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sión intracraneal espontánea, pero en su mayoría asociados a enfermedad de Marfan [5-7]. El presente caso cumple los criterios fundamentales para el diagnóstico exigido por la clasificación actual de las cefaleas (ICHD-II) [8], como son el comienzo de las molestias poco tiempo después de adoptar la posición erecta y su resolución completa a las 72 h de proceder a un parche hemático. En nuestra paciente, el momento evolutivo en que se realizó la punción lumbar no permitió hallar una presión del LCR < 60 mmH2O. Esta situación se puede producir al haber una pérdida de volumen del LCR sin disminución de la presión de éste [9], eventualidad explicable por la hipótesis de Monro-Kellie, que afirma que la suma de volúmenes de LCR, de la sangre intracraneal y del volumen cerebral, debe mantenerse constante en un cráneo íntegro. Esto hace que se genere un aumento compensatorio del volumen cerebral a expensas de la dilatación del lecho vascular, especialmente de las venas y de los senos venosos, como es el caso en nuestra paciente según se observa en la imagen por resonancia magnética. De este modo, se produce una disminución del volumen del LCR sin pérdida de la presión intracraneal, una vez que se ha llegado a cierto grado de compensación, y se mantiene, por otro lado, la turgencia de las estructuras venosas intradurales responsables del dolor, que aumentaría por la compresión yugular. El diagnóstico de esta entidad se deduce por las características clínicas, especialmente por la mejoría de los síntomas en posición de Trendelenburg [10], y por los datos hallados en la resonancia magnética, consecuencia de la dilatación vascular que aparece para compensar la reducción del volumen del LCR. Esta reacción da lugar a un refuerzo de la captación de contraste de la duramadre y a la dilatación de los senos venosos, acompañado, en ocasiones, por un desplazamiento hacia abajo del encéfalo [1113], características que no se hallaron en nuestra paciente, ya que la captación meníngea no es constante, varía a lo largo de la evolución y rara vez resulta evidente después del vigesimoquinto día [14]. Por otro lado, la imagen también era compatible con una hiperemia de la hipófisis (Fig. 1), causada por la dilatación de los plexos venosos que la rodean [15]. El tratamiento inicial consiste en reposo absoluto en cama, hidratación oral, dosis generosas de cafeína, tratamiento con corticoesteroi-
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des y colocación de una faja abdominal. En caso de utilizar esta última opción, debe tenerse en cuenta que no debe aflojarse en posición erecta sino únicamente en decúbito [2]. Si estas medidas no resultan suficientes, está indicado aplicar un parche hemático epidural, con la inyección de sangre homóloga en cantidades que varían en función del peso del paciente. En general, la respuesta es inmediata en al menos un 30% de los casos y, si se precisa una segunda aplicación, debe esperarse, al menos, cinco días desde la primera. Si todas estas medidas fracasan, se puede llevar a cabo una cisternografía isotópica para detectar el lugar de la pérdida del LCR y proceder a su reparación quirúrgica [16,17].
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Desviación tónica de la mirada hacia arriba paroxística desencadenada por ácido valproico en el contexto de una epilepsia focal Verónica Cantarín-Extremera, Luis G. GutiérrezSolana, Anna Duat-Rodríguez, Laura López-Marín, M. Luz Ruiz-Falcó, Miguelina León-González, Ana Pérez-Villena Sección de Neurología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid, España. Correspondencia: Dra. Verónica Cantarín Extremera. Sección de Neurología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Avda. Menéndez Pelayo, 65. E-28009 Madrid. E-mail:
[email protected] Aceptado tras revisión externa: 06.05.11. Cómo citar este artículo: Cantarín-Extremera V, GutiérrezSolana LG, Duat-Rodríguez A, López-Marín L, Ruiz-Falcó ML, León-González M, et al. Desviación tónica de la mirada hacia arriba paroxística desencadenada por ácido valproico en el contexto de una epilepsia focal. Rev Neurol 2011; 53: 318-9. © 2011 Revista de Neurología
La desviación tónica de la mirada hacia arriba paroxística (DTMP) fue descrita por primera vez por Ouvier y Billson [1] como un cuadro de desarrollo generalmente dentro del primer año, consistente en episodios, de duración variable, de desviación ocular tónica de la mirada hacia arriba con movimientos sacádicos de ambos ojos y flexión cervical compensatoria. Los movimientos oculares horizontales son normales. Existe una fluctuación diurna de los episodios con desaparición durante el sueño y exacerba-
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ción por la fiebre. La exploración neurológica es normal salvo grados variables de ataxia. Las pruebas complementarias no muestran alteraciones y el cuadro remite espontáneamente. Las características de este cuadro han hecho que se clasifique como un trastorno no epiléptico, aunque algunos autores señalan que el hallazgo de anomalías en estudios de electroencefalografía nocturna señalaría su posible relación con una epilepsia parcial idiopática [2]. A pesar de considerarse como una entidad benigna, hay casos publicados en los que se asociaron otros signos o síntomas de afectación neurológica como torpeza motora, cociente intelectual bajo [3], nistagmo persistente [1] o afectación del lenguaje [4-5]. Las discinesias paroxísticas y su relación con la epilepsia han sido el debate de varios artículos [6-10], aunque el desencadenamiento o agravamiento de los episodios por el uso de fármacos antiepilépticos (FAE) es menos conocido [6,7]. Presentamos el caso de una niña diagnosticada de epilepsia focal temporal que desarrolló un cuadro de DTMP tras el inicio de tratamiento con ácido valproico (VPA). Niña de dos años y medio de edad que acude al Servicio de Urgencias por presentar, el día previo, dos episodios de desconexión del medio, con mirada fija, cianosis perioral y movimientos de chupeteo de aproximadamente un minuto de duración, que cedieron espontáneamente con un período poscrítico de 40 minutos. No refieren ingesta de tóxicos ni cuadro infeccioso concomitante ni traumatismo previo. Como antecedentes personales destaca la existencia de dos episodios de crisis febriles a los dos años de edad. Su desarrollo psicomotor está dentro de los límites normales. Entre los antecedentes familiares cabe destacar la presencia de crisis febriles en la infancia en ambos padres. Durante su ingreso persisten dichos episodios y, como pruebas complementarias, se realiza un vídeo electroencefalograma (vídeo-EEG) que muestra anomalías epileptiformes en la región temporal media del hemisferio izquierdo, casi exclusivamente durante el sueño, y una resonancia magnética cerebral normal. Ante la sospecha de una epilepsia focal con crisis parciales complejas, se decide iniciar un tratamiento con oxcarbacepina. En los meses sucesivos, a pesar del ajuste de la medicación y de presentar niveles dentro del intervalo terapéutico, no se consigue el control de los episodios epilépticos, por lo
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que se decide sustituir la oxcarbacepina por VPA. Con la toma de este FAE se consigue un control completo de las crisis, pero aparecen nuevos episodios descritos por los padres como de desviación de la mirada hacia arriba, en ocasiones con nistagmo vertical, flexión cervical compensatoria, inestabilidad en la marcha y ligera dismetría, sin alteración de la conciencia. Los episodios tienen una duración de minutos a horas, ceden espontáneamente durante el sueño y parecen exacerbarse con el estrés o el calor. Los padres señalan un incremento de su frecuencia con el aumento de la dosis de VPA. En ese momento se realiza un nuevo vídeo-EEG que registra los episodios actuales y no evidencia anomalías paroxísticas concomitantes. Ante la sospecha diagnóstica de DTMP desencadenada por VPA, se decide sustituir este fármaco por leve tiracetam, con lo que se observa una reducción progresiva y desaparición de los episodios de DTMP, y un buen control de las crisis convulsivas. El cuadro descrito en nuestra paciente cumple todas las características de DTMP. El mecanismo fisiopatológico de la DTMP no está claro. Se postula una base genética que influiría en un trastorno de la neurotransmisión en el núcleo intersticial del fascículo longitudinal medio (centro implicado en el control de la mirada vertical) [7-8,11,12], una alteración en los canales de calcio dependientes de voltaje [13,14] o, simplemente, una inmadurez corticomesencefálica del control vertical de los ojos [7]. Hasta el momento, la aparición del cuadro se había relacionado con crisis febriles [7] y con la epilepsia de ausencias infantiles [6-8], pero la coexistencia con una epilepsia del lóbulo temporal como la que padece nuestra paciente creemos que es la primera vez que se describe. La relación causal entre el VPA y el desarrollo de DTMP ya se vislumbraba en los casos descritos de niños con este trastorno que tenían como antecedente personal el haber estado expuestos a VPA en la vida intrauterina [3,15], pero no ha sido hasta la publicación de Luat et al [7] cuando este hecho parece reforzarse. Estos autores describen un caso similar al nuestro, aunque con macrocefalia, hipotonía y retraso psicomotor, que inició los movimientos de desviación ocular al comenzar el tratamiento con VPA, y que mejoró tras su retirada. En su descripción exponen la teoría de que el VPA produciría una alteración de la neurotransmisión gabérgica del núcleo intersticial de Cajal cau-
sando un desequilibrio con hiperexcitabilidad de las neuronas motoras que actúan en el músculo recto superior y oblicuo inferior, responsables de la desviación tónica de la mirada. Con nuestra experiencia queremos remarcar la relación existente entre la DTMP y diferentes tipos de epilepsia, no sólo las ausencias o las crisis febriles, así como la importancia de conocer su asociación con la toma de VPA, pues entre los tres procesos parece existir una base común que debe investigarse. Bibliografía 1. 2.
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