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G comme Elmaleh

Madame AM est hospitalisé en USC du 31/07/2014 pour la prise en charge d’un état de mal épileptique. Poids 52 Kg , taille 1m60. 3 césariennes. Mariée , ancienne femme de ménage , 5 enfants, pas de notion de voyage récent .

Epilepsie associée à des vertiges découverte en Mai 2014 sous formes de crises convulsives tonico-cloniques généralisées sans étiologies connues.

ž 

TDM cérébral :Pétéchies hémorragiques ponctiformes antérieurs gauches + hématome du CC pariéto-occipital homolatéral.

ž 

IRM : discrète séquelle frontale gauche d’un saignement post traumatique .

ž 

Traitement habituel : Keppra – vimpat – urbanyl.

ž 

Consultation d’un psychologue en attente devant un contact anxieux.

ž 

Transfert en convalescence .

Adressée pour « épisode de tremblement » récidivants, chute , AEG, et perte d’autonomie . ž  SAU : Plusieurs crises toniques brèves intéressant particulièrement l’abdomen associant des secousses des bras sans perte de connaissance + crise tonico -clonique généralisée. ž  Examen clinique : apyrétique , absence de défaillance hémodynamique ni respiratoire. Examen neurologique : glasgow 15 , somnolence , absence de déficit sensitivomoteur. ž 

ž  Transfert

en usc . ž  EEG: état de mal généralisé. ž  Traitement:

Rivotril+ Keppra.

ž  Bilan

infectieux- . ž  Pas de récidive des convulsions . ž  Sortie

à J 2 en neurologie sous gardénal 100mg/j + rivotril 1 mg ʺ″  en cas de crise ʺ″ 

ž  Ré

hospitalisation en réa puis USC à H36 pour récidive de crises tonico-cloniques généralisées qui ne cèdent pas sous Rivotril.

ž 

Ralentissement idéomoteur , absence de déficit sensitivo-moteur , absence de signe de localisation ,absence de désorientation temporo-spatiale. nystagmus horizontal .

ž  Traitement

par Gardénal+Rivotril.

PL : ž  GB: 70/mm³ ( 94 % lymphocyte , 6 % de PNN) H: 19000/mm³ ) . ž  protéinorachie 0,57g/l , glycorachie 3.8mmol/l, lactatorachie 2,6 mmol/l. ž  Examen

direct - , culture - . ž  Anapath : absence de cellules suspectes. . EEG : activité discrètement ralentie, quelques ondes lentes faisant suspecter la persistance de crises infra cliniques.

ž  Changement

de traitement anti épiléptique : Dépakine chrono+ Keppra + gardenal . ž  Récidive de crise partielles : rajout de l’urbanyl. Avis psychiatrique: diagnostic de trouble de conversion associée à l’épilepsie. possibilité d’une dépression mélancolique ….

Ralentissement idéo-moteur , nystagmus horizonto-rotatoire gauche ,anxiété , hallucination, difficulté de concentration…

Transfert en neurologie à J5 (7/082014) sous Keppra , Dépakine , Gardenal , Urbanyl.

Arrêt du Keppra puis de la dépakine devant un tracé EEG d’encéphalopathie .Introduction Trileptal + rivotril en SE. ž  Glasgow 11 – 13 . ž  IRM normale . ž  PL : GB : 52/mm³ prédominance lymphocytaire , H= 132/mm³ . protéinorachie 0,31g/l , synthèse intra Thécale IGg dans le LCR , glycorachie 3.8mmol/ l , PCR HSV1 , HSV2 négative , sérologie Lyme et Syphilis sur LCR négative . ž 

ž  Ré

hospitalisation le 16/08/2014 (7 jours après la dernière hospitalisation) pour récidive de l’état de mal épileptique . ž  Traitement par Rivotril +Gardénal , intubation et ventilation mécanique devant la persistance des troubles de conscience . Absence d’amélioration clinique. ž  Absence

d’amélioration clinique.

ž  Bilan

inflammatoire: FAN - , ANCA – , HLA 5 et 51 (Behcet) ž  Bilan infectieux : VIH, Lyme, syphilis hépatite B,C – EBV , CMV en faveur d’une immunité ancienne.

Suspicion d’une encéphalite limbique Traitement par bolus de Solumédrol 21/08 (J6): 500 mg pendant 3 jours relayé par un traitement par Médrol 32mg peros/jour.

PL N1

PL N2

GB :

70/mm³

52/mm³

PL N3 J2 de solumédrol 8/mm³

H:

19000/mm³

H=132/mm³

H=100/mm³

protéinorachie

0,57g/l

0,31g/l

0,26g/l

glycorachie

3.8mmol/l

3.8mmol/l

5,5mmol/l

Anti Hud Anti YO Anti Ri ANTI CV2 Anti amphiphysine Anti MA1 Anti MA2 Anti GAD 65 Anticorps anti NMADR Anticorps anti canaux potassiques

LCR + -

Sang +

Cause la plus fréquente de crises temporales d’apparition tardive. ž  Encéphalite

limbique auto-immune paranéoplasique « classique » = encéphalite du groupe I.

ž  Encéphalite

limbique du groupe II .

– Anticorps onco-neuronaux dirigés contre des antigènes intra cellulaire . Anti-Hu

Anti-Yo

Anti –CV2

Antiamphiphysine

Anti -Ri

Anti-Ma1+anti Ma2

–

Cancer ++++

anticorps

sexe

Syndromes clinique prédominant

Données Réponse au supplémentaires traitement immuno modulateur

Paranéoplasiques « Classique » Groupe I

Dépend de la tumeur

Crises d’épilepsie, changement d’humeur, perte de mémoire , Trouble psychiatrique

Le + svt associé à un cancer à petites cellules, Thymome, Kc sein , tératome , Tm testicule. Réaction inflammatoire lymphocytaire du LCR. IRM : anomalie du système limbique 60%

Traitement de la tumeur. Traitement immunologiq est rarement efficace . Pronostic pauvre .

Anticorps contre une cible membranaire – Encéphalite à anticorps anti récepteur du NMDA ( AC anti récepteur N-Methyl-DAspartate) .

– Encéphalite à anticorps anti VGKC ( anti canaux potassiques dépendant du voltage) (Voltage –gated potassium channels ) .

– Encéphalite à anticorps anti GAD AC anti acid glutamique décarboxylase – AC anti récepteur AMPA glutamate, AC anti récepteur GABA…. Et l’histoire continue….

anticorps

sexe

Syndromes clinique prédominant

Données supplémentaires

Réponse au traitement immunomodulateur

VGKC

M > F

Crises d’épilepsie, amnésie, trouble psychiatrique et trouble de comportement

Hyponatrémie (60%). Origine non néoplasique (80%) IRM et PL anormaux dans 50% des cas .

Fréquent Corticoïdes Immunoglobuline et ou plasmaphérèse.

NMDA –R F>>>M

Tableau neuropsychiatrique , crise épileptique temporale ou généralisée. Manifestation de dysautonomie.

Mouvement anormaux type dyskinésie orale , mouvement + diffus choréique Peut évoluer vers un statuts épilepticus et coma Classique : Tératome de l’ovaire .

Corticoïde. Immunoglobuline et ou plasmaphérèse. Rituximab. Ablation de la tumeur . .

Encéphalite Anti GAD anticorps

sexe Syndromes clinique prédominant

Données supplémentaires

Réponse au traitement immuno modulateur

GAD

F>M Crises d’épilepsie, partielle ou généralisée, ataxie cérébelleuse, myoclonie, nystagmus, encéphalomyélite avec rigidité (syndrome de l’homme raides / stiff-Man syndrome)

L’origine Variable . paranéoplasique Plasmaphérése est rarement Rituximab démontrée. Anti GAD + 80% chez patient DID , n’interfére pas avec l’activité gabaergique. Taux des patients neurologique 50 à 100 plus haut que les patients diabétiques.

Syndrome de l’homme raide (Stiff Man Syndrome) Encéphalomyélite progressive avec rigidité et myoclonie. ž  Rigidité fluctuante du tronc et des membres , spasmes musculaire douloureux. ž  Immobilité du tronc et des hanches . ž  Anti GAD+ dans le LCR (70%) ž  Traitement symptomatique + immunomodulateur. ž 

ž  Bilan

par-néoplasique - : TDM TAP: normal. TEP scanner normal . Echo-mammographie normale . Marqueurs tumoraux : NCE, ACE, CA 125 , Béta HCG : normaux

Extubation le 24/8 (J9) bien tolérée. Evolution : absence de récidive de crises convulsives. ž  Transfert en neurologie à 1/09 (J18) Glasgow14, absence de déficit moteur, pas de syndrome pyramidal, absence de déficit des paires crâniens , absence de syndrome cérébelleux, désorientée dans le temps et dans l’espace . Traitement antiépileptique de sortie : Urbanyl, Dihydan, Gardénal, Trileptal . ž  ž 

ž  Introduction

d’un traitement par Immunoglobuline (30g) pendant 5 jours sans efficacité. ž  Persistance d’élément confusionnel , quelques épisodes d’hallucination et des mouvements anormaux oculaires (opsoclonus) , sans anomalie au FO .

6 Cures d’endoxan ž  Amélioration clinique , diminution de la fréquence des crises d’épilepsie permettant une diminution du traitement , reprise de la marche avec un déambulateur , persistance de l’opsoclonus. ž 

ž  Penser

à une encéphalite limbique en absence de cause infectieuse.

ž  Rechercher

anticorps onco neuronaux classiques associés aux encéphalites paranéoplasiques du groupe I ž  Rechercher les anticorps impliqués dans les encéphalite du groupe II (anticorps anti récepteur du NMDA , anticorps anti VGKC, anti GAD , anti AMPA glutamate….)