaux de cholestérol

Immunohistochimie • • • • •

Cytokératines, EMA, Vimentine : + GFAp : +, 40 % Synaptophysine : +, 30 % Protéine S100 : +, 20 % Thyroglobuline : -

Immunohistochimie

AE1/AE3

VIMENTINE

NSE

EMA

CK7

Diagnostic différentiel • Métastase d’un carcinome rénal • Métastase d’un carcinome thyroïdien • Papillome des plexus choroïdes • Adénome de l’oreille moyenne • Hémangioblastome • Paragangliome

Traitement • Chirurgical • Récidives fréquentes • Pas de métastase

Pathologie de l'oreille interne • L'otospongiose (otosclérose des anglosaxons) – – – – –

dystrophie osseuse déminéralisante atteint électivement la capsule otique fréquence très variable (souvent asymptomatique, Rx 10% de la population) surdité de transmission par fixation de la platine foyers de remplacement de l'os dense lamellaire par os d'aspect immature fibrillaire ("tissé"), souvent basophile, riche en ostéocytes dans des ostéoplastes dilatés espaces vasculaires élargis

• Traitement : le plus souvent – résection des branches de l'étrier qui sont le plus souvent normales – pose d'un piston entre l'enclume et un trou foré dans la platine de l'étrier

Le matériel adressé à l'ana-path est le plus souvent normal

Pathologie de l'oreille interne • L'"hémangiome" – – – – – – –

terme quasi universellement utilisé dans la littérature il ne s'agit pas d'une tumeur mais d'une malformation vasculaire spicules osseux ou calcifications en TDM le plus souvent dans la région du ganglion géniculé avec quelques cas rapportés dans le CAI. le plus souvent périnerveux et extra-osseux peuvent aussi se développer, en partie ou exclusivement, dans le nerf facial ou l'os pétreux

Tumeurs de l'oreille interne et du CAI • Le schwannome – – – – –

surtout au dépens du nerf vestibulaire, dans le CAI exceptionnellement dans le vestibule extension vers le porus et l'angle ponto-cérébelleux parfois du facial peut être bilatéral dans la NF2

• Le méningiome

– surtout de l'angle ponto-cérébelleux, parfois du CAI

• Le lipome de l'angle ponto-cérébelleux – lésion rare, histologie commune – le diagnostic est en général fait sur l'imagerie

• L'adénocarcinome du sac endolymphatique qs – naît sur la face postérieure du rocher – signe majeur de la maladie de von Hippel Lindau

• Localisation d'hémopathies – plasmocytome – histiocytose langerhansienne …

Kystes et tumeurs kystiques de la face et du cou • Région antérieure et médiane – méningo-encéphalocèles et hétérotopies gliales – kystes dermoïdes (+ queue du sourcil) – kystes nasolabiaux et nasoalvéolaires

– kystes du tractus thyréoglosse – kystes thymiques (3ème poche endobranchiale) – kystes parathyroïdiens

(fissuraires)

kystes nasolabiaux et nasoalvéolaires (fissuraires)

Lésions kystiques du cou A situations cliniques différentes lésions différentes • Enfant et adulte jeune

• Adulte plus âgé

• Lésion médiane antérieure

• Lésion cervicale latérale

kystes cervicaux de l'enfant et de l'adulte jeune lésions malformatives Anomalies de fusion des bourgeons céphaliques Anomalies des appareils branchiaux

sinus, kystes, fistules

Kystes du tractus thyréoglosse Malformations vasculaires (lymphatiques)

Lésions latérales : kystes et fistules branchiaux

piriform sinus

Waldhausen Semin Pediatr Surg 2006

kystes cervicaux de l'enfant kystes, sinus, fistules

topographie

médiane

latérale

lésions du tractus thyréoglosse

lésions branchiales et bronchogéniques

lésions vasculaires (lymphatiques) Koch Pediatr Radiol 2005

Kystes du tractus thyréoglosse (70 à 90 % des kystes cervicaux de l'enfant)

Tracy Semin Pediatr Surg 2007

B0310602

Kystes et tumeurs kystiques de la face et du cou • Régions périauriculaire et cervicale latérale – kystes du 1er appareil branchial

(+fistules prétragiennes)

• Type I : épithélium malpighien • Type II : idem + annexes, cartilage, muscle strié – tragus accessoires

– kystes du 2

éme

appareil branchial

• kystes lymphoépithéliaux

– kystes et sinus du 3ème appareil branchial – Métastases kystiques

(amygdale, thyroïde)

Lésions cervicales latérales Kystes sinus et fistules du premier appareil branchial

Type I (ectoderme)

Type II (ecto+mésoderme)

Waldhausen Semin Pediatr Surg 2006

Sinus préauriculaire

"fistules" "prétragiennes" fréquence variable suivant les ethnies – âgé) Si le carcinome branchiogénique existe, il est certainement rigoureusement exceptionnel

A situations cliniques différentes lésions différentes

Origine des métastases cervicales Site de la métastase

Origine probable

sous mental

plancher buccal, 1/3 ant langue

sous maxillaire

anneau de Waldeyer

jugulocarot. haut

hypopharynx, a. Waldeyer, larynx

jugulocarot. moyen

hypopharynx, b. de lague, larynx

jugulocarot. bas

thyroïde, hypopharynx

postérieur

nasopharynx

susclaviculaire

poumon, thyroïde, digestif, génitourinaire, ORL (20%)

IIa b