L Un tableau de calcinose diffuse CAS CLINIQUE Mots-clés

CAS CLINIQUE Mots-clés Calcinose – Hydroxyapatite – Phosphate de calcium

Un tableau de calcinose diffuse C. Rousseau*, A. Saraux*, S. Jousse-Joulin*, V. Devauchelle-Pensec*

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a calcinose est caractérisée par le dépôt de cristaux d’hydroxyapatite de phosphate de calcium dans les tissus mous. Elle peut être localisée ou disséminée. Elle peut être idiopathique, témoigner d’un trouble du bilan phosphocalcique ou entrer dans le cadre d’une maladie systémique. Observation Un homme de 44 ans se présente avec un tableau de douleurs diffuses, articulaires et musculaires, évoluant depuis de nombreuses années. Il existait initialement une altération de l’état général avec un amaigrissement de 10 kg. Il présente également depuis 1 an un phénomène de Raynaud, associé à une extériorisation de substance crayeuse au niveau des doigts. Les explorations biologiques montrent une anémie normocytaire arégénérative à 10,8 g/dl, une thrombopénie à 58 g/l, une lymphopénie à 0,2 g/l et une hypergammaglobulinémie polyclonale. Les enzymes musculaires et le bilan phosphocalcique sont normaux. Le bilan immunologique retrouve des anticorps antinucléaires positifs au 1/160, sans spécificité, et des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles positifs au 1/20, là aussi, sans spécificité. Le bilan radiographique met en évidence des calcifications sous-cutanées et musculaires diffuses (figures 1 à 5). La capillaroscopie est normale, de même que la fibroscopie digestive et le scanner thoraco-abdominopelvien. Les explorations fonctionnelles respiratoires signalent un trouble de la diffusion assez important (DLCO à 48 %). L’électromyogramme est évocateur d’une atteinte myogène. Après échec de la corticothérapie puis des cures d’immunoglobulines intraveineuses, le patient est mis sous cyclophosphamide avec une efficacité modeste. Discussion La calcinose sous-cutanée est classée en 4 types, selon le mécanisme physiopathologique : métastatique, dystrophique, idiopathique et iatrogène. ▶ La calcinose métastatique survient dans un tissu sain au cours de maladies métaboliques (hyperparathyroïdie, hypoparathyroïdie, insuffisance rénale chronique, hypervitaminose D, etc.), entraînant des troubles du métabolisme phosphocalcique tels qu’une hypercalcémie et/ou une hyperphosphorémie. ▶ Les calcifications dystrophiques surviennent dans des tissus préalablement lésés (traumatisme, inflammation) avec un bilan phosphocalcique normal. ▶ Les calcifications idiopathiques apparaissent sans anomalies du métabolisme phosphocalcique ou du tissu conjonctif. Il s’agit de calcinose circonscrite idiopathique atteignant par exemple le lobe de l’oreille, ou d’une atteinte généralisée dans les cas de trisomie 21. ▶ Les calcifications iatrogènes sont liées à l’extravasation d’une perfusion intraveineuse, aux infiltrations de corticoïdes ou au syndrome de Cushing. En l’absence de contexte évident, il faut savoir évoquer une maladie de système devant des calcifications disséminées. ■

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Légendes Figure 1. Radiographie des 2 mains : nombreuses calcifications des parties molles au niveau des phalanges distales. Respect des interlignes articulaires. Quelques calcifications de la base des quatrièmes métacarpophalangiennes. Figure 2. Radiographie du pied droit : calcifications des parties molles au niveau du premier et du quatrième rayon du pied droit ainsi qu’en projection des parties molles du tarse à droite. Figure 3. Radiographie du rachis cervical : volumineuses calcifications paravertébrales cervicales. Figure 4. Radiographie du bassin : nombreuses et volumineuses calcifications des parties molles. Figure 5. Radiographie de l’épaule droite : calcifications se projetant en avant de la tête humérale.

Pour en savoir plus… 1. Boulman N, Slobodin G, Rozenbaum M, Rosner I. Calcinosis in rheumatic diseases. Semin Arthritis Rheum 2005;34(6):805-12. 2. Kavala M, Sudogan S, Can B et al. An extremely severe case of cutaneous calcinosis complicating adult dermatomyositis. Clin Exp Dermatol 2008;34:115-6. 3. Tristano AG, Villarroel JL, Rodríguez MA, Millan A. Calcinosis cutis universalis in a patient with systemic lupus erythematosus. Clin Rheumatol 2006;25(1):70-4.

* Service de rhumatologie, hôpital de la Cavale-Blanche, UBO, Brest.

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