Malformación aneurismática de la vena de Galeno.

Malformación aneurismática de la vena de Galeno. Poster no.:

S-1197

Congreso:

SERAM 2014

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores:

I. Echegoyen Juaristi, E. Pardo Zudaire, J. A. Larrea Peña, A. Lüttich Uroz, M. Fernández Martín, D. Garcia Asensio; San Sebastian/ES

Palabras clave:

Embolización, TC, RM-Angiografía, Arteriografía con catéter, Neurorradiología cerebro, Intervencionista vascular

DOI:

10.1594/seram2014/S-1197

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Objetivo docente

Revisión de la embriología, clasificación, diagnóstico y tratamiento de la malformación aneurismática de la vena de Galeno (MAVG) mediante diferentes técnicas de imagen (US, RM y arteriografía).

Revisión del tema

INTRODUCCION: Las malformaciones de la vena de Galeno representan el 1% de las lesiones vasculares congénitas cerebrales, suponiendo el 30% de las mismas en la edad pediátrica. Se localizan en el espacio subaracnoideo de la cisterna cuadrigeminal y se caracterizan por la presencia de una vena embrionaria precursora de la vena de Galeno y shunts arteriales anormales. EMBRIOLOGIA: La vena prosencefálica media de Markowski (precursora embrionaria de la vena de Galeno) es un vaso transitorio que drena los plexos coroideos y se dirige posteriormente hacia un plexo dural dorsal interhemisférico en desarrollo, denominado seno falcino que a su vez drena hacia el tercio posterior del seno longitudinal superior. Es frecuente la ausencia o trombosis del seno recto. La vena prosencefálica media regresa cuando el desarrollo de los ganglios basales y de los plexos coroideos induce la formación de las venas cerebrales internas definitivas, hacia la 10º semana del desarrollo. Si la vena prosencefálica media no regresa normalmente, puede persistir una conexión fistulosa con las arterias primitivas coroideas y ausencia del desarrollo normal de la vena de Galeno. Por lo tanto la malformación de la vena de Galeno fue reconocida como la primera malformación vascular embrionaria.

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ANATOMIA La vena cerebral magna o vena de Galeno es una gran vena única localizada a nivel de la línea media en el espacio subaracnoideo de la cisterna cuadrigeminal. Se forma por la unión de las venas cerebrales internas y las venas basales de Rosenthal, formando un arco alrededor del esplenio del cuerpo calloso dirigiéndose hacia arriba hasta terminar en el seno recto. Se mantiene como un puente entre el sistema venoso profundo y los senos venosos durales.

Fig. 1 Referencias: http://www.med.ufro.cl/Recursos/neuroanatomia/ archivos/18_irrigacion_archivos/image4551.jpg

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Fig. 2 Referencias: http://fc08.deviantart.net/fs71/i/2012/286/2/e/ cerebral_veins_by_karcen-d2xi569.jpg CLASIFICACION(Berenstein & Lasjaunias): 1.- Malformación aneurismática de la vena de Galeno (MAVG) verdadera: Dos tipos según su angioarquitectura. 1.1.- Coroidea: múltiples aferencias arteriales bilaterales desde arterias coroideas, pericallosas y ramas talamoperforantes que condicionan un suministro arterial abundante. Es el tipo más frecuente. Suele presentarse en el periodo neonatal con signos de fallo cardiaco. 1.2.- Mural: corresponde a una fístula AV directa dentro de la pared de la vena prosencefálica persistente. El suministro sanguíneo arterial es uni o bilateral

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y proviene desde los vasos coliculares y arterias coroideas posteriores. Suele diagnosticarse en niños de 1-5 años, mejor tolerancia. 2.- Dilatación aneurismática de la vena de Galeno(DAVG): Se presenta como una malformación arteriovenosa intraparenquimatosa que drena a través de la vena de Galeno (ya formada) ocasionando su dilatación por flujo elevado. La vena de Galeno drena no solo la malformación arteriovenosa sino también el parénquima cerebral normal. A menudo estos pacientes se presentan con hemorragia intraparenquimatosa. Tienen peor pronóstico. Es importante determinar el tipo de malformación por sus implicaciones clínicas, terapeúticas y pronósticas, dependiendo de la intensidad del shunt arterio-venoso. DIAGNOSTICO: La ecografía doppler es un buen método de valoración de la MAVG que aparece como una lesión pulsátil en la línea media con flujo en su interior. En la tomografía computarizada(TC) se observa una imagen redondeada en la cisterna cuadrigeminal, por detrás del tercer ventrículo. Tras la administración de contraste se observa una opacificación densa y homogénea. La RM define el tamaño y la morfología de la malformación y la apariencia del parénquima cerebral circundante y la angiorresonancia da una idea de la angioarquitectura de la lesión, facilita la planificación terapéutica de los abordajes intravasculares y orienta hacia el estudio angiográfico de los vasos más importantes. Finalmente, la angiografía es la técnica de referencia ya que define las arterias que participan en la malformación, la localización precisa, la morfología de los puntos de unión con la vena, el grado de fístula y la morfología del drenaje venoso. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: El principal diagnóstico diferencial debe realizarse con la DAVG. La presencia de reflujo en las venas cerebrales tributarias normales, las cuales se abren hacia el saco aneurismático confirma el diagnóstico de DAVG. Además en el diagnóstico diferencial se incluyen otras tumoraciones quísticas de la línea media como el quiste aracnoideo y el quiste interhemisférico

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(asociado con la agenesia del cuerpo calloso). La localización típica de la MAVG la presencia de flujo turbulento en su interior descarta otras posibilidades diagnósticas. CLÍNICA: Varía desde la insuficiencia cardíaca congestiva(ICC) severa, convulsiones, hidrocefalia, macrocefalia, déficits neurológicos focales a retraso mental. Clásicamente se expresa en tres formas distintas. 1)Periodo neonatal:cianosis o ICC severa. 2)Infancia temprana:macrocefalia con o sin ICC y convulsiones. 3)Niños mayores y adultos: macrocefalia y cefaleas. Incluso hemorragia intraparenquimatosa y hemorragia subaracnoidea. La ICC que se produce debido al aumento brusco de la resistencia periférica y del retorno venoso, lo cual incrementa el flujo pulmonar produciendo hipertensión pulmonar e ICC de alto gasto. TRATAMIENTO: El tratamiento quirúrgico en la malformación de la vena de Galeno no ha tenido resultados satisfactorios. Gracias a los avances en las técnicas de terapia endovascular actualmente el tratamiento de elección es la embolización arterial o venosa del mismo, contando con mayor posibilidad de éxito. PRESENTACIÓN DE CASOS CASO 1: Recién nacida de 37+1 semanas de gestación diagnósticada por ecografías prenatales de aneurisma de la vena de Galeno. Permanece neurológica y hemodinámicamente estable sin signos de ICC.

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Fig. 3: Ecografía prenatal bidimensional: masa anecogénica de 3x 1,8 cm, localizada en línea media por encima del cerebelo y posterior al 3º ventrículo. Cortesía del Dr. Trecet, servicio de Ginecología del Hospital Universitario Donostia. Referencias: Hospital Donostia - San Sebastian/ES

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Fig. 4: Ecografía doppler prenatal:se objetiva flujo turbulento arterial y venoso en el interior de la lesión con presencia de múltiples aferencias varsculares dilatadas. Hallazgos compatibles con un aneurisma de la vena de Galeno. Cortesía del Dr. Trecet, servicio de Ginecología del Hospital Universitario Donostia. Referencias: Hospital Donostia - San Sebastian/ES

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Fig. 5: Ecografía doppler prenatal:se objetiva flujo turbulento arterial y venoso en el interior de la lesión con presencia de múltiples aferencias varsculares dilatadas. Hallazgos compatibles con un aneurisma de la vena de Galeno. Cortesía del Dr. Trecet, servicio de Ginecología del Hospital Universitario Donostia. Referencias: Hospital Donostia - San Sebastian/ES

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Fig. 6: Ecografía doppler prenatal:aneurisma de la vena de Galeno, reconstrucción 3D. Cortesía del Dr. Trecet, servicio de Ginecología del Hospital Universitario Donostia. Referencias: Hospital Donostia - San Sebastian/ES

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Fig. 7: Ecografía cerebral bidimensional y ecografía doppler postnatal: aneurisma de la vena de Galeno de aproximadamente 3'2x1'7 cm con un colector venoso dilatado en línea media que se dirige hacia la tórcula. Se objetivan aferencias arteriales dependientes de las arterias cerebrales posteriores. Sistema ventricular de calibre normal. Referencias: Hospital Donostia - San Sebastian/ES

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Fig. 8: RM craneal y angioRM con técnica 3D TOF Y 3DPC con reconstrucción VR y MIP:malformación aneurismática de la vena de Galeno tipo coroideo cuyas aferencias arteriales provienen fundamentalmente de ramas coroideas posteriores bilaterales y de la arteria pericallosa izquierda. El drenaje venoso se establece a través del seno falcino persistente que se encuentra dilatado. Osatek Donostia. Referencias: Hospital Donostia - San Sebastian/ES

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Fig. 9: Reconstrucción VR. Osatek Donostia. Referencias: Hospital Donostia - San Sebastian/ES Tras comentar el caso con el servicio de Radiología intervencionista se contacta con el Dr. Casasco (Hospital Universitario Quirón, Madrid) para planificación de tratamiento endovascular de forma programada.

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Fig. 10: Arteriografía:Se confirma la existencia de MAVG con aferencias arteriales dependientes de ramas coroideas posteriores de grueso calibre bilaterales, ramas transmesencefálicas, tálamo perforantes, pericallosa izquierda y ramas de ambas arterias coroideas anteriores. El drenaje venoso se establece a través del seno falcino remanente. Se realiza embolización de la aferencia arterial dependiente de la coroidea posterior izquierda, dos de las coroideas posteriores derechas y de la aferencia dependiente de la arteria pericallosa izquierda. Se decide realizar el cierre del resto de aferencias en un segundo tiempo para evitar el riesgo de sangrado por hiperpresión tras embolización. Cortesía del Dr. Casasco, Hospital Universitario Quirón (Madrid). Referencias: Hospital Donostia - San Sebastian/ES

Fig. 11: Ecografía cerebral bidimensional y ecografía doppler postembolización:hidrocefalia del tercer ventrículo y de ambos ventrículos laterales observando material ecogénico en el interior de los mismos en

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relación con contenido hemático. MAVG parcialmente embolizada que ha disminuido de tamaño respecto a exploraciones previas. Referencias: Hospital Donostia - San Sebastian/ES Ante la persistencia de la hidrocefalia y el aumento del perímetro craneal se decide poner una válvula de derivación ventrículo-peritoneal.

Fig. 12: RM craneal y angioRM con técinica 3D TOF y DPC con reconstrucción MIP y VR: Persistencia de hidrocefalia del tercer ventrículo y de ventrículos laterales. Buena evolución radiológica respecto al estudio pre-embolización con disminución de tamaño de la MAVG. Persistencia de varias aferencias arteriales en relación con embolización parcial del mismo. Area de malacia temporo-parietal izquierda que condiciona una retracción del asta occipital del ventrículo lateral izquierdo. Osatek Donostia. Referencias: Hospital Donostia - San Sebastian/ES

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Fig. 13: AngioRM post-embolización, reconstrucción VR:disminución de tamaño de la MAVG que se encuentra parcialmente embolizada con persistencia de varias aferencias arteriales. Osatek Donostia. Referencias: Hospital Donostia - San Sebastian/ES La paciente se ha mantenido estable hemodinámicamente y se encuentra pendiente de programar nueva intervención endovascular para embolización de las restantes aferencias arteriales. CASO 2: Recién nacido hombre de 37 + 6 semanas de gestación diagnósticado por ecografías prenatales de aneurisma de la vena de Galeno. Estable tanto a nivel hemodinámico como neurológico sin signos de ICC.

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Fig. 14: Ecografía prenatal bidimensional: lesión anecogénica de aproximadamente 10 mm de diámetro localizada en línea media por encima del cerebelo y posterior al 3º ventrículo. Cortesía del Dr. Trecet, servicio de Ginecología del Hospital Universitario Donostia. Referencias: Hospital Donostia - San Sebastian/ES

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Fig. 15: Ecografía doppler prenatal:se objetiva flujo turbulento arterial en el interior de la lesión con presencia de aferencias varsculares dilatadas. Hallazgos compatibles con un aneurisma de la vena de Galeno. Cortesía del Dr. Trecet, servicio de Ginecología del Hospital Universitario Donostia. Referencias: Hospital Donostia - San Sebastian/ES

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Fig. 16: Ecografía doppler prenatal:a) y b) se objetiva flujo turbulento arterial en el interior de la lesión con presencia de aferencias varsculares dilatadas. Hallazgos compatibles con un aneurisma de la vena de Galeno. c) y d)reconstruciones 3D. Cortesía del Dr. Trecet, servicio de Ginecología del Hospital Universitario Donostia. Referencias: Hospital Donostia - San Sebastian/ES

Fig. 17: Ecografía cerebral bidimensional y ecografía doppler postnatal: MAVG de aproximadamente 10 mm de diámetro con aferencias procedentes arterias cerebrales posteriores. Sistema ventricular de calibre normal.

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Referencias: Hospital Donostia - San Sebastian/ES

Fig. 18: RM craneal y angioRM secuencias T1 axial, T2 axial y coronal, difusión axial y Survey-PC sagital: MAVG de 13x11x 10 mm (T-AP-CC) con flujo rápido. Sistema ventricular sin alteraciones. Referencias: Hospital Donostia - San Sebastian/ES Tras un periodo aproximado de año y medio sin un adecuado cumplimiento de las revisiones el paciente sufre un episodio de vómitos e hipotonia por lo que se realiza una nueva RM.

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Fig. 19: RM craneal y angioRM secuencias T1, T2 TSE, VEN BOLD, 3D TOF: MAVG de 24x24x25 mm (AP-T-CC) que ha aumentado de tamaño respecto al estudio previo y que presenta aferencias procedentes de arterias cerebrales posteriores. Comprime el acueducto de Silvio condicionando una moderada hidrocefalia del tercer ventrículo y de ventrículos laterales. Dilatación del seno falcino y transverso izquierdo. Osatek Donostia. Referencias: Hospital Donostia - San Sebastian/ES

Fig. 20: Arteriografía cerebral:muestra la existencia de una MAVG con angioarquitectura tipo coroidea y aferencias procedentes de arterias

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coroideas posteriores, cerebrales posteriores (predominio izquierdo) y una rama talamo-perforante procedente del segmento P1 de la ACP izquierda que conectan a través de una gran red de arterias con la vena de Galeno. Referencias: Hospital Donostia - San Sebastian/ES

Fig. 21: Tras valorar el caso con el servicio de radiología intervencionista se contacta con el Dr. Casasco y se realiza tratamiento endovascular en dos tiempos de la totalidad de las aferencias arteriales de la MAVG, obteniendo una embolización completa de la misma. Cortesía del Dr. Casasco, Clínica Ruber Internacional. Referencias: Hospital Donostia - San Sebastian/ES

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Fig. 22: Se realiza tratamiento endovascular en dos tiempos de la totalidad de las aferencias arteriales de la MAVG obteniendo una embolización completa de la misma. Cortesía del Dr. Casasco, Clínica Ruber Internacional. Referencias: Hospital Donostia - San Sebastian/ES

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Fig. 23: Se realiza tratamiento endovascular en dos tiempos de la totalidad de las aferencias arteriales de la MAVG obteniendo una embolización completa de la misma. Cortesía del Dr. Casasco, Clínica Ruber Internacional. Referencias: Hospital Donostia - San Sebastian/ES

Conclusiones

Las MAVG es una malformación arterio-venosa congénita poco frecuente que puede causar una severa morbilidad y mortalidad particularmente en neonatos. Es importante realizar un diagnóstico ecográfico prenatal y conocer la clasificación según su angioarquitectura vascular para diferenciar una MAVG

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verdadera de una DAVG, ya que tendrá implicaciones clínicas y determinará el éxito del tratamiento.

Bibliografía

- GONZALEZ RAMOS, Javier; CECILIANO, Alejandro y ZUCCARO, Graciela. Malformación de la vena de Galeno. Rev. argent. neurocir. [online]. 2006, vol.20, n.4 [citado 2014-03-14], pp. 169-172. - B D White, K G Bis, A A Cacciarelli and B L Madrazo. Ultrasound case of the day. Arteriovenous malformation of the vein of Galen. Radiographics 1992 (2), pp 396400. - Sergio Piloña Ruiz,I Yanett Sarmiento Portal,II Angelicia Crespo Campos. Aneurisma de la vena de Galeno. Revista Cubana de Pediatría 2010:82(3) 76-82. - GARCÍA DE LA FUENTE A, MARTINEZ RODRIGUEZ Hector Ramon, GUAJARDO TORRES H. Aneurisma de la vena de Galeno. Tratamiento endovascular. Rev. Mex Neuroci 2003;4(5):353-357. - P. Lasjaunias. K.G.Ter Brugge. A. Berenstein. Neuro-angiography. Clinical and Interventional Aspects in Children. Second edition.

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