Tumeurs cardiaques chez l`enfant

Tumeurs cardiaques chez l’enfant Caroline Bonnet Unité de cardiologie pédiatrique et congénitale CHU Dijon

DIU cardiologie Pédiatrique et Congénitale 13 mars 2015

Généralités (1) • • • • •

Les tumeurs cardiaques PRIMITIVES sont RARES chez l’enfant INCIDENCE : 0.03-0.32% Les TUMEURS BENIGNES sont les plus fréquentes Généralement asymptomatique et de découverte fortuite 3 types de conséquences • Hémodynamique: Par obstacle ou dysfonction valvulaire ou compression péricardique • Rythmique: Trouble du rythme plus rarement trouble de la conduction • Embolique: Embolie cruorique ou tumorale

• Les TUMEURS MALIGNES primitives sont EXCEPTIONNELLES Dégénérescence dysembryome • Généralement, il s’agit de tumeurs malignes SECONDAIRES de type métastases ou invasion péricardo-myocardique ou médiastinal (localisation de certaines hémopathies) Isaacs etal, Pediatrc Cardiol 2004;25:252-73

Généralités (2) • Tumeurs bénignes : – Dysembryomes ou trouble du développement embryonnaire (nouveau-né ou nourrisson) – Souvent diffus, uni ou multi nodulaire, avec ou sans caractère prolifératif, pouvant régresser avec l’âge – Bénignité histologique

La gravité liée aux conséquences fonctionnelles++

Différents types de tumeurs • Rhabdomyome • Fibrome • Hémangiome • Myxome • Tératome intra péricardique

Tumeurs à point de départ myocardique

 Tumeur endo cavitaire  Tumeur intra péricardique à symptomatologie compressive

Fréquence des tumeurs cardiaques en fonction de l’âge (1)

Isaacs etal, Pediatrc Cardiol 2004;25:252-73

Caractéristiques et circonstances

diagnostiques (1)

Stillera et al,Eur J Card Thorac Surg 20 (2001) 1002–1006

Caractéristiques et circonstances

diagnostiques (2)

Miyake et al, JACC 2011;58(18): 1903

Types de tumeurs (fréquence)

Complications

Rhabdomyome 46-60%

Obstacle hémodynamique Trouble du rythme

Fibrome 12-16%

Obstacle hémodynamique, Trouble du rythme Dysfonction valvulaire

Tératomes intra péricardique 15-19%

Epanchement péricardique

Myxome 2-4% Rare chez l’enfant, possible caractère génétique

Dysfonction valvulaire Embolies Obstacle hémodynamique (f néonatale)

Hémangiome 5%

Obstacle hémodynamique, Trouble du rythme, Insuffisance cardiaque ,épanchement péricardique

Rhabdomyome • Tumeur la plus fréquente chez l’enfant • Découverte fortuite ou sur un examen systématique • Possible DAN • Selon les séries 50 à 86% s’intègre dans le cadre d’une Sclérose Tubéreuse de Bourneville+++ (gène TSC1 et TSC2 sur Chr 16 et 9) • Généralement, il s’agit de tumeurs intra myocardiques multiples Curatolo et al, Lancet 2008;372:657-68.

Diagnostic anténatal de rhabdomyome avec obstacle à éjection gauche

Tumeurs multiples enchâssées dans la paroi ventriculaire pouvant faire saillie. Nodule recouvert d’un endocarde épaissi, nacré. Histologie: cellule musculaire striée et vacuole de GG

Diagnostic anténatal de rhabdomyome avec obstacle au remplissage du VD

Rhabdomyome • Signes fonctionnels inconstants: – Obstruction hémodynamique à l’éjection ou au remplissage D et/ou G – Trouble du rythme (TJ, Syndrome de WPW, tachycardie atriale, TV ou exceptionnellement des troubles conductifs)

• Caractéristiques: Tumeurs multiples homogènes, hyperéchogènes localisées parois VD, VG, SIV et sur les valves AV

DAN de rhabdomyomes A la fermeture du canal apparition d’une cyanose à 70-80%

Evolution des rhabdomyomes • Fonction de la symptomatologie initiale • Pas d’évolution spontanée voire même régression dans 50% des cas après la naissance +++ • En IRM: Masses multiples, myocardiques ou intracavitaires iso ou hypodenses en T1 T2 avec un rehaussement post gadolinium • Evolution: régression après la naissance sans évènement embolique

• Traitement chirurgical si obstacle hémodynamiquement significatif symptomatique • Traitement médical en cas de trouble du rythme

Intervention chirurgicale en Période néonatale : B/T d

ETT en post natale

ETT à 21 mois

ETT à 16 mois

Evolution à 21 mois Régression des tumeurs, disparition de l’obstacle au remplissage D. Embolisation dans un second temps du B/T droit

ECG initial

ECG à 21 mois

Fibrome • Tumeur la plus fréquente après le rhabdomyome (glt enfant < à 1 an) • Tumeur UNIQUE HETEROGENE (dégénérescence kystique) INTRAMYOCARDIQUE IRREGULIERE NON ENCAPSULEE • Localisation : Paroi latérale et septale du VG • Cette tumeur apparaît principalement dans l'enfance – Sa taille varie de 1 à 10 cm – La présence de calcification centrale de la tumeur est caractéristique des fibromes cardiaques (fi élastiques, cellules fusiformes, collagène) – Possible forme pédiculée source d’obstacle à l’éjection G

• Signes fonctionnels ou mode de découverte: – – – –

Souffle par dysfonction valvulaire Trouble du rythme +++ Insuffisance cardiaque Précordialgies par compression coronaire

Fibrome localisé dans la paroi postérieure du VG

Histologie: Prolifération de tissu conjonctif. Présence de fibroblastes chez l’enfant. Présence de fibres élastiques et de collagène et foyers de calcifications. Possible envahissement du myocarde à l’origine d’une insuffisance cardiaque. Tumeur FERME d’aspect gris-blanc

Fibrome localisé dans la paroi postérieure du VG

Fibrome • Petite fille de 5mois • Insuffisance cardiaque avec obstacle à éjection G • Tumeur 5-5.5cm hétérogène en IRM • Epanchement péricardique réactionnel • Résection incomplète

Stillera et al,Eur J Card Thorac Surg 20 (2001) 1002–1006

Fibrome VG: Accès de TV. ETT pré et post opératoire Miyake et al, JACC 2011;58(18): 1903-9

En ETT : Masse unique hétérogène bien circonscrite localisée préférentiellement dans le VG

Miyake et al, JACC 2011;58(18): 1903-9

Fibrome: Aspect IRM

• Masses solides, larges, non contractiles, enchâssées dans l'épaisseur du myocarde (fibroblastes et amas de collagène) • Aspect est ferme, blanc, hétérogène sans foyer de nécrose ou d'hémorragie • Le siège surtout ventriculaire avec développement large pouvant devenir obstructif. Les CONTOURS CIRCONSCRITS plutôt qu'infiltrant. • Calcifications sont possibles (scanner). • En IRM un aspect tissulaire en ISO SIGNAL EN T1 et qui serait habituellement plutôt en HYPO SIGNAL EN T2 • EN FAIT, la prise de contraste peut être très VARIABLE++

Spin T1

Spin T2

Scanner après IRM

Post gadolinium IRMcardiaque.com

Fibrome: Aspect IRM (2) Beroukhim et al, JACC 2011;58(10):1044-54

Fibrome auriculaire droit Localisation inhabituelle

Fibrome ventriculaire gauche Localisation habituelle

Fibrome • Evolution: La régression spontanée est rare. • Exérèse chirurgicale semble formelle si symptomatique (IRM préopératoire) • Exérèse chirurgicale préventive non formelle (risque de mort subite imprévisible) • En l'absence de résection complète, une récidive est possible • Ablation de foyers de arythmogènes tumoraux possible • Cas de transplantation cardiaque si chirurgie de reconstruction complexe

Caractéristiques des tumeurs péricardiques en fonction de l’âge

Careddu et al, Multimed Man cardiothorac Surg 2013

Tératome intra péricardique • Dysembryome tri dermique multikystique et multilobulé (toute variété de tissu) • Localisations ectopiques secondaires à une migration anormale des gonocytes (taux FP et HCG augmentés) • Localisation EXTRA > INTRA CARDIAQUE+++ • Tumeur la plus fréquente après le rhabdomyome chez le fœtus et le nouveau-né • Localisation préférentielle: Péricarde avec des attaches à la base des gros vaisseaux. – Le tératome intra cardiaque mesure de 2 à 10 cm – Le tératome péri cardiaque peut mesurer jusqu'à 15cm

Tératome intra péricardique • Presque toujours symptomatique dès les premiers mois de vie car TUMEURS VOLUMINEUSES inhomogènes solides et kystiques • Chez le fœtus: Possible hydrops fœtal, MFIU

• A la naissance: – – – –

Possible tableau d’insuffisance cardiaque Cyanose et détresse respiratoire néonatale Mauvaise tolérance de l’épanchement péricardique Tous épanchements péricardiques récidivants chroniques doit faire suspecter une TERATOME

• L'ablation des tératomes péri cardiaques est plus facile que les intra cardiaques (surveillance taux alpha-fœtoprotéine) • Exérèse généralement CURATIVE COMPLETE SANS RECIDIVE

Tératome péricardique anténatal

Localisation intra péricardique avec aspect multi lobulaire, bosselé, kystique

Tératome péricardique post natal

Kohut et al, Kardiol Pol 2010; 68: 304-309

Tératome péricardique

Localisation intra péricardique avec aspect multi lobulaire, bosselé associée à un épanchement péricardique Iacona et al, Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery 12 (2011) 287–289

Tératome intra péricardique

Tumeur inhomogène, éléments kystiques en hypo signal en T2 et parois en hypersignal en T1

Beroukhim et al, JACC 2011;58(10):1044-54

Myxome • Tumeur rare chez l’enfant • Tumeur cardiaque la plus fréquente chez l'adulte avec une prédisposition féminine • Tumeur UNIQUE est localisée dans 75 % des cas dans l’OG, 20% dans l’OD (rare VD>VG et VT>VM>VP et Ao), 5% multiples, 2.5% Biauriculaire • Le myxome est une tumeur LOBULEE, PEDICULEE, gélatineuse, mollasse, friable avec généralement une insertion sur le SIA. • Histologie: Cellule mucoïde polysaccharide éosinophile, cellules stellaires et chenaux vasculaires (fy d’hémorragie, kystique, calcifications…)

Myxome « Forme classique » • Mode de découverte: Manifestations diverses • TRIADE caractéristique: Signes généraux (AEG, fièvre (rôle IL6), épisodes emboliques et signes de dysfonction valvulaire ou intra cavitaire, syndrome d’obstruction intermittente de la mitrale (dyspnée, syncope, étourdissements…) • ETT permet le diagnostic – Le myxome est une tumeur LOBULEE, PEDICULEE sur le SIA. Le pédicule court et large attachée à la cloison inter auriculaire – L'aspect échographique est très suggestive de la lésion avec un aspect très INHOMOGENE près de la fosse ovale • Diagnostic IRM: hyper signal en T2 et rehaussement hétérogène post gadolinium • La résection chirurgicale doit être la plus complète possible. Le taux de récidive est de 5%.

Myxome (Patient de 82 ans)

• Myxome à large base d'implantation sur le bord gauche du septum auriculaire, arrondi, mesurant 23x25 mm de diamètre • Masse immobile, sans engagement vers la valve mitrale • Rehaussement inhomogène après injection de gadolinium (plages tumorales nécrosées)

IRMCARDIAQUE.com

Myxome quasi obstructif (Patiente de 40ans)

• Bilan de syncopes • Volumineuse masse quasi obstructive de l'oreillette gauche avec gradient mitral échographique à 20 mmHg. • L'aspect IRM est typique – contours polylobés – mouvement d'enclavement diastolique dans l'entonnoir mitral (60 mm) – Rehaussement de signal postgadolinium.

IRMCARDIAQUE.com

Myxome gauche (patient de 54 ans )

• Découverte fortuite • Volumineux myxome de l'oreillette gauche • La masse tumorale attachée par un fin pédicule à la région de la fosse ovale, atteint 50 mm dans son grand axe • Prolapsus menaçant dans l'entonnoir mitral en diastole. IRMCARDIAQUE.com

Myxome droit

IRMCARDIAQUE.com

Myxome chez l’enfant • Le myxome, chez le jeune enfant, est souvent associée à des syndromes endocriniens – Phacomatose, lentiginose, formes familiales comme le complexe de Carney. – Dans ce cas, les myxomes sont multiples+++

• Si contexte de phacomatose, lentiginose, formes familiales – Bilan systématique à tous les membres de la famille+++

• Forme néonatale • Le myxome est une tumeur COMPACTE • Source d’OBSTACLE à l’éjection • PAS ou PEU d’EMBOLISATION

Myxome néonatal Francart et al, EMJ2010

Myxome auriculaire droit

Obstruction sur la voie d’éjection droite

Myxome néonatal Francart et al, EMJ2010

Myxome néonatal Francart et al, EMJ2010

• Si contexte de myxome familial • Risque de récidive plus élevé et de dégénérescence • FDR: – Jeune âge – Caractère familial – Localisations multiples généralement Myxome BI ATRIAL

Myxome chez un enfant de 9 ans révélé par ischémie aigüe des membres inférieurs

Lee EJ et al, 2015

Hémangiome • Tumeur rare (0.0010 à 0.0027%) • Tumeur HARMATOMATEUSE BENIGNE dont le caractère expansif est lié à des facteurs hémodynamique et non à une prolifération cellulaire • Localisations intra cardiaque et péricarde • Si tumeur intra murale : Hémangiome spongieux et mal ciconscrit

• Habituellement pas de connexions avec les vaisseaux normaux du cœur • Exceptionnellement il y a un développement aux dépens du réseau coronaire • Histologie: capillaire et/ou lacune et/ou anastomose AV • Signes fonctionnels ou mode de découverte: Trouble du rythme dans 1/3 des cas ou obstacle à éjection ou insuffisance cardiaque ou embolisation ou angor par compression coronaire ou épanchement péricardique Baird et al, Ann Pediatric cardiol 2012;5(1):81-84

Hémangiome • ECG : Possible trouble du rythme (1/3 des cas) ou ESV ou TV, ischémie sous épicardique en regard de la tumeur • ETT: masse HETEROGENE, localisée, intra murale ou attenant à la valve. Possible localisation péricardique • Exérèse si obstacle car source de mort subite • Evolution imprévisible (involution, prolifération…)

Hémangiome • Case report de DAN • L’ETT post natale retrouve une masse 19*14*14mm dans l’OD interposition entre VCI et valve tricuspide • En IRM: – Hypersignal en T2 – Tumeur hétérogène Baird et al, Ann Pediatric cardiol 2012;5(1):81-84

Hémangiome OD A: hyper intense en T1

B: hyper intense+++ en T2

C: Tumeur hétérogène

Beroukhim et al, JACC 2011;58(10):1044-54

Fibroélastome •

3ème variété de tumeur bénigne la plus fréquente chez l’adulte glt sujet âgé(16%)

•

RARE chez l’enfant

•

Les fibroélastomes papillaires ou papillomes valvulaires sont constitués de tissu avasculaire conjonctif recouvert d'endothelium, d'aspect gélatineux, se présentant comme une excroissance rattachée à l'endocarde par un fin pédicule

•

TUMEUR PEDICULEE: Aspect typique d’ANEMONE de MER Localisation sur les valves gauches dans 95% des cas

•

– –

•

Sur versant auriculaire pour les VAV Plutôt sur versant artériel pour les valves sigmoïdes

Patient ayant présenté des syncopes d'effort avec obstruction sévère à l'éjection aortique, causée par un volumineux fibroélastome de la valve aortique, quasi occlusif (flèches).

RISQUE EMBOLIGENE posant l’indication chirurgicale de principe IRMcardiaque.com

Fibroélastome • Localisation : 84% sur les valves : aortiques (29%), mitrales (25%), pulmonaires (13%) et tricuspides (17%). • Rarement multiloculaires • Petits masses pédiculées sont mobiles, vibrantes (diag diff thrombi) • Mise en évidence difficile en IRM car de petites tailles , pédiculées et leur grande mobilité sur les valves. • Tumeur bénigne mais risque d’ obstruction ou des embolies • Indication de résection chirurgicale est habituellement de règle.

Yu-Sheng et al, 2005

Fibroélastome

Hyung-Kwan et al, 2005

Lipome • Tumeur GRAISSEUSE UNIQUE ou multiple de taille variable généralement EPICARDIQUE • Symptômes: insuffisance cardiaque par compression, infiltration ou atteinte valvulaire, TDR, épanchement péricardique • ETT: Masse homogène, échogène, non mobile • IRM: Aspect graisseux pathognomonique • Exérèse si symptomatique

Lipome • Aspect typique à contours régulier avec hypersignal caractéristique en écho de spin pondéré T1

Spin T1

• Plusieurs types de séquences permettent d'affirmer le caractère lipidique de ces formations tumorales Post gado IRMCARDIAQUE.com

Lipome du SIV (patient de 45 ans)

•

•

• •

Bilan d'une masse pathologique du versant droit du septum interventriculaire de découverte fortuite en échographie Noter l'accélération du flux sanguin systolique dans le VD en avant de cette masse (cine petit axe en bas à gauche) l'absence de rehaussement du signal (précoce et tardif)

Spin T2

l'aspect typique d'extinction du signal sur les séquences de saturation de graisses (3T)+++

• Rehaussement tardif IRMCARDIAQUE.com

Nb de tumeur Syndrome ou maladie associée

ETT

Localisation

IRM

+++

Multiples STB

Homogène, hétérogène

Parois VD, VG, SIV, valves

Iso ou hypo dense en T2rehaussement post gadolinium

++

Unique

Hétérogène

Parois latérales du VG et SIV

Contours circonscrits, prise de contraste variable+++

rare

Unique

Tumeur échogène

Intra murale, proximité des valves

Hyper signal en T2 Tumeur hétérogène

+

Unique Syndromique Forme familiale

Tumeur lobulée, pédiculée inhomogène

Dans l’OG (90%) à proximité FO

Hypersignal en T2 rehaussement hétérogène post gadolinium

+

Multi kystique

Multi kystique Epanchement péricardique++

Extra > intra cardiaque

rare

Unique

Contours réguliers

Cavités cardiaques

rare

Petites masses

Pédiculées vibrantes Moblies

84% valvulaire (aorte, mitrale > tricuspide, pulmonaire)

Fréquence chez l’enfant Rhabdomyome Fibrome

Hémangiome

Myxome

Tératome

Lipome

Fibroélastome

Hyposignal en T2 Hypersignal en écho spin pondéré T1 Caract. Lipidique Extinction signal lors séq de saturation en graisse Peu contributif car petites masses

Caractéristiques IRM en fonction du type de tumeurs Beroukhim et al, JACC 2011;58(10):1044-54

Résultats de la prise en charge chirurgicale des tumeurs cardiaques chez l’enfant • Etude multicentrique • 89 enfants (âge moyen 4 mois) • Type de chirurgie: – Résection complète(69.7%), – Résection partielle (23.6%) avec un risque de récidive faible en cas de rhabdomyome et de fibrome – Transplantation cardiaque (4.5%)

• Histologie: Rhabdomyome >>> fibrome, tératome, myxome et hémangiome (93.2%) • Mortalité 4.5% • Suivi à 6.3±4.4 ans avec NYHA I 90.7% Padalino et al, Circulation 2012

Résultats de la prise en charge chirurgicale des tumeurs cardiaques chez l’enfant

Etude multicentrique 173 patients (< à 21 ans) Suivi moyen de 6 ans Arythmies: Fibrome ++++ dans 64% des cas de type TV >>> rhabdomyome (13%)

Miyake et al, JACC 2011;58(18): 1903

Résultats de la prise en charge chirurgicale des tumeurs cardiaques chez l’enfant

En post-opératoire: Disparition des troubles du rythme 18 cas sur 20 dont 13 fibromes Miyake et al, JACC 2011;58(18): 1903

Tumeurs malignes • Les Tumeurs malignes primitives sont exceptionnelles Dégénérescence dysembryome • Généralement, il s’agit de tumeurs malignes secondaires de type métastases ou invasion péricardo-myocardique ou médiastinal (localisation de certaines hémopathies)

Caractéristiques des tumeurs cardiaques malignes en fonction de l’âge

Careddu et al, Multimed Man cardiothorac Surg 2013

Tumeur maligne primitive: Angiosarcome •

L'angiosarcome et le sarcome indifferencié sont les formes les plus fréquentes.

•

L'angiosarcome est presque toujours localisé dans l'oreillette droite.

•

Les autres variétés: léiomyosarcome, des histiomes fibreux malins et des synovialosarcomes

•

Il s'agit de tumeurs agressives, infiltrantes, métastasant à distance, comportant des foyers de nécrose, entrainant des épanchement ou des hémorragies péricardique, prenant le produit de contraste de manière marquée et hétérogène.

IRMCARDIAQUE.com

HASTE T1

STIR T2

Sinoviosarcome médiastinal

Diagnostics différentiels (1) • Endocardite infectieuse • Thrombus

Diagnostics différentiels (2)

Thrombus

Diagnostics différentiels (3)

Tumeur de Wilms Abdullah et al, J Pe Surg 2012

Conclusion • Les tumeurs les plus fréquentes chez l’enfant sont BENIGNES • Rhabdomyome >> Fibrome, tératome intra péricardique > hémangiome> myxome • La gravité est liée aux conséquences fonctionnelles • L’ETT: diagnostic de présomption • Apport de l’IRM cardiaque • Dans certains cas, indication de résection chirurgicale