nevralgies du nerf trijumeau
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CERTIFICAT OPTIONNEL D’ANATOMIE 2005/2006
NEVRALGIES DU NERF TRIJUMEAU par Thomas GALVEZ Zakaria JALAL
PLAN Introduction Rappels anatomiques Rappels cliniques Diagnostic et prise en charge des névralgies faciales Conclusion
INTRODUCTION Nerf trijumeau=Vème paire crânienne Plus volumineux nerf crânien Nerf mixte assurant la sensibilité principalement de l’hémiface homolatérale et la motricité des muscles masticateurs homolatéraux Nevralgie faciale traduit une souffrance du trijumeau (idiopathique ou secondaire)
RAPPELS ANATOMIQUES Origine apparente au niveau du TC Racines périphériques et territoires d’innervation sensitive Ganglion de Gasser Racine motrice et territoire d’innervation Organisation nucléaire au niveau du tronc cérébral Efférences ascendantes
Origine apparente au niveau du tronc cérébral Partie latérale de la face ventrale du 1/3 supérieur du pont Seul nerf crânien à émerger au niveau du pont Racine motrice émerge médialement par rapport à la racine sensitive
Origine au niveau du TC
Origine au niveau du TC Face antérieure du TC Application: compression par une boucle vasculaire le plus souvent de l’artère cérébelleuse supérieure pouvant être responsable de névralgie.
Artère cérébelleuse supérieure
Nerf trijumeau
Tronc basilaire
Origine au niveau du TC
IRM sagittale pondérée en T2 Nerf trijumeau
Origine au niveau du TC
Coupe horizontale
Nerfs trijumeaux
Tronc cérébral
RAPPELS ANATOMIQUES Origine apparente au niveau du TC Racines périphériques et territoires d’innervation sensitive Ganglion de Gasser Racine motrice et territoire d’innervation Organisation nucléaire au niveau du tronc cérébral Efférences ascendantes
Innervation sensitive
Les afférences sensitives de la face vont se regrouper pour former 3 troncs qui concernent chacun un des 3 territoires sensitifs de la face: – Nerf ophtalmique de Willis (V1) – Nerf maxillaire (V2) – Nerf mandibulaire (V3)
Innervation sensitive
Innervation sensitive
Innervation sensitive Ces 3 troncs confluent vers un gaglion sensitif commun: le ganglion trigéminal de Gasser. Ce ganglion est situé à la partie antérosupérieure du rocher de l’os temporal dans un dédoublement de la dure-mère: le cavum de Meckel.
Ganglion de Gasser
OS SPHENOIDE ROCHER
Ganglion de Gasser
IRM en coupe axiale T2 Ganglion de Gasser
Nerf trijumeau TC
CERVELET
Nerf ophtalmique V1
Traverse le sinus caverneux Donne 3 branches lacrymale, frontale et naso-ciliaire qui quittent le crâne par la fissure orbitaire supérieure (os sphénoïde). Territoire d’innervation: -front -partie antérieure du cuir chevelu -œil (cornée, cf. réflexe cornéen) -paupière supérieure -racine du nez -sinus frontal, sphénoïdal et éthmoïdal -dure mère
Nerf ophtalmique V1
Nerf maxillaire V2
Traverse le sinus caverneux Quitte le crâne par le foramen grand rond (os sphénoïde), passe au niveau de la fosse ptérygo-palatine où il est en rapport avec le ganglion ptérygo-palatin, et se termine au niveau du foramen infra orbitaire de l’os maxillaire où il donne des rameaux sensitifs aux téguments de la joue. Territoire d’innervation: -paupière inférieure, joue -ailes du nez -lèvres supérieures, gencives et dents maxillaires supérieures -sinus maxillaire
Innervation sensitive
Nerf maxillaire V2
Nerf maxillaire V2
Sinus caverneux De part et d’autre de la selle turcique (os sphénoïde) Possibilité de névralgie V1 ou V2 en cas de tumeur, thrombophlébite du sinus caverneux, ou anévrisme de la carotide interne
Nerf mandibulaire V3 Il sort du crâne par le foramen ovale (os sphénoïde) dans lequel il reçoit la racine motrice masticatrice Il donne ensuite principalement trois branches: temporale, linguale et alvéolaire inférieure. Territoires d’innervation:
– – – –
Lèvre inférieure et menton Partie inférieure de la joue et de la région temporale Gencive inférieure et dents mandibulaires Sensibilité de la langue
Nerf mandibulaire V3
RAPPELS ANATOMIQUES Origine apparente au niveau du TC Racines périphériques et territoires d’innervation sensitive Ganglion de Gasser Racine motrice et territoire d’innervation Organisation nucléaire au niveau du tronc cérébral Efférences ascendantes
Racine motrice
Naît à la face médiale de la racine sensitive au niveau du pont Accompagne la branche mandibulaire et innerve les muscles masticateurs:
Temporal Masseter Ptérygoïdiens Buccinateur Orbiculaire de la bouche
Racine motrice
Racine motrice
Racine motrice Application clinique L’atteinte du V moteur se manifeste par:
– un déficit (diduction) et une amyotrophie des muscles masticateurs – une déviation de la mâchoire du côté paralysé lors de l’ouverture de la bouche (bouche oblique ovale)
RAPPELS ANATOMIQUES Origine apparente au niveau du TC Racines périphériques et territoires d’innervation sensitive Ganglion de Gasser Racine motrice et territoire d’innervation Organisation nucléaire au niveau du tronc cérébral Efférences ascendantes
Organisation nucléaire Au niveau du plancher du 4ème ventricule Noyau moteur au niveau de la colonne de la motricité branchiale Noyau sensitif situé sur toute la hauteur du TC au niveau de la colonne de la sensibilité extéroceptive
Plancher du 4ème ventricule • 4=noyau masticateur • 15 et 22 =noyau sensitif
Noyau sensitif
C’est un noyau constitué de plusieurs portions: – Noyau principal: situé à la jonction bulbo pontique reçoit les informations de type épicritique – Racine ascendante ou mésencéhalique: reçoit les informations de type proprioceptives des muscles de la face – Racine descendante: descend sur toute la hauteur du bulbe et va jusqu’à la moelle cervicale au niveau de sa face latérale (tubercule cendré de Rolando=repère macroscopique en regard de C1-C2); reçoit les informations de type thermo algésiques de la face.
Organisation nucléaire
Afférences ascendantes Le faisceau quinto thalamique part du noyau sensitif du trijumeau, croise la ligne médiane et rejoint les voies lemniscales médianes. Ces fibres prennent un relais au niveau thalamique (noyau ventral latéral postérieur) et se projettent sur la circonvolution pariétale ascendante (aire somato sensitive, organisation somato topique).
Faisceau quinto-thalmique
Omonculus de Penfield • Représentation somato topique des aires sensitives au niveau de la pariétale ascendante • Importance de la sensibilité de la face controlatérale (lèvres++) véhiculée par la voie quinto thalamique.
PLAN Introduction Rappels anatomiques Rappels cliniques Diagnostic et prise en charge des névralgies faciales Conclusion
Rappels clinique
Moteur : contraction massétérine à la mastication demander au sujet de serrer les dents sur un abaisse-langue, puis d'ouvrir la bouche. On retire facilement l'abaisse-langue du côté paralysé. A l'ouverture de la bouche, on observe une déviation du menton vers le côté paralysé (bouche oblique ovalaire)
Rappels cliniques
Sensitif : yeux fermés, sensibilité thermique, douloureuse et tactile des 2 côtés au niveau du front (V1), des joues (V2) de la mâchoire (V3)
les 2/3 antérieurs de la langue (V3), les gencives(V2-V3) et la face interne des joues (V3).
EXPLORATION CLINIQUE
EXPLORATION CLINIQUE
Le réflexe cornéen : Yeux ouverts, regarde en haut. On touche la cornée avec un tortillon de coton. Normalement, le réflexe se traduit par un clignement des yeux.
EXPLORATION CLINIQUE
Le réflexe cornéen : Récepteur : cornée Afférent : nerf ophtalmique (branche naso ciliaire) Premier relais : noyau spinal du trijumeau et noyau pontin Deuxième relais (N intercalaires): les deux noyaux du nerf facial Muscle : les deux muscles orbiculaire de l’oeil
EXPLORATION CLINIQUE
Le réflexe mandibulaire : bouche demi-ouverte, percussion du menton vers le bas Fermeture brusque de la bouche Réflexe monosynaptique d’étirement Les afférences du fuseau neuromusculaire contractent des contacts synaptiques avec les N moteurs du trijumeau
PLAN Introduction Rappels anatomiques Rappels cliniques Diagnostic et prise en charge des névralgies faciales Conclusion
Diagnostic et prise en charge des névralgies faciales • • •
Névralgie essentielle du trijumeau Névralgies symptomatiques du trijumeau Traitement
Épidémiologie Physiopathologie "Tic douloureux de la face" ou "névralgie épileptiforme" (Trousseau) la physiopathologie est encore discutée, (compression de la racine du nerf du trijumeau par une artère naissant du tronc basilaire? Cérébelleuse supérieure++) Femme (3F/2M) >50 ans Diagnostic purement clinique
Névralgie essentielle du trijumeau
Vascularisation au niveau de la racine du nerf du trijumeau . 3 : nerf trijumeau 2 : A cérébelleuse supérieur (branche de l’A basilaire)
CLINIQUE
Douleur : Topographie : unilatérale, V2 ou V3 (V1--), parfois 2 branches (dont V2), jamais 3 Qualité : décharge électrique fulgurante (1 sec), avec «tic douloureux de la face » de Trousseau, salves douloureuses (qq min) séparées par intervalle libre Déclenchement : spontané ou activité spécifique (alimentation, rire, parole) ou effleurement zone cutanée ou muqueuse (zone gachette+++)
CLINIQUE
Cette douleur entraîne: comportement d’évitement : malimentation, rasage… Attitude figée du patient
CLINIQUE
Examen clinique : entièrement négatif PC : ok (pas d’hypoesthésie dans les zones douloureuses, pas déficit moteur, réflexes normaux) Pas de syndrome cérébelleux, pyramidal
Névralgie essentielle du trijumeau
Résumé : diagnostic clinique : Douleur éclaire, unilatérale, territoire du V Début et fin brusque de l'accès Indolence entre les accès Zone gâchette Examen neurologique normal > 50 ans.
EVOLUTION Mode discontinu : périodes douloureuses qui peuvent être séparées par des rémissions de plusieurs mois. mdurée périodes de rémissions traitement médicamenteux devient souvent insuffisant : neurochirurgicales nécessaires.
Diagnostic et prise en charge des névralgies faciales • • •
Névralgie essentielle du trijumeau Névralgies symptomatiques du trijumeau Traitement
Névralgies symptomatiques
Légèrement différent de la névralgie essentielle : Douleur moins intense Dans V1, trois branches possibles Fond douloureux permanent , pas de « zone gâchette » Anomalie à l’examen clinique : hypoesthésie, atteinte motrice, atteinte d’autre PC.
Névralgies symptomatiques
Bilan : PL (cytochimie et EPP) Scanner ou IRM ± angio-IRM ou artériographie vertébrale explorations électrophysiologiques ( réflexe de clignement, PEAp, PES) ?
Etiologies des névralgies symptomatiques Atteinte intra-axiale (tronc cérébral) : Sclérose en plaque Syringobublbie Tumeur intra-axiale
Angle ponto-cerebelleux
Neurinome du VIII Autres tumeurs (méningiome, cholestatome…) Anévrisme du tronc basilaire Zona (ganglion de Gasser)
Tumeur locale (extension d’K du cavum, méningiome du sinus caverneux…) Méningite carcinomateuse Fracture (base du crâne d’un sinus ou massif facial) Thrombophlébite du sinus caverneux Microvascularite du nerf (diabète, Gougerot-Sjögren, sclérodermie…)
Base du crâne
Névralgies symptomatiques
IRM en coupe axiale T2: – – – – – – – – – – –
1. Pont 2. Quatrième ventricule 3. Pédoncule cérébelleux supérieur 4. Pédoncule cérébelleux moyen 5. Nerf trijumeau 6. Ganglion trigéminal (de Gasser) dans la cavité trigéminale (cavum de Meckel) 7. Tronc basilaire 8. Hémisphère cérébelleux 9. Lobe cérébral occipital 10. Lobe cérébral temporal 11. Sinus sphénoÔdal
10 6
7
5
5 1 8
9
2
Névralgies symptomatiques
Méningiome au niveau de l’angle ponto cérébelleux
Névralgies symptomatiques
Tumeur du sinus caverneux Processus expansif osseux pariétal
Névralgies symptomatiques Syringobulbie Coupe coronale d’IRM en T2
Névralgie symptomatique
Syringobulbie
Névralgie symptomatique
Syringobulbie
Zona ophtalmique
Atteinte du nerf ophtalmique (V1) gauche par le VZV
Traitement Traitement antalgique Traitement chirurgical Traitement étiologique dans les névralgies secondaires
Traitement antalgique Carbamazépine (Tégrétol® ) : augmenter progressivement les doses jusqu’à la dose minimale efficace (≈600-1600mg/j) Effets secondaires : somnolence, vertige avec syndrome vestibulo-cérébelleux) ↨ ttt entre les périodes d’accès douloureux.
Alternative : Clonazépam (Rivotril®), Phénytoïne (Dihydan®),
Traitement chirurgical Dans les formes résistantes au ttt médical Intervention de Jannetta
décompression vasculaire microchirurgicale du V pour lever un conflit vasculo nerveux (artère cérébelleuse supérieure++) se justifie chez un sujet en bon état général lorsque l'angiographie vertébrale démontre l'existence d'un tel conflit Intervention par voie directe sur l’angle ponto cérébelleux
Traitement chirurgical
Thermocoagulation du ganglion de Gasser Sujet agé++ intervention peu traumatisante réalisée sous anesthésie locale dont l'inconvénient majeur est le risque de récidive, mais elle peut être répétée paresthésies séquellaires sont fréquentes. Le succès immédiat est obtenu dans 85 à 100 % des cas. Parmi les complications les suivantes sont les plus fréquentes; hypoesthésie de la cornée (10 à20 %) ; dysesthésies faciales(15%), kératite (4%). La récidive est observée dans 7 à 15% des cas.
CONCLUSION Névralgie faciale = diagnostic clinique Toujours penser à éliminer une cause secondaire surtout devant un examen clinique anormal Nécessité de connaître les rapports anatomiques du V pour faire le diagnostic topographique d’une névralgie symptomatique
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