Was sind neuroendokrine Tumoren?

Netzwerk Neuroendokrine Tumoren (NeT) e.V. Heft 7-2006

www.karzinoid.info www.neuroendokrine-tumoren.de

Aus dem Inhalt Publik ●

Gründungsversammlung des Netzwerks Neuroendokrine Tumoren (NeT) e.V.

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Einladung zum 3. Überregionalen Neuroendokrinen Tumor-Tag in Mainz

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Gründung der Regionalgruppen Rhein-Main und Lübeck

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Bericht vom Patiententreffen in Erlangen

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Die Regionalgruppe München informiert

Übersicht ●



Was sind neuroendokrine Tumoren? Übersicht zur Klassifikation, Diagnostik und Therapie

Veranstaltungen ●

Treffen der MEN-1-Gruppe in Heidelberg

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2. Jahrestagung der ENETS in Krakau

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2. Überregionaler Neuroendokriner Tumor-Tag in Nürnberg

Diagnostik ●

Diagnostik bei neuroendokrinen Tumoren

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Nuklearmedizinische Bildgebung bei neuroendokrinen Tumoren

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Die Nuklearmedizinische Klinik des Universitätsklinikums Erlangen stellt sich vor



Behandlungsmöglichkeiten ●

Medikamentöse Therapie bei neuroendokrinen Tumoren

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Lokale Therapieverfahren bei Lebermetastasen neuroendokriner Tumoren

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Angiogenese-Inhibitoren, neue Somatostatinanaloga und andere neue Behandlungsoptionen





Verlaufsbeurteilung ●

Bedeutung von Chromogranin A als Tumormarker

NET-Zentren stellen sich vor ●



Schwerpunkt Endokrinologie und Stoffwechselerkrankungen im Klinikum der Johannes Gutenberg Universität Mainz

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Insulinom & GEP-Tumor-Zentrum Neuss – Düsseldorf (GEP-TuZ)

Leserbriefe

Editorial

Liebe Leserinnen, liebe Leser, vor Ihnen liegt die 7. Ausgabe der Glandula NeT für Patienten mit neuroendokrinen Tumoren (Karzinoiden). Wir sind recht froh, dass es uns nach einer kleinen schöpferischen Pause und einer Vereinsgründung wieder gelungen ist, ein neues Heft in guter Qualität und mit vielen wichtigen Informationen zusammenzustellen. Wir bedanken uns insbesondere bei den Referenten aus verschiedenen NeT-Zentren in Deutschland, die uns bei der Erstellung dieser Glandula NeT unterstützt haben. Natürlich kann und soll die Glandula NeT eine kompetente ärztliche Beratung vor Ort nicht ersetzen, aber sie kann Betroffenen eine Orientierung und Anhaltspunkte geben für das ärztliche Beratungsgespräch und Ausgangspunkt für eine intensivere Beschäftigung mit dem Thema sein. Auch den Dialog unter Betroffenen kann die Glandula NeT nicht ersetzen. Vor allem Gespräche untereinander in der Selbsthilfegruppe geben moralische Unterstützung und liefern Hintergrundinformationen über die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten und individuelle Erfolge. Viele auf den ersten Blick neu, innovativ und erfolgreich erscheinende Therapien entpuppen sich auf den zweiten Blick als wenig untersucht und erweisen sich manchmal auch als Schnellschuss. Der Vorstand des Netzwerks Neuroendokrine Tumoren wünscht Ihnen bei der Lektüre dieser Zeitschrift viele neue Erkenntnisse und Hilfen bei der Einschätzung der Verfahren. Bitte nutzen Sie auch die persönliche Arbeit in den Regionalgruppen und merken Sie sich in Ihrem Kalender den nächsten Neuro­endokrinen Tumor-Tag vor, der dieses Mal im November in Mainz stattfinden wird. Wir möchten Sie ermuntern, uns Beiträge für die nächste Ausgabe der Glandula NeT zukommen zu lassen, und würden uns sehr freuen, weitere Mitglieder für das Netzwerk Neuroendokrine Tumoren e.V. mit Sitz in Erlangen zu gewinnen! Prof. Dr. Johannes Hensen, Hannover Herausgeber und Vorsitzender des wiss. Beirats Ingeborg Schäfer, Vorstandsmitglied Netzwerk Neuroendokrine Tumoren e.V.

Priv.-Doz. Dr. Marianne Pavel, Erlangen Vorstandsmitglied und Mitglied des wiss. Beirats

Rosemarie Oehme, Vorstandsmitglied Netzwerk Neuroendokrine Tumoren e.V.

Martin Michael, Vorstandsmitglied Netzwerk Neuroendokrine Tumoren e.V.



Publik

Bericht von der Gründungsversammlung:

Netzwerk Neuroendokrine Tumoren (NeT) e.V. Am 6. Juli 2005 wurde ein für die Netzwerkmitglieder, die unter neuroendokrinen Tumoren leiden, wichtiger Schritt vollzogen: Das bis dahin im Netzwerk Hypophysen-und Nebennierenerkrankungen e.V. integrierte Netzwerk Neuroendokrine Tumoren wurde zum eigenen Verein „Netzwerk Neuroendokrine Tumoren (NeT) e.V.“. Der Einladung zur Gründungsversammlung waren 24 Personen (Mitglieder, Angehörige, Gäste) gefolgt. Herr Allmendinger, Vorstand der NeT-Gruppe, schilderte einleitend die Entwicklung des Netzwerks NeT unter dem Dach des Vereins Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V. Anfangs waren es nur einige wenige, 2005 waren es bereits 143 Patienten mit neuroendokrinen Tumoren, die Mitglieder des Netzwerks sind. Um sie angemessen betreuen und ihren Interessen und Problemen besser gerecht werden zu können, sollte nun ein eigenständiger Verein gegründet werden.

Das sind sie, die 16 Gründungsmitglieder des Vereins Netzwerk Neuroendokrine Tumoren (NeT).

Abstimmung der Vereinssatzung Grundlage für diesen Verein ist eine eigene Satzung, deren insgesamt 20 Paragraphen vor ihrer „Absegnung“ durch die Gründungsmitglieder diskutiert und abgestimmt wurden. Im Paragraph 2 beispielsweise werden Zweck, Aufgaben und Gemeinnützigkeit des Vereins definiert (vgl. In-

sert auf S. 3). Weitere Paragraphen regeln den Beginn und das Ende der Mitgliedschaft, die Mitgliedsbeiträge, die Wahl, Aufgaben, Zuständigkeiten und Amtszeit der Vereinsorgane (Vorstand, Mitgliederversammlung, medizinisch-wissenschaftlicher Beirat und Regionalgruppen) sowie die Zusammenarbeit mit anderen Vereinen. Mitglieder des Netzwerks NeT, die sich für Einzelheiten der Vereins-

Der Vorstand des Netzwerks Neuroendokrine Tumoren (NeT) e.V.

Ingeborg Schäfer, München



Martin Michael, Fürth

Rosemarie Oehme, Auerswalde

Prof. Dr. med. Johannes Hensen, Klinikum Hannover Nordstadt

Priv.-Doz. Dr. med. Marianne Pavel, Medizinische Klinik I, Universitätsklinikum Erlangen

Publik

Auszug aus der Satzung des Netzwerks Neuroendokrine Tumoren (NeT) e.V. § 2: Zweck, Aufgaben, Gemeinnützigkeit Abs. 1

Zweck des Vereins ist es,

Abs. 1.a die medizinische Versorgung von Patienten mit Neuroendokrinen Tumoren (NeT) zu verbessern. Abs. 1.b

Hilfe zur Selbsthilfe für Patienten mit Neuroendokrinen Tumoren (Karzinoiden) zu ermöglichen. Dabei sollen der Erfahrungsaustausch unter den Betroffenen und der Kontakt von Betroffenen, Ärzten und anderem medizinischem Fachpersonal sowohl bundesweit, international als auch regional gefördert werden.

Abs. 1.c die Forschung auf dem Gebiet von Neuroendokrinen Tumoren (NeT) in tensiv zu unterstützen und, falls möglich, finanziell zu fördern. Abs. 1.d

Informationsmaterial für Patienten, für deren Familien, für betroffene Institutionen (z.B. Krankenkassen, Ministerien), für die Öffentlichkeit, sowie für die behandelnden Ärzte und anderes medizinisches Fach personal zu sammeln, herzustellen und zu verbreiten. Hierbei sollen insbesondere Informationen über frühe Erkennung der Erkrankungen, Symptome der Erkrankungen, moderne therapeutische Möglichkeiten und neue Entwicklungen dargestellt werden.

Abs. 1.e

die Zusammenarbeit mit fachbezogenen Institutionen z.B. Kliniken, Ärzten, anderen Selbsthilfegruppen, Krankenkassen oder ähnlichen Einrichtungen zu pflegen und zu fördern, um die Situation von Betroffenen sowie behandelnden und forschenden Institutionen zu verbessern.

Abs. 1.f Vorhaben zur Erforschung und besseren Behandlung von Patienten mit Neuroendokrinen Tumoren (NeT) zu fördern. Abs. 1.g Seminare und Weiterbildungsmaßnahmen für Betroffene und Ärzte zu fördern. Abs. 1.h Tätigkeit als überregionaler und bundesweit tätiger Verein (Dachver band) von „vor Ort“ aktiven Regionalgruppen. Abs. 2

Der Verein verfolgt ausschließlich und unmittelbar gemeinnützige Zwecke im Sinne des Abschnitts „Steuerbegünstigte Zwecke“ der Abgabenordnung.

Abs. 3

Der Verein ist selbstlos tätig; er verfolgt nicht in erster Linie eigenwirtschaftliche Zwecke.

Abs. 4

Die Mittel des Vereins dürfen nur für satzungsgemäße Zwecke verwendet werden. Die Mitglieder erhalten keine Zuwendungen aus den Mitteln des Vereins, ausgenommen übliche Erstattungen für Auslagen. Es darf keine Person durch Ausgaben, die dem Zweck des Vereins fremd sind, oder durch unverhältnismäßig hohe Vergütungen begünstigt werden.

Abs. 5

Bei Auflösung oder Aufhebung des Vereins oder bei Wegfall seines bisherigen Zwecks fällt das Vermögen des Vereins an das Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V., der es unmittelbar und ausschließlich für gemeinnützige Zwecke zu verwenden hat.

satzung interessieren, können die Satzung in der Geschäftsstelle in Erlangen anfordern. Bei der Festlegung der Satzung wurde außerdem vereinbart, dass die enge logistische und personelle Zusammenarbeit mit dem Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V. beibehalten wird und die Kostenaufteilung der beiden Vereine vertraglich geregelt werden soll. Für die MEN-1-Patienten gilt auf deren Wunsch folgende Vereinbarung: Sie bleiben vorläufig im Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V., erhalten aber alle Informationen des Netzwerks Neuroendokrine Tumoren (NeT) e.V.

16 Gründungsmitglieder wählen ihren Vorstand Schließlich war es dann so weit: Aus den Anwesenden erklärten sich 16 Personen bereit, Gründungsmitglieder des Vereins Netzwerk Neuroendokrine Tumoren (NeT) zu werden. Sie billigten einstimmig den Wortlaut der Satzung und beschlossen ebenso einstimmig, den Verein Netzwerk Neuroendokrine Tumoren zu gründen. In einer offenen Wahl wurden folgende Personen in den Vorstand gewählt: Von Seiten der Betroffenen: • Rosemarie Oehme • Ingeborg Schäfer • Martin Michael Von Seiten der Ärzte: • PD Dr. med. Marianne Pavel • Prof. Dr. med. J. Hensen Erste Aufgabe des neu gewählten Vorstands war es, Vorschläge für 

Publik den wissenschaftlichen Beirat zu sammeln. Von den Anwesenden stellten sich neben den Vorstandsmitgliedern Professor Hensen und Frau Dr. Pavel spontan auch Herr Prof. Dr. med. Matthias Weber und Herr PD Dr. med. Christoph Auernhammer zur Verfügung.

Überregionaler Neuroendokriner Tumor-Tag Auf der Gründungsversammlung fasste der Vorstand den Beschluss, am 19. und 20. November 2005 in Nürnberg den 2. überregionalen Neuroendokrinen Tumor-Tag abzuhalten (Bericht auf Seite 20ff.). Prof. Dr. med. Matthias Weber wird die NeT-Veranstaltung 2006 in Mainz organisieren und Herr PD Dr. med. Christoph Auernhammer 2007 in München. Brigitte Söllner, Erlangen

Mitgliederentwicklung im Netzwerk Neuroendokrine Tumoren (NeT) e.V. • 143 Mitglieder mit neuroendokrinen Tumoren sowie 48 Mitglieder mit MEN 1 waren bereits als Untergruppen im Netzwerk Hypophy sen- und Nebennierenerkrankungen e.V. ingegriert. •

Davon sind 128 Mitglieder mit NET in den neuen Verein übergetreten, die MEN-1-Patienten sind dagegen im Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V. geblieben, 15 Mitglieder sind ausgeschieden.

• Seit Vereinsgründung kamen bereits 40 neue Mitglieder dazu. • Insgesamt hat das Netzwerk Neuroendokrine Tumoren (NeT) e.V. derzeit 168 Mitglieder.

Mit Rat und Tat für Sie da:

Netzwerk-Geschäftsstelle in Erlangen Liebe Mitglieder und solche, die es werden wollen, Sie haben Fragen zur Mitgliedschaft oder zu Veranstaltungen? Sie suchen einen Ansprechpartner, mit dem Sie sich über Ihre Erkrankung austauschen können? Sie benötigen eine Broschüre über Ihre Erkrankung? Oder Sie haben eine wichtige Information, die Sie – z.B. über die Glandula NeT – auch den anderen Mitgliedern zukommen lassen wollen? Dann wenden Sie sich einfach an unsere Geschäftsstelle in Erlangen. Dort helfen Ihnen Frau Hummel und Frau Jalowski gerne weiter. Das Netzwerk-Büro ist besetzt: • Montag bis Freitag von 8.30 bis 11.45 Uhr • Dienstag und Donnerstag 13.00 bis 16.30 Uhr. In dieser Zeit sind wir telefonisch für Sie da unter der Nummer: 09131/81 50 46. 

Elisabeth Hummel

Andrea Jalowski

Wenn Sie uns außerhalb der Bürozeiten anrufen, können Sie uns eine Nachricht auf dem Anrufbeantworter hinterlassen. Wir rufen Sie dann gerne zurück. Sie können uns aber auch ein Fax oder eine E-Mail senden: • Fax: 09131/81 50 47 • E-Mail: [email protected] Unsere Postanschrift lautet: Netzwerk Neuroendokrine Tumoren (NeT) e.V. Waldstraße 34, 91054 Erlangen

Publik ++ wichtiger termin +++ wichtiger termin +++ wichtiger termin +++ wichtiger termin +++ wichtiger termin +++

Liebe Leserinnen und Leser, bitte merken Sie sich schon heute den folgenden Termin vor:

Von Freitag, den 24. bis Sonntag, den 26. November 2006 findet in Mainz der 3. Überregionale Neuroendokrine Tumor-Tag statt. Im Namen von Professor Mathias M. Weber und seinen Mitarbeiterinnen und Mitarbeitern vom Klinikum der Johannes Gutenberg Universität Mainz, die diese Veranstaltung für Sie organisieren und bereits mitten in den Vorbereitungen stecken, laden wir Sie ganz herzlich dazu ein. Viele interessante Vorträge und Gruppenaktivitäten warten auf Sie, außerdem besteht wie immer die Möglichkeit, sich mit Fragen direkt an die Kapazitäten auf dem Gebiet der neuroendokrinen Tumoren zu wenden und mit Betroffenen Erfahrungen auszutauschen. Nutzen Sie die Möglichkeit, mehr über

Ihre – in der Regel sehr seltene – Erkrankung sowie die neuesten Behandlungsmöglichkeiten zu erfahren, gute Bekannte vom Netzwerk NeT zu treffen und neue Kontakte zu knüpfen! Alle Mitglieder des Netzwerks Neuroendokrine Tumoren (NeT) e.V. erhalten rechtzeitig per Post eine Einladung sowie das ausführliche Programm der Veranstaltung. Wie immer werden wir Ihnen auch Tipps zur Unterbringung geben. Für weitere Fragen wenden Sie sich bitte an die Netzwerk-Geschäftsstelle in Erlangen, Tel. 09131/ 81 50 46. Ihr Netzwerk-Team

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Gründung der Regionalgruppe Rhein-Main des Netzwerks NeT e.V. Im Rahmen des 3. Überregionalen Neuroendokrinen Tumor-Tages, der vom 24. bis 26. November 2006 in Mainz stattfinden wird, soll eine „Regionalgruppe Rhein-Main“ des Netzwerks NeT e.V. gegründet werden. Mit der Regionalgruppe soll für Patienten und Angehörige ein lokales Forum zum Gedanken- und Informationsaustausch geschaffen werden, um die Belange der Betroffenen wirksamer vertreten zu können.

Bereits jetzt sind alle Interessierten herzlich eingeladen, sich aktiv an den Vorbereitungen und Planungen der Regionalgruppe Rhein-Main zu beteiligen! Als Ansprechpartner stehen Ihnen von ärztlicher Seite Herr Prof. Dr. med. M. M. Weber und Herr Dr. med. Christian Fottner gerne zur Verfügung, Kontaktadressen von Patienten können Sie bei der Netzwerk-Geschäfts­stelle erfragen. Über ein reges Inte­resse würden wir uns freuen.

Ansprechpartner Netzwerk NeT e.V. – Regionalgruppe Rhein-Main Netzwerk NeT e.V. Prof. Dr. med. Matthias M. Weber Waldstraße 34 Dr. med. Christian Fottner 91054 Erlangen Schwerpunkt Endokrinologie und Stoffwechselerkrankungen Tel.: 09131/81 50 46 I. Medizinische Klinik und Poliklinik Klinikum der Johannes Gutenberg Universität Mainz Langenbeckstraße 1 55101 Mainz Tel.: 06131/17-7260 E-Mail.: [email protected] 

Publik

Aufruf zur Gründung einer Regionalgruppe in Lübeck Nach unseren guten Erfahrungen mit der Gründung der lokalen Selbsthilfegruppe „Lebenshaus e. V.“ für GIST-Patienten im Juni 2005 möchten wir dieses unseren Patienten mit neuroendokrinen Tumoren ebenfalls anbieten. Die bisherige Arbeit und Vernetzung, die das Netzwerk Neuroendokrine Tumoren geleistet hat, sind sehr überzeugend. Die Klinik für Chirurgie am Universitätsklinikum Schleswig-Holstein (UKSH), Campus Lübeck, Chefarzt Prof. Dr. med. Hans-Peter Bruch, ruft daher auf zur Gründung einer Regionalgruppe des Netzwerks NeT. Seit Februar 2006 bieten wir eine Sondersprechstunde für Patienten mit neuroendokrinen Tumoren an. Alle Patienten, die in unserer Klinik mit dieser Diagnose operiert wurden und werden, werden systematisch erfasst und zur Nachsorge einbestellt. Über die chirurgische Poliklinik wird die Nachsorge koordiniert und in enger Zusammenarbeit mit der Gastroenterologie (Prof. Ludwig), der Onkologie (Prof. Wagner) und Endokrinologie (Prof. Kern) durchgeführt. Besondere Fälle werden im interdisziplinären Tumorkolloquium gemeinsam mit den Radiologen (Prof. Helmberger), Nuklearmedizinern (Prof. Bähre) und Pathologen (Prof. Feller) besprochen. Seit 2005 ist unsere Klinik dem nationalen NET-Register angeschlossen. Das heißt, die Daten unserer Patienten werden, falls das Einverständnis vorliegt, in anonymisierter Form zentral ausgewertet. Wir erhoffen uns darüber baldigst neue Erkenntnisse zu dieser seltenen und vielseitigen Erkrankung. Mit der Gründung einer Selbsthilfegruppe möchten wir den Dialog und Diskurs unter Medizinern in dieser Region anregen und die Betreuung unserer Patienten verbessern. Voraussichtlich wird im November das Erste Lübecker NET-Symposium für Ärzte und Pflegepersonal angeboten werden. Die Gründung der Selbsthilfegruppe soll in ein Arzt-Patienten-Seminar am Klinikum eingebettet werden. Der Termin dafür wird noch festgelegt und kann telefonisch erfragt werden. Patienten und Angehörige, die in der Regionalgruppe mitarbeiten möchten, erhalten weitere Informationen bei:

Dr. med. Nehara Begum Assistenzärztin Klinik für Chirurgie UKSH, Campus Lübeck Ratzeburger Allee 160 23538 Lübeck Sekretariat Prof. Bruch: Tel. 0451/5 00 20 01 Chirurgische Poliklinik: Tel. 0451/5 00 20 88 

Kennen Sie schon unsere Jubiläums-CD? 10 Jahre Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V. waren Anlass für uns, eine Sammlung unserer Zeitschriften und Broschüren, die bis August 2004 erschienen sind, in Form einer CD herauszugeben. Auf dieser CD finden auch Patienten mit neuroendokrinen Tumoren wichtige Informationen: • Ausgaben 1 bis 5 der Glandula NeT • Broschüre „Karzinoid – Diagnose und Therapie“ • Broschüre „GEP-Tumoren“ • Broschüren „MEN 1“ und „MEN 2“ Die CD können Sie bei der Netzwerk-Geschäftsstelle in Erlangen bestellen. Für Mitglieder kostet sie 5,00 e, für Nichtmitglieder 10,00 e.

Das Wichtigste in Kürze ...

...finden Sie in unserem Flyer Sie suchen Informationen über den neuen Verein Netzwerk Neuroendokrine Tumoren e.V.? Oder Sie haben anderen Betroffenen von diesem Verein erzählt und würden ihnen gerne eine „Gedächtnisstütze” mit auf den Weg geben? Kein Problem, denn für solche Zwecke haben wir einen Flyer, den Sie (in begrenzter Menge) in unserer Geschäftsstelle anfordern können.

Publik

Bericht vom Patiententreffen am 27.10.2005 in Erlangen Der Leiter der Regionalgruppe, Herr Allmendinger, machte nach der Begrüßung der wie immer zahlreich erschienenen Teilnehmer auf einige wichtige Termine aufmerksam, insbesondere auf den 2. Überregionalen Neuroendokrinen Tumor-Tag für Patienten, Angehörige, Interessierte und Ärzte, der vom 18. bis 20. November 2005 in Nürnberg stattfindet. Die dreitägige Veranstaltung hat folgende Schwerpunkte: • 18.11. Mitgliederversammlung für Netzwerkmitglieder, • 19.11. Fortbildungsveranstaltung einschließlich Workshops, • 20.11. Erfahrungsaustausch unter Patienten. Die Glandula NeT erscheint im Frühjahr 2006 und wird u. a. auch über den Neuroendokrinen TumorTag berichten. Antworten auf dringende Fragen Bis zum Eintreffen von Frau Dr. Pavel wurden Gepräche unter den Patienten geführt. Dabei stellte sich ein neuer Patient aus Hof vor und berichtete von seiner Erkrankung. Von Frau Dr. Pavel wollte er gern Näheres zur Höhe des Tumormarkers Chromogranin A wissen und erfuhr, dass der Chromogranin-AWert ziemlich schwankt, vor allem während der Chemotherapie, und dass dieser Tumormarker immer unter Kontrolle bleiben muss. (Die Frage nach Chromogranin A haben wir aufgenommen und bringen einen Beitrag dazu in dieser Glandula NeT; Sie finden ihn auf Seite 47f.; Anm. der Redaktion). Eine andere Frage betraf das Prostatakarzinom, bei dem auch Kar-

zinoide auftreten können. Diese Diagnose bedeutet in der Regel eine schlechtere Prognose als beim „normalen” Prostatakarzinom. Da die Veranlagung für die Entwicklung von Tumoren anscheinend vererbt werden kann, besteht ein erhöhtes Risiko, an neuroendo­ krinen Tumoren zu erkranken, wenn in der Familie bereits vermehrt Tu­­morerkrankungen aufgetreten sind. Daher sollten die Angehörigen von Betroffenen unbedingt die üblichen Vorsorgeuntersuchun­ gen wahrnehmen: Darmuntersuchung und Mammographie alle 2 Jahre. Wenig differenzierte Karzinoide kommen nur bei 5–10 % der Patienten mit neuroendokrinen Tumoren vor und es gibt kaum einen Austausch zwischen den Betroffenen. Daher soll ein Aufruf in der Glandula NeT abgedruckt werden, um eine Gesprächsgruppe zu bilden (siehe Rubrik Leserbriefe, Seite 55). Studienergebnisse aus den USA Abschließend berichtete Frau Dr. Pavel über Studien zu neuroendokrinen Tumoren aus Amerika (Einzelheiten dazu erfahren Sie im Beitrag von Frau Dr. Pavel auf Seite 43ff.). In den USA können aufgrund des großen Patientenpotenzials größere Studien durchgeführt werden und die Ergebnisse liegen nach kürzerer Zeit vor als in Deutschland. Während in den USA jetzt schon eine Datenbank über neuroendokrine Tumoren existiert, gibt es in Deutschland bislang nur ein Register zu diesen Erkrankungen.

Zum Schluss bedankt sich Herr Allmendinger bei Frau Dr. Pavel für die wertvollen Ausführungen sowie bei Frau Hummel und bei Frau Jalowski für die gute Betreuung. Rosemarie Oehme, Auerswalde

Termine der Regionalgruppe Erlangen Wir laden Sie herzlich ein, an unseren Patiententreffen in Erlangen teilzunehmen. Bitte merken Sie sich die folgenden Termine vor: • Donnerstag, 13.07.2006 • Donnerstag, 26.10.2006 • Donnerstag, 15.03.2007 • Donnerstag, 21.06.2007 • Donnerstag, 25.10.2007 Beginn ist jeweils 18.00 Uhr. Veranstaltungsort: Nichtopera­ tives Zentrum der Universitätsklinik Erlangen, Ulmenweg 18. Den Besprechungsraum können Sie an der Information erfragen. Wie immer wird Frau PD Dr. med. Marianne Pavel an unseren Treffen teilnehmen und Ihre Fragen beantworten. Wir freuen uns auf Ihr Kommen! H.-D. Allmendinger, Hemmhofen 

Treffen der Regionalgruppe Erlangen am 30.3.2006

Publik

Auf den wichtigsten Kongressen präsent ... ... ist das Netzwerk Neuroendokrine Tumoren e.V. mit seinem InfoStand, um unseren Verein bei Ärzten, medizinischem Fachpersonal und Patienten bekannt zu machen.

Herr Allmendinger bedankte sich im Namen der Erlanger Gruppe bei Frau Dr. Pavel ganz herzlich für ihr Engagement.

Unser Treffen in der Uniklinik in Erlangen war mit über 30 Teilnehmern sehr gut besucht, insbesondere hatten einige neu Betroffene den zum Teil weiten Weg nach Erlangen nicht gescheut. Herr Allmendinger gab zunächst organisatorische Dinge bekannt und gab dann weiter an Frau Priv.-Doz. Dr. Pavel, die unsere Fragen beantwortete. Von besonderem Interesse waren diesmal die folgenden Themen: • Radiorezeptor-Tumortherapie mit 90Yttrium-Somatostatinana loga • Wachstumshemmung der Ge fäßzellen als neue Therapie­ möglichkeit bei neuroendo krinen Tumoren • Misteltherapie • Ergebnisse aktueller Studien Die Erläuterungen waren sehr gut verständlich und aufschlussreich und wurden durch Diskussionen innerhalb der Gruppe noch vertieft. Abschließend regte Herr Allmendinger an, dass die Gruppenmitglieder ihre Erfahrungen in einem Beitrag für die Glandula NeT niederschreiben und die sie bewegenden Fragen oder Probleme in einem Leserbrief an alle Netzwerk-NeT-Mitglieder richten sollten. Rosemarie Oehme, Auerswalde 

Professor Hensen (links) nutzte die Vortragspause auf dem DGEKongress für eine Visite am Info-Stand des Netzwerks NeT, an dem unser Vorstandsmitglied Frau Schäfer den interessierten Besuchern unermüdlich Rede und Antwort stand. Unterstützt wurde sie dabei von ihrem Mann (Mitte).

So auch auf dem 50. Symposion der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie, das vom 1. bis 4. März 2006 in Essen stattfand. Das Interesse der Ärzte und Endokrinologie-Assistentinnen an unserem Verein, den Informationsbroschüren und der Glandula NeT war sehr groß. Es fanden zahlreiche Kontakte und gute Gespräche statt, in denen klar wurde, wie wichtig das Netzwerk NeT auch für die Zusammenarbeit zwischen Ärzten und Patienten ist.

Schon 3 Wochen später baute Frau Schäfer den Info-Stand in Berlin auf, denn dort fand vom 22. bis 26. März 2006 der 27. Deutsche Krebskongress statt. Unterstützt wurde sie diesmal vom Vorstandsmitglied Herrn Martin Michael. Auch in Berlin ergab sich So präsentierte sich unser Netzwerkeine Vielzahl interessanter Ge- NeT-Stand auf dem Krebskongress in spräche und wichtiger Kontakte, Berlin. zum einen zu Ärzten, die auf neuroendokrine Tumoren spezialisiert sind, und zum anderen zu anderen Patientenorganisationen, mit denen wertvolle Tipps zur Vereinsarbeit ausgetauscht wurden. Vom 22. bis 26. April wird Frau Schäfer das Netzwerk NeT auf dem 112. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin in Wiesbaden vertreten und nach einer kleinen Verschnaufpause vom 13. bis 16. September auf der 61. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten (DGVS). B. S.

Publik

Die Regionalgruppe München informiert Seit ihrer Gründung im Jahr 2003 trifft sich die Regionalgruppe München regelmäßig im Klinikum der Universität München – Großhadern. Ärztlicherseits wird die Gruppe von Frau PD Dr. Spitzweg und Herrn PD Dr. Auernhammer betreut. Auf dem letzten Treffen am 24.11.2005 berichtete Herr Dr. Auernhammer ausführlich über den 2. überregionalen Neuroendokrinen Tumor-Tag vom 19. bis 20.11.2005 in Nürnberg, so dass auch die Patienten und Angehörigen, die nicht an dieser Veranstaltung teilnehmen konnten, gut über die referierten Themen informiert sind. Anschließend gab es – wie immer – ausreichend Gelegenheit zum Erfahrungsaustausch und zur Diskussion. Auch für 2006 sind wieder zwei Treffen der Regionalgruppe München geplant. Sie finden statt am: • Donnerstag, den 11.05.2006, 19.00 Uhr

•

Thema: Neues vom Jahrestreffen 2006 der European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS) Donnerstag, den 09.11.2006, 19.00 Uhr Thema: Vorstellung der Interdisziplinären Tumor- sprechstunde und Fallkonferenz für Neuroendokrine Tumoren am Klinikum Großhadern

Veranstaltungsort: Klinikum der Universität München – Großhadern, Marchioninistraße 15, 81377 München, Konferenzraum G12 (1. Stock bis FG, dann bei FG rechts Aufzug zum 12. Stock). Wir bitten um zahlreiche Teilnahme und freuen uns auf Ihr Kommen! Ansprechpartner aus dem Patientenkreis der Region, die Ihnen weitergehende Informationen geben können, erfragen Sie bitte im Netzwerkbüro in Erlangen. Ingeborg Schäfer

Was ist eigentlich Hyperthermie? Am 7. Oktober 2005 war die Regionalgruppe Erlangen der Einladung von Herrn Dr. Birkenhaken nach Nürnberg ins Klinikum Nord gefolgt, um sich über das Thema „Hyperthermie” zu informieren. Wir haben die wichtigsten Aspekte für Sie notiert. Bei der Hyperthermie (= Überwärmung) wird in bestimmten Kärperarealen durch Energiezufuhr eine Temperatur von 40–44°C herbeigeführt, die je nach Indikation 1–2 Stunden aufrechterhalten wird. Das Verfahren beruht auf einer Beobachtung aus dem Jahr 1866: Ein Patient hatte einen Weichteiltumor und litt unter einem hochfieberhaften Infekt. Nach Abklingen der Infektion ist auch der Tumor verschwunden. Methodik Heute wird die Temperaturerhöhung nicht mehr durch Erzeugung von Fieber, sondern durch Ultraschall, elektromagnetische Wellen oder Infusion einer erwärmten Flüssigkeit erreicht. Man unterscheidet verschiedene Therapieformen:

• Bei der lokalen Hyperthermie werden dicht unter der Haut liegende Tumoren gezielt mit Ultraschall, Radio- oder Mikrowellen bestrahlt. • Bei der regionalen Hyperthermie werden größere Körperregionen durch elektromagnetische Wellen erwärmt, die von einer ringförmigen Strahlungsquellen ausgehen. • Bei der Ganzkörperhyperthermie wird die Körpertemperatur z.B. mit Infrarotstrahlen auf 41–42°C erhöht. Meist werden 1–2 Behandlungen pro Woche über einen Zeitraum von 10 Wochen durchgeführt.

bilisierender Effekt ein. Die zelleigene Reparatur der Strahlenschäden wird vermindert und es kann eine geringere Strahlendosis gewählt werden. Bei Überwärmung ist eine bis zu fünffach gesteigerte Wirksamkeit der Strahlen zu erreichen. Erwärmte Zellen reagieren auch sensibler auf Chemotherapeutika. Außerdem steigert die Überwärmung die Durchblutung der Tumoren, so dass eine größere Menge der Medikamente ihr Ziel erreicht. Die erhöhte Durchblutung führt ebenfalls zu einer besseren Sauerstoffversorgung im Tumor, was wiederum den Effekt einer Strahlentherapie verstärkt.

Wirkungsweise Die Hyperthermie wird ergänzend zu Chirurgie, Chemotherapie und Immuntherapie sowie Strahlentherapie eingesetzt, um den Therapieeffekt zu verstärken. Als alleinige Therapiemaßnahme ist sie nicht geeignet. Ihre Wirkung hängt von der erreichten Temperatur ab: Ab 42,5 °C wirkt sie direkt zellabtötend. Bei Temperaturen von 40–41,2 °C tritt ein strahlensensi-

Anwendung bei neuroendokrinen Tumoren? Bei Lebermetastasen kann die Hyperthermie in Kombination mit der Chemotherapie angewendet werden, die Kombination mit der Strahlentherapie ist nicht ratsam. Die Hyperthermie ist keine Standardmethode und es handelt sich immer um einen individuellen Heilversuch, weil auch die Belastungsgrenze individuell ist. 

Übersicht

Was sind neuroendokrine Tumoren? Übersicht zur Klassifikation, Diagnostik und Therapie Neuroendokrine Tumoren (NET) sind selten: Pro Jahr beträgt die Zahl der Neuerkrankungsfälle (Inzidenz) nur 0,5–2,0 pro 100.000 Einwohner. NET haben ihren Ursprung im diffusen neuroendokrinen Zellsystem. Diese Zellen haben die Veranlagung zur Amin- und Peptidhormonsynthese. Im Tumorgewebe lassen sich verschiedene Peptidhormone und Amine (wie Serotonin) nachweisen. Jedoch schütten nicht alle dieser Tumoren diese Botenstoffe in die Blutbahn aus, so dass wir funktionell aktive NET von funktionell inaktiven NET unterscheiden. Wichtig für die Diagnose von funktionell aktiven NET ist, dass die Ausschüttung eines speziellen Botenstoffs zu einem bestimmten klinischen Beschwerdebild (Syndrom) führt. Die Tumoren sind insgesamt sehr unterschiedlich, nicht nur was ihre Lokalisation im Körper und die Fähigkeit zur Ausschüttung von Botenstoffen in die Blutbahn angeht, sondern auch ihr Wachstumsverhalten und die damit verbundene Prognose der Erkrankung. Statt „Karzinoid“ jetzt „neuroendokriner Tumor“ Es existiert eine begriffliche Vielfalt, diese Tumoren zu benennen. Auch hat es einen Wandel in der Begriffsbestimmung in den letzten Jahren gegeben. Früher wurden neuroendokrine Tumoren als „Karzinoide“ bezeichnet. Diesen Begriff findet man auch heute noch in der Literatur. Er wurde geprägt von dem Pathologen Oberndorfer im Jahr 1907 10

für Tumoren des Darms mit sehr langsamem Wachstum, die sich weniger aggressiv als die gewöhnlichen Karzinome verhalten. Nachdem „Karzinoide“ nicht nur im Dünndarm, sondern auch an anderen Stellen im Körper beschrieben wurden, wurden diese nach embryogenetischen Gesichtspunkten eingeteilt in „Vorderdarmkarzinoide“ (Lunge, Magen, Zwölffingerdarm [Duodenum], oberer Leerdarm [Jejunum], Bauchspeicheldrüse), „Mitteldarmkarzinoide“ (hinteres Jeju­num, Krummdarm [Ileum], Blind­ darm [Appendix], Anfangsteil des Dickdarms [Zökum]) und „Hinterdarmkarzinoide“ (Grimmdarm [Kolon] und Enddarm [Rektum]). Diese Einteilung erwies sich als zu ungenau für die Unterscheidung biologisch relevanter Tumorentitäten. Neuroendokrine Tumoren wurden jahrzehntelang als relativ homogene Gruppe betrachtet. Wir wissen jedoch heute, dass diese Tumoren sich sehr unterschiedlich verhalten je nach ihrem Ursprung in verschiedenen Organen (z.B. Lunge, Magen, Pankreas oder Dünndarm), ihrer feingeweblichen Struktur und ihrer Veranlagung, Hormone in die Blutbahn auszuschütten. Der Begriff des „Karzinoids“ reicht nicht mehr aus, um dem gesamten morphologischen und biologischen Spektrum dieser Tumoren gerecht zu werden. In der Klassifikation der WHO von 2000 wird daher statt des Begriffs des „Karzinoids“ der übergeordnete Begriff des „neuroendokrinen Tumors“ und „neuroendokrinen Karzinoms“ benutzt.

Priv.-Doz. Dr. med. Marianne Pavel, Medizinische Klinik 1, Universitätsklinikum Erlangen

Heute verbindlich – die NETKlassifikation der WHO In der NET-Klassifikation der WHO werden je nach Lage sowie basierend auf morphologischen und biologischen Kriterien folgende Tumoren unterschieden: • NET mit benignem (gutartigem) Verhalten, • NET mit fraglicher Dignität (gutoder bösartig), • NET mit niedrig-malignem Verhalten und • NET mit hoch-malignem (bösartigem) Verhalten. Dabei sind die Tumorgröße, die Tumorausdehnung und das Wachstum in die Umgebung, das Vorhandensein von Metastasen sowie die Anzahl der sich teilenden Zellen im Tumorgewebe (Proliferationsindex) von großer Bedeutung. Wenn die Tumoren eine bestimmte Größe überschreiten, führen sie mit wenigen Ausnahmen zu Absiedlungen, vor allem in der Leber. Oft ist die Leber von vielen Metastasen durchsetzt. Das Wachstum der Metastasen kann, wie oben beschrieben, sehr unterschiedlich sein. Die Prognose der Erkrankung wird vor allem vom Wachstum der Lebermetastasen bestimmt (Abb. 1).

Übersicht Einteilung in funktionell aktive und inaktive Tumoren Die Einteilung in funktionell aktive und inaktive Tumoren hat unverändert Bedeutung, da diese Tumoren sich klinisch unterscheiden und zum Teil unterschiedliche Therapien erfordern.

Bronchopulmonales System



andere



Funktionell inaktive Tumoren Leber

Etwa 50 % der NET verhalten sich funktionell inaktiv. Sie fallen durch unspezifische Beschwerden wie Bauchschmerzen, Gewichtsverlust oder Gelbsucht auf oder werden zufällig bei einer bildgebenden Untersuchung aus anderem Grund entdeckt.



Pankreas Magen Dünndarm Kolon Rektum



75 – 80%

Abbildung 1: Lokalisationen von neuroendokrinen Tumoren. In der Leber finden sich häufig Absiedlungen (Metastasen) der Primärtumoren.

Neuroendokrine Tumoren: Funktionelle Aktivität

Funktionell aktive Tumoren Die funktionell aktiven Tumoren gehen mit charakteristischen Beschwerden einher. Je nachdem, ob sie in der Bauchspeicheldrüse lokalisiert sind oder im Darm, rufen sie unterschiedliche Krankheitsbilder hervor (Abb. 2). Von den funktionell aktiven Bauchspeicheldrüsentumoren sind das Insulinom und das Gastrinom die häufigsten Tumoren. Alle anderen Tumoren sind äußerst selten. • Führendes Symptom beim Insulinom sind die durch die Unterzuckerung hervorgerufenen vegetativen Symptome, verbunden mit Heißhungergefühl und prompter Besserung auf Glukosegabe. Im Vordergrund stehen oft Störungen des zentralen Nervensystems (Kopfschmerzen, Sehstörungen, Koordinationsstörungen bis hin zu Persönlichkeitsveränderungen). • Beim Gastrinom, auch ZollingerEllison-Syndrom genannt, treten

NET des GI-Traktes (Karzinoide)

funktionell aktiv

Endokrine Pankreastumoren (EPT)

funktionell aktiv

nicht funktionell aktiv

Karzinoid-Syndrom: Serotonin

nicht funktionell aktiv

Insulinom

Gastrinom



VIPom



Glukagonom



Somatostatinom

Magen

Dünndarm

Pankreas

Dickdarm

Abbildung 2: Funktionell aktive Tumoren führen je nachdem, ob sie in der Bauch­ speicheldrüse lokalisiert sind oder im Darm, zu unterschiedlichen Krankheitsbildern.

wiederholt Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre auf, verbunden mit Bauchschmerzen, und häufig auch wässrigen Durchfällen.

• Das VIPom ist gekennzeichnet durch massive wässrige Durchfälle, mit Flüssigkeitsverlusten bis 8 Liter pro Tag, körperlicher Schwäche, Kaliummangel und 11

Übersicht Muskelkrämpfen. Ursache ist die Bildung von vasoaktivem intestinalem Peptid (VIP) im Tumor. • Das Glukagonom fällt durch einen wandernden charakteristischen Hautausschlag auf (migratorisches Erythem), oft verbunden mit einem Diabetes mellitus. • Kennzeichen des Somatostatinoms sind Gallensteine, Diabe-­ tes mellitus und breiige Durch­ fälle. Die Bestimmung des entsprechenden Hormons in der Blutbahn bestätigt die Diagnose. Serotonin-produzierende Tumoren des Dünndarms, die Serotonin in relevanten Mengen in die Blutbahn ausschütten, rufen das Karzinoid-Syndrom hervor. Überwiegend sitzen diese Tumoren im Dünndarm, seltener im Dickdarm oder Magen. Das Karzinoid-Syndrom umfasst die Beschwerden Flush und Durchfälle, die bei 85–90 % der Patienten auftreten, und Asthmaanfälle bei bis zu 20 % der Patienten. Als Flush wird die anfallsartige Gesichtsrötung bezeichnet. Sie betrifft das Gesicht und die Halsregion und erstreckt sich gelegentlich auch auf den Oberkörper. Herzklopfen und Schweißausbrüche begleiten öfter einen Flush-Anfall, sehr selten sind ausgeprägte Kreislaufreaktionen bis zum Kollaps. Der Flush dauert in der Regel nur Sekunden bis wenige Minuten, kann jedoch zu bleibenden Gesichtsrötungen (Erythem/Teleangiektasien) führen. In der Regel tritt er erst bei Leberbeteiligung auf. Auslösende Faktoren sind Nahrungszufuhr, Alkohol, psychische Belastung, Untersuchung bzw. Druck im Bereich der Leber. Die Durchfälle sind öfter von krampfartigen Bauchschmerzen begleitet. 12

Karzinoid-Herzerkrankung Endokardfibrose - Herzklappen - Herzinnenwände

Lokalisation - rechtes Herz / linkes Herz (40 / 13%) - links v.a. bei bronchialem Tumor z.B. Trikuspidalklappeninsuffizienz Pulmonalklappenstenose

Klinisches Bild - Herzrhythmusstörungen - Herzinsuffizienz Abbildung 3: Als Spätfolge eines Karzinoid-Syndroms kann eine KarzinoidHerzerkrankung auftreten.

Das klinische Bild ist sehr variabel und reicht von einigen breiigen Stühlen bis zu mehrfachen wässrigen Entleerungen pro Tag. Relativ selten sind Asthmaanfälle, zum Teil werden diese durch Belastung hervorgerufen. Eine genaue Dokumentation der Beschwerden ist sinnvoll zur Verlaufsbeurteilung, da die Beschwerden durch intermittierende Hormonausschüttung oft von wechselndem Charakter sind. Nach heutiger Auffassung, die jedoch nicht als sicher gilt, wird der Flush durch gefäßaktive Stoffe, wie Kallikrein, Substanz P und Neuropeptid K verursacht. Die gleichen Hormone scheinen auch für die Atembeschwerden verantwortlich zu sein. Durchfälle werden auf Serotonin zurückgeführt. Serotonin scheint auch Ursache für die Schädigung der Herzklappen zu sein. Bauchschmerzen treten auf durch Darmverlegung, aber auch Sklerose der Darmgefäße, die durch Mediatoren (Botenstoffe) der Tumoren hervorgerufen wird.

Eine Spätfolge des Karzinoid-Syndroms stellt die Karzinoid-Herz­ erkrankung dar. Etwa 25–50 % der Patienten mit Karzinoid-Syndrom weisen Veränderungen am Herzen auf (Abb. 3). Bei 90 % der Patienten führen plaqueartige Bindegewebsablagerungen zu einer verminderten Schlussfähigkeit der Trikuspidalklappe (Trikuspidalklappeninsuffizienz), bei 50 % der Patienten zu einer Verengung der Pulmonalklappe (Pulmonalklappenstenose) und bei 80 % zu einer leicht verminderten Schlussfähigkeit der Pulmonalklappe (Pulmonalklappeninsuffizienz). Ursächlich wird hier eine durch Serotonin induzierte Bindegewebsvermehrung (Fibrose) angesehen. Die Karzinoid-Herzerkrankung tritt spät im Verlauf der Erkrankung auf, ist dann jedoch häufig entscheidend für die Prognose. Eine akute Komplikation des Karzinoid-Syndroms stellt die krisenhafte Entwicklung der Symptome des Karzinoid-Syndroms (Karzinoid-Krise) durch massive Ausschüttung

Übersicht von Botenstoffen aus dem Tumor dar. Es handelt sich um eine potenziell lebensbedrohliche Situation, die durch Blutdruckabfall, Kreislauf­ insuffizienz, Schwellungen von Gesicht und allgemeine Ödembildung, mitunter auch Asthmaanfälle oder anhaltende Engstellung der Atemwege gekennzeichnet ist. Auslösende Faktoren sind die Mobilisation des Tumors bei einer Operation und Druck auf den Tumor (bei der Untersuchung), daher muss immer eine entsprechende Vorbehandlung vor einer Anästhesie/OP erfolgen.

Diagnose von neuroendokrinen Tumoren Die Diagnostik umfasst die Bestimmung von Hormonen und Mediatoren im Blut bzw. Urin, eine bildgebende Diagnostik zur Bestimmung der Tumorausdehnung und die histologische (feingewebliche) Aufarbeitung des Tumors nach erfolgter Operation oder nach Probenentnahme aus einer Lebermetastase. Laboruntersuchungen Zur Labordiagnostik von funktionell aktiven Tumoren gehören die Bestimmung des spezifischen Peptidhormons bei endokrin aktiven Pankreastumoren, wie Insulin, Gastrin, Glukagon oder anderen, und die Bestimmung der 5-Hydroxy­ indolessigsäure im 24-StundenUrin beim Karzinoid-Syndrom. Der bedeutendste allgemeine Tumormarker ist Chromogranin A, ein Glykoprotein, das in neuroendokrinen Tumorzellen synthetisiert, in sekretorischen Granula gespeichert und in die Blutbahn ausgeschüttet wird. Die Bestimmung von Chromogranin A hat insbesondere bei

• Endokrine Pankreastumoren 1 cm) und zu mechanischen Komplikationen führen. Beteiligung von Bauch­ speicheldrüse und Thymus Die Beteiligung der Bauchspeicheldrüse bzw. des Thymus ist nach Einschätzung der Referenten am schwierigsten zu „handhaben“, da Knoten in diesen Organen im Gegensatz zur Nebenschilddrüse und Hypophyse bösartig sein können oder eine unvorhersagbare bösartige Entwicklung nehmen können. Hinzu kommt, dass in Fachkreisen noch darüber diskutiert wird, wann bzw. ob operative Eingriffe beim Vorliegen von Tumoren in der Bauchspeicheldrüse oder im Verdauungstrakt sinnvoll sind und in welchem Fall bzw. wie lange eine beobachtende Haltung angebracht ist. Diesbezüglich liegen derzeit zu wenige und uneinheitliche Daten vor. Insbesondere darüber, ob frühzeitige operative Eingriffe bei bösartigen Tumoren wirklich zu einer Lebensverlängerung führen. Hier sollten Fragen nach der

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Über die rein medizinischen Informationen hinaus gab es einige organisatorische Dinge zu besprechen. Parallel zum Netzwerk Hypophysenund Nebennieren-Erkrankungen e.V. hat sich jetzt das Netzwerk Neuroendokrine Tumoren (NeT) e.V. als eigenständiger Verein gegründet. Da MEN-1-Betroffene von beiden Krankheitsgruppen betroffen sein können, steht nun die Entscheidung an, zu welchem Verein sich die MEN-1-Gruppe organisatorisch zuordnen möchte. Einigung bestand darüber, dass Mitglieder mit MEN 1 Informationen beider Vereine (z.B. Glandula und Glandula NeT) erhalten möchten. Die Treffen der MEN-1-Gruppe sollen auch in Zukunft einmal im Jahr erfolgen. Wann das nächste Treffen stattfindet, können Sie im Netzwerk-Büro erfragen. Susanne Werkmeister, Erlangen 17

Veranstaltungen

2. Jahrestagung der ENETS vom 20.–22.4.2005 in Krakau

Neuroendokrine Tumoren zwischen Leitlinien und klinischer Praxis Unter der Schirmherrschaft des polnischen Staatspräsidenten Aleksander Kwasniewski tagte die European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS) im vergangenen Jahr in Krakau. Rund 400 Ärztinnen und Ärzte diskutierten unter dem Vorsitz von Prof. Dr. Bertram Wiedenmann (Berlin) über den aktuellen Stand der Diagnostik und Therapie neuroendokriner Tumoren. Wir haben die wichtigsten Ergebnisse für Sie zusammengefasst. Entwicklung strukturierter Therapiestrategien Eine ENETS-Arbeitsgruppe hat im vergangenen Jahr, basierend auf internationalen Publikationen, „Leitlinien zur Diagnostik und Behandlung von neuroendokrinen gastrointestinalen Tumoren“ erarbeitet und in der Zeitschrift Neuroendocrinology veröffentlicht. Gegliedert sind die Leitlinien nach der Tumorlokalisation, wobei jedes Kapitel diagnostische Empfehlungen zum klinisch-pathologischen Staging, zur Bildgebung, biochemischen und histologischen Diagnostik sowie therapeutische Empfehlungen enthält, die alle in Frage kommenden Therapiemodalitäten einschließlich operativer Verfahren, biologischer Therapie, Chemoembolisation, Radiotherapie und Chemotherapie berücksichtigen. Tumormarker – wertvolle NETVerlaufsparameter Über Tumormarker, die bei NET zur Verlaufsbeobachtung herangezogen 18

werden, berichtete Prof. Kjell Öberg (Uppsala). Einer der wichtigsten ist das Chromogranin A (CgA). Bei den meisten NET ist die Serumkonzen­ tration von CgA erhöht. Bei Typ-3NET des Magens ist CgA der sensitivste biochemische Marker. Hochgradige CgA-Wert-Erhöhungen auf das 100- bis 1000fache gegenüber Normalwerten (2 cm, infil­ tratives Wachstum, metastasierend) sowie niedrig differenzierten Tumoren. „Eine ablative Therapie ist bei Typ1-NET des Magens in der Regel nicht erforderlich und einmal jährliche endoskopische Kontrollen sind ausreichend“, erklärte PD Dr. Ursula Plöckinger (Berlin). Bei mehr als 6 Polypen >1 cm, Ausdehnung in die Muskularis oder Tumorrezidiven wird eine chirurgische Resektion oder Antrektomie Typ 1 empfohlen. „Bei maligner Entwicklung nach lokaler Resektion, bei Tumoren vom Typ 3 und niedrig differenzierten Tumoren ist eine partielle oder totale Gastrektomie (Magenentfernung) mit Lymphknotendissektion angezeigt“, empfahl Philippe Ruszniewski (Clichy/Frankreich). Eine zytoreduktive

Veranstaltungen Therapie von Lebermetastasen mittels Radiofrequenz- oder Kryoablation kommt bei Typ-3-Tumoren und niedrig differenzierten NET in Frage. Die medikamentöse Therapie sollte bei Gastrin-produzierenden Tumoren Protonenpumpenhemmer einschließen. „Unter Somatostatinana­ loga wurden bei gastralen NET vom Typ 1 und 2 zwar Regressionen beobachtet, allerdings ist der Effekt begrenzt und bei asymptomatischen Tumoren sind die Substanzen nicht zu empfehlen,“ erklärte Ruszniewski. Der Nutzen von Interferon-a ist ungewiss, ein Therapieversuch ist bei streuenden Typ-2- und Typ-3Tumoren gerechtfertigt. Eine systemische Chemotherapie kommt nur bei metastasierenden Tumorerkrankungen in Frage. NET des Pankreas: Diagnose mittels Endosonographie und Biopsie Die Mehrzahl aller Pankreas-NET ist gut differenziert. Die beiden größten Fraktionen machen die Insulinome (40 % aller Pankreas-NET) und die funktionell inaktiven Tumoren aus (30–35 %). Die Lokalisations­ diagnostik insbesondere kleinerer Tumoren des Pankreas kann eine Herausforderung darstellen, wie Frau Professor Babro Eriksson (Uppsala) darlegte. Folgende diagnostische Verfahren kommen dafür in Frage: • Kontrastmittelverstärkte CT/MR/ Sonographie • Octreotidszintigraphie + SPECT • Endoskopische Sonographie • Intraoperative Sonographie • PET mit 11C-5-HTP, 18F-L-DOPA, 68 Ga-DOTA-Octreotid • In seltenen Fällen Angiographie oder Portalvenen-Sampling

Verfahren

Primärtumoren

Metastasen

Sonographie Computertomographie (CT) Magnetresonanztomographie (MRT) Somatostatin-Rezeptor-Szintigraphie (SRS) SRS (Insulinome) Endoskopische Sonographie Portalvenen-Sampling (Gastrinome) Sekretin, Kalzium (Insulinome) Intraoperative Sonographie

3 cm) 50 % >60 % 75 %