Un Adénome hypophysaire géant

Un Adénome hypophysaire géant Séverine Steenkiste Service d’endocrinologie Hôpital Avicenne

I. Cas clinique

ATCD o

Mr S. âgé de 46 ans, originaire du Sri Lanka, en France depuis 1984, ayant comme ATCD :

o Familaux : non connus o Chirurgicaux : - une dérivation ventriculo –péritonéale en 2007 - une ostéosynthèse gléno-humérale bilatérale en 2010 ( fracture/luxation postérieure des 2 têtes humérales secondaire à une chute suite à des crises commitiales). - exérèse partielle par voie haute d’un macroadénome hypophysaire en janvier 2011 o Médicaux : - macroadénome hypophysaire découvert en 2005.

o Mode de vie : tabagisme sevré depuis 5 ans, pas d’intoxication alcoolique

HISTOIRE de la maladie
2005 : découverte d’un volumineux macroadénome hypophysaire associé à une composante kystique comprimant le 3ème ventricule, avec extension suprasellaire et du sinus caverneux ainsi qu’une petite dilatation ventriculaire à l’IRM devant :  Des céphalées intermittentes  Une hémianopsie latérale homonyme droite Sur le bilan hormonal , on retrouve une hyperprolactinémie isolée et modérée.
2007 : pose d’une dérivation ventriculo-péritonéale devant

une hypertension intra-crânienne sur hydrocéphalie


2010 :  

Crises comitiales (hyponatrémie et hypertension intracrânienne). Apparition et l’augmentation progressive d’une lésion kystique dans la partie antérieure de la lésion, une majoration discrète de la taille ventriculaire.

 Décembre :  nouvel épisode épileptique avec fracture/luxation postérieure des 2 têtes humérales  Troubles mnésiques et ralentissement idéomoteur Le bilan ophtalmologique reste stable. Le bilan endocrinologique retrouve des bilans hormonaux statiques normaux en dehors d’une hyperprolactinémie toujours modérée et d’une insuffisance gonadotrope. Une intervention chirurgicale s’impose dans le but de réduire l’hypertension intracrânienne. L’exérèse sera incomplète et la récupération visuelle probablement nulle.

2011 Opération chirurgicale
Exérèse partielle par voie haute du macroadénome avec incision frontotemporale en janvier 2011  Nerf optique gauche distendu par la lésion, sa partie latérale est grisâtre et paraît totalement dévascularisé.  Sinus caverneux gauche totalement envahit par la lésion.

IRM hypophysaire du patient post-opératoire

Comment décrire cet Adénome ?

IRM hypophysaire du patient en post-opératoire : Macroadénome très volumineux, intra-sellaire, et extra-sellaire. Envahissement du sinus caverneux gauche certain. Expansion suprasellaire avec une volumineuse partie kystique qui comprime les V3 (disparition du V4). Expansion postérieure. Pas d’expansion infra-sellaire évidente.

Contours approximatifs

Histologie
Cliniquement : macro-adénome non sécrétant avec insuffisance gonadique découvert devant des céphalées et des troubles visuels.
Prélèvement dans le liquide kystique et dans la tumeur  Cytologie : pas de cellule d’allure tumorale  Histologie : prolifération tumorale faite d’éléments à noyaux petits, arrondis, sans atypie, ni mitose, à chromatine fine.  Immunohistochimie : -anti ACTH : marquage cytoplasmique de quelques cellules tumorales isolées - anti FSH : marquage cytoplasmique de la grande majorité des cellules tumorales - anti LH : marquage faible d’une partie des cellules tumorales -anti Ki67 : marquage de quelques noyaux épars avec un index de marquage inférieur à 2% - Anti GH, anti prolactine, anti TSH, anti bêta HCG : absence de marquage

Conclusion : Adénome hypophysaire gonadotrope, associé à la sécrétion d’ACTH par quelques cellules éparses

Histoire récente, en post-opératoire immédiat, puis transfert en endocrinologie
     

Jusqu’à J3 coma avec déficit de l’hémicorps droit, aux soins intensifs glasgow à 9 (Y3 V2 M4) hyponatrémie à 122 mmol/L et une natriurèse élévée TDM : saignement au niveau des foyers opératoires, avec un saignement ventriculaire, un résidu tumoral, une compression du 3ème ventricule IRM hypophysaire : diminution de la taille du kyste, aspect stable de l’adénome hypophysaire ainsi que de l’hydrocéphalie. L’EEG élimine un état de mal épileptique Le patient est traité par antiépileptiques, recharge en sel par sérum salé hypertonique et introduction de minéralo-corticoïdes en plus des glucocorticoïdes déjà prescrits. Correction progressive de la natrémie et amélioration neurologique


Evolution : amélioration progressive de la natrémie sous restriction hydrique avec une natrémie à 136 mmol/L et disparition de la désorientation cliniquement. Sur le plan hypophysaire, devant l’absence d’insuffisance corticotrope, arrêt de l’hydrocortisone
Examen du patient dans le service (non précisé)

Staff neuro-onco février 2011
Risque non négligeable de la radiothérapie pour le chiasma et efficacité faible étant donné la taille de la tumeur
Risque majeur pour le chiasma avec une intervention par voie basse
Faible toxicité de la chimiothérapie ( témozolomide) mais efficacité moyenne (Ki 67 faible) Conclusion : IRM à réaliser dans 3 mois après 3 mois de traitement par sandostatine et nouvelle présentation au staff

EN RESUME : Patient jeune, présentant un macroadénome non sécrétant gonadotrope et faiblement corticotrope, extrêmement volumineux, invasif, se compliquant d’HTIC, épilepsie, et atteinte chiasmatique. 2interventions l’une de dérivation, l’autre pour essai de réduction tumorale. Efficacité limitée et complications sévères : coma, hyponatrémie, hémorragie. Aucun traitement médical n’a été tenté à ce jour, et est donc discuté suite à cette prise en charge endocrinologique : Analogues de la Somatostatine, SOMS230 en protocole

II.Article

(référence manquante)

1) Introduction •

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L’article a pour but de montrer que la chirurgie transsphénoidale sur plusieurs étapes constitue un traitement efficace et sûr pour les adénomes hypophysaires, fibreux, non sécrétant avec une extension suprasellaire. Ce traitement vise une résection radicale ou vraisemblablement radicale de l’adénome tout en préservant une fonction hypophysaire normale. Principe : - une première opération est réalisée mais sans chercher à enlever la portion suprasellaire de manière agressive - on attend la descente de la portion suprasellaire (surveillance par IRM régulièrement) -on effectue une 2nde opération, voir une 3ème si nécessaire pour réséquer cette portion

2) Résultats Suivi post opératoire par IRM et intervalle entre les différentes étapes de la chirurgie • Taille de la tumeur : -elle a diminué au maximum de moitié après la 1ère opération -2 opérations ont été nécessaires pour 5 des 7 patients, une 3ème s’impose pour deux patients. • 2 mois environ ont été nécessaires pour la descente de la portion suprasellaire au sein de la selle turcique • La 2nde opération a été réalisée entre 2 et 5 mois après la 1ère

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La taille maximale de la tumeur mesurée à l’IRM est graduellement réduite par les différentes étapes de la chirurgie.

• Aucune résection radicale n’a été réalisée lors de la 1ère chirurgie transsphénoidale en raison du caractère fibreux de l’adénome • Les opérations suivantes ont permis une résection vraisemblablement radicale pour 6 patients et non radicale pour un.

• Cliniquement : -l’hémianopsie bitemporale présente chez tous les patients a disparu complètement chez 5 des 7 patients -l’hypogonadisme présent chez 5 patients s’est amélioré pour 2 d’entre eux -les céphalées ont été résolues chez les 3 patients qui en présentaient. • Aucun patient n’a eu de complications majeures post opératoires (fuite de LCR, infection) • Aucun patient n’a eu de récidives durant la période de suivi par IRM s’étalant de 6 mois à 58 mois suivant les patients

3) Conclusion •

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La résection radicale d’un macroadénome par voie trancrânienne devrait être éviter, en raison du risque de lésion cérébrale, vasculaire, du nerf optique ou bien encore de panhypopituitarisme On peut utiliser la chirurgie transsphénoidale en traitement initial, suivie d’une chirurgie transcrânienne ou transsphénoidale (suivant la présence ou l’absence d’adhésions entre le cerveau et la tumeur) une fois la portion suprasellaire descendue Les indications de la chirurgie en plusieurs étapes est difficile et basée sur l’IRM préopératoire. La chirurgie en plusieurs étapes constitue une option efficace et sûr

Cet article montre que des réinterventions successives peuvent réduire la taille des macroadénomes. Cette option thérapeutique reste bien évidemment du ressort du chirurgien. Accepte –t–il de réopérer un patient, devant le risque et pour quels bénéfices? Pour notre patient, il est peu probable qu’une récupération ophtalmologique soit possible. Le risque d’une intervention est important, vu les complications de la première.